Poiché la milza funziona come una specie di grande linfonodo, cioè un organo deputato a filtrare il sangue dalle noxae patogene, oltre ad avere una funzione di serbatoio del sangue in caso di eventuali emorragie, la splenomegalia non rappresenta una malattia in sé, ma la spia o segno di tante patologie, siano esse su base infettiva (cfr per es. la leishmaniosi), oppure traumatica, per es. è un classico argomento di chirurgia "la rottura della milza in 2 tempi", dopo un trauma addominale da incidente stradale, per lo sterzo o il cruscotto dell'autoveicolo che sbatte sull'addome, o di patologie del fegato, in cui il fegato, a ragione delle sue alterazioni è causa di ipertensione portale (cfr anche la cirrosi epatica.
Inoltre i processi autoimmuni, o le neoplasie in genere, ma specialmente leucemie e linfomi sono alla base di una splenomegalia.
Per tutte queste ragioni avere una milza ingrossata, condizione che tecnicamente il medico definisce come "splenomegalia", rappresenta un momento diagnostico assai delicato e di importanza fondamentale.
Mi ricordo che durante la mia lunga carriera di internista ospedaliero, un giorno, un ragazzo che lavorava in un supermarket, venne ricoverato da noi per febbre e milza ingrossata; durante la degenza iniziò a rispondere poco o per nulla alle classiche cure antibiotiche, mentre i valori delle piastrine si abbassavano velocemente al pari passo con la conta dei globuli bianchi che presentava una strana leucopenia assai rilevante.
Pensando alla leishaniosi, il ragazzo eseguì test sierologici e la colorazione di uno striscio periferico con Giemsa ed intraprese la cura con
Dato che la milza funziona come un grande linfonodo del corpo, la splenomegalia, in genere, può significare, come sintomo, una iperplasia reattiva cioè la fisiologica risposta ad un fatto infezione o infiammazione), proliferazione o infìltrazione di cellule neoplastiche, emopoiesi extramidollare, proliferazione di cellule con funzione macrofagica e congestione del circolo portale, di cui la vena splenica è affluente.
Dal punto di vista obiettivo, la milza è difficilmente palpabile, tranne che al di sotto dell'arcata costale, cosa che può fare il medico esperto, e può essere rilevata palpando con delicatezza al di sotto del margine costale di sinistra.
Quando tale manovra si rende difficile, per esempi nelle persone obese, allora la TAC o la scintigrafia o una semplice ecografia sono indagini sufficienti ai fini diagnostici, per individuare appunto una splenomegalia.
Può capitare, purtroppo, al medico del pronto soccorso, di imbattersi in un paziente incidentato; per esempio che ha subito un incidente di moto ed ha riportato un trauma chiuso dell'addome.
In questi casi se si riscontrano questi segni:
dolore al quadrante superiore di sinistra con resistenza addominale (cfr dolore, dolore addominale superiore a sinistra, dolore addominale chirurgica), allora occorre al più prestoincannulare una vena, effettuare un prelievo, controllare i parametri vitali, come respiro, attività cardiaca, volemia (cfr rianimazione) ed avviare in paziente in sala operatoria, senza indugiare e senza continuare a palpare per il rischio di aggravare l'emorragia interna.
- Rimozione di globuli rossi difettosi: in corso di sferocitosi, talassemia,
emoglobinopatie, Anemia emolitica autoimmune
- Risposta alle infezioni (virali, batteriche, micotiche, parassitarie): in primis
pensare a leishmaniosi (!), brucellosi, Mononucleosi,
malaria, AIDS, epatiti virali, Endocardite batterica subacuta, setticemia
batterica, tifo addominale, tubercolosi, sifilide, Ascesso splenico, febbre
tifoide, sarcoidosi, amiloidosi
- Vascolare per iperafflusso:
Ostruzione della vena epatica, Ostruzione della vena porta, Sindrome di
Budd-Chiari, Ostruzione della vena splenica
- Disordini dell'immunoregolazione: Artrite reumatoide, Lupus eritematoso
sistemico, Malattia da siero,
- Ematopoiesi extramidollare: Mielofibrosi, Infiltrazione dell'osso da parte di
tumori o leucemia, Danno osseo da radiazione o tossine
- Infiltrazioni" benigne e maligne: Leucemia (acuta, cronica, linfoide e mieloide), Linfomi (Hodgkin e non-Hodgkin), Malattie mieloproliferative, reticolosarcoma, Tumori metastatici (comunemente melanoma), Istiocitosi X, Emangioma, Linfangioma
Ecografia: esame di primo livello, subito dopo la visita del paziente, svolge un ruolo di conferma in presenza di splenomegalia, consentendone la diagnosi differenziale con masse palpabili di altra natura; valori normali max nell'adulto: 12 cm donna, 13 cm uomo) ed all'Indice Volumetrico Splenico, per il monitoraggio dimensionale splenico possono essere utilizzati altri metodi, tra cui: Calcolo del Peso Splenico, moltiplicando i tre diametri principali (longitudinale x anteroposteriore x trasversale) per 0.43, che esprime il peso specifico della milza.
Il valore normale del peso splenico così calcolato è
inferiore a 200 gr. In caso di splenomegalia, questa può essere distinta in tre
gradi: lieve (<500 gr), medio (<2 Kg), severo (>2 Kg).
Calcolo dell'area della sezione massima; questa viene misurata contornando con
il marcatore dell'ecografo il perimetro della milza, in una sezione ecografica
longitudinale passante per l'ilo; il calcolo dell'area viene quindi effettuato
attraverso uno specifico comando della tastiera, implementato in tutti gli
ecografi di produzione attuale (valori normali <47 cmq).
Tac addome: indagine di secondo livello, fornisce ulteriori informazioni
Esame del midollo osseo: mostra iperplasia dei precursori midollari
della linea cellulare che appare ridotta nel sangue circolante e che si
manifesta come citopenia periferica; infiltrazione linfocitaria in una malattia
linfoproliferativa, iperplasia degli elementi mieloidi nei disordini
mieloproliferativi, aumento dei blasti cellulari nelle leucemie acute, fibrosi
nella metaplasia mieloide, infiltrazione di un tessuto che si colora con l'acido
periodico di Schiff nell'amiloidosi e dei macrofagi pieni di lipidi nella
malattia di Gaucher e nelle altre tesaurismosi.
Scintigrafia: la scintigrafia con colloide di tecnezio marcato è una
tecnica fattibile e non invasiva mediante la quale si identifica una massa
nell'ipocondrio sinistro come milza e si può identificare una malattia intrasplenica.
Se si riscontra splenomegalia durante un esame obiettivo di routine, occorre riflettere ed iniziare a rilevare segni e sintomi associati.
Il paziente è stato astenico e stanco?
E' anemico? C'è stata impennata dei globuli bianchi e relativamente a quale sottopolazione? Leucociti, linfociti, monociti?
Se sono aumentati i monociti e c'è stato febbre e mal di gola, possiamo pensare alla malattia del bacio, Il paziente ha avuto storia di epatopatia, di ittero, di ascite? Allora occorre pensare ad ipertensione portale con stasi venosa.
Il paziente è talassemico, ha anemie emolitiche?
Allora pensiamo che la milza funziona come una specie di filtro del sangue e che raccoglie i globuli rossi invecchiati (sistema reticolo-istiocitario).
Ci sono stazioni linfonodali palpabili?
Ci sono linfoadenopatie?
Pensiamo a linfomi, pensiamo a neoplasie. Il paziente è un cacciatore? Ama i cani, li bacia, li lecca se li stringe a sé con foga? E' dimagrito, è stato disappetente? Pensiamo anche a fatti infettivi, pensiamo alla leishmaniosi. Pensiamo perfino ad una malaria, specie se ha febbri ricorrenti, che vanno e vengono ad intermittenza! Ha insufficienza renale, oliguria? E' scompensato?
C'è stasi linfatica, c'è stasi di circolo?
ln questa patologia si può sviluppare una marcata splenomegalia che deriva da un eccessivo deposito di materiale proteico a carico della milaza, materiale amorfo e biancastro. I sintomi sono vaghi, la diagnosi in questi casi è complicata e si può fare solo effettuando una biopsia. Il paziente avrà i segni più disparati che vanno dalla insufficienza renale alla oliguria ed anuria, allo scompenso cardiaco, alla dispnea. A livello gastroenterico si può avere una strana diarrea con malassorbimento o stipsi o indurimento della lingua e disartria.
Il paziente ha mangiato formaggio fresco, comprato in montagna dal pastore, quel formaggio genuino, col siero di latte! Nei casi gravi di questa rara infèzione, la splenomegalia è uno dei segni principali. Solitamentel, la brucellosi ha un esordio insidioso, caratterizzato da astenia e febbre elevata, cefalea, lombalgie, anoressia e artralgie. In fasi successive, si può riscontrare epatomegalia, linfadenopatie, calo ponderale e dolorabilità alla pressione delle vertebre o dei nervi periferici.
Circa un terzo dei pazienti con cirrosi epatica in stato avanzato, è affetto da splenomegalia moderata o grave. Fra gli altri segni tardivi, vi sono ittero, epatomegalia, edema agli arti inferiori, ematemesi e ascite. Sono anche frequenti segni di encefalopatia epatica, quali asterixis, fetor hepaticus, eloquio impacciato, riduzione del livello di coscienza che può progredire fino al coma.
Oltre all'ittero, gli effetti cutanei possono includere prurito grave, scarso turgore dei tessuti, angiomi stellari,eritema palmare, pallore e segni di diatesi emorragica. A livello endocrinologico, si possono avere irregolarità mestruali o atrofia, testicolare con segni di ginecomastia e perdita della rappresentazione dei peli sul torace e ascelle.
Il paziente può anche presentare febbre e dolore a livello del quadrante addominale superiore destro che si aggrava quando è seduto.
(subacuta infettiva). Quest' infezione determina solitamente la comparsa di un ingrandimento della milza,comunque non dolente. I segni classici, sono tuttavia. la modificazione improvvisa di un soffio o la comparsa di un soffio in presenza di febbre. Altri segni sono anoressia, debolezza, sudorazione notturna, tachicardia, calo di peso, artralgie, ematuria petecchie emorragiche, ancora il paziente può lamentare dolori al torace, dolore in addome, agli agli arti, paralisi, Talora in corso di endocardite si i possono osservare i noduli di Osler (lesioni sottocutanee dolenti e sollevate sulle dita di mani o piedi), le macchie di Roth (aree emorragiche con pallore centrale a livello retinico) e le lesioni di Janeway (macule rossate sul palmo delle mani o sulle piante dei piedi).
La splenomegalia è caratteristica di questa sindrome che si sviluppa nell'artrite reumatoide. Segni associati sono dolorabilità e deformità articolare. Perdita di di sensibilità o di facoltà motorie. Noduli reumatoidi, eritema palmare, linfoadenopatie ed e ulcere agli arti inferiori.
In questa patologia si può riscontrare anche splenomegalia (cfr epatite B ed epatite C)
L'istoplasmosi acuta provoca in genere splenomegalia, epatomegalie, ittero, febbre, anoressia emaciazione ed anemia.
La splenomegalia di entità modesta o ingente, è un segno precoce della leucemia sia acuta che cronica. Nella leucemia cronica granulocitica, la splenomegalia può dolorosa, associata ad epatomegalia, linfadenopatia, astenia, malessere generalizzato, palIore, fèbbre, edema duro, diatesi emorragica, calo ponderale, anoressia e dolori addominali, ossei e alle articolazìoni.
Sintomo frequente nella malaria la splenomegalia è solitamente preceduta dalla crisi parossistica caratterizzata da brividi seguiti da febbre alta e poi sudorazione profusa. Effetti correlati possono includere cefalea, dolore muscolare ed epatomegalia. Nella malaria benigna, questi parossismi si alternano a periodi di benessere. Nei casi gravi di malaria, comunque, il paziente può sviluppare una febbre elevata persistente, ipotensione ortostatica, convulsioni, delirio.
Tac addome: splenomegalia, cfr a destra
dell'immagine una enorme milza con vena
turgida e tortuosa
(infettiva). Sintomo frequente di questa patologia la splenomegalia più eviidente durante la seconda e terza settimana di malattia. Solitamente, si associa a una triade di sintomi: mal di gola, linfadenopatia cervicale e febbre remittente con picco serale sui -38,3"-38,9'C Talvolta si possono manifestare epatomegalia ittero ed eruzione cutanea macuculopapulare.
Tumore del pancreas. Il carcinoma pancreatico può causare una splenomegalia moderata o grave se la massa tumorale comprime la vena splenica. Compare anche dolore addominale o della schiena, anoressia, nausea e vomito, calo ponderale sanguinamenti gastrointestinali, ittero, prurito, lesioni cutanee, labilità emotiva, debolezza e astenia.
Nelle fasi tardive di questa patologia, la milza può ingrandirsi notevolmente, determinando la comparsa di sazietà precoce, sensazione di pienezza addominale, dolori addominali nel quadrante superiore sinistro o dolori toracico di tipo pleuritico.
Le caratteristiche cliniche, associate alla splenomegalia, sono variegate e numerose Il paziente può presentare mucose orali di color rosso violaceo intenso, cefalea, dispnea, sbandamenti, vertigini, debolezza e astenia. Può anche sviluppare parestesie delle dita di mani e piedi, disturbi mentali, ipoacusia, alterazioni o sdoppiamento della vista, scotomi. Aumenlo della pressione arteriosa, diplopia intermittente . Altri segni e sintomi includono prurito, orticaria, cianosi rubizza, fastidi in sede epigastrica, calo ponderale, epatomegalie a diatesi emorragica.
Questa ganulomatosi può causate splenomegalia ed epatomegalie spesso associata a una sensazione vaga di fastidio addominale. Altri segni e sintomi variano in base ai sistemi colpiti. Rottura della milza. In questa patologia, la splenomegalia può essere dovuta a emorragia massiva intraparenchimale. ll paziente può anche presentare dolore al quadrante superiore sinistro dell'addome, resistenza addominale e segno di Kehr positivo.
Questa patologia può dare splenomegalia ed epatomegalia associata a febbre, porpora generalizzata, ittero, pallore ed emorragie vaginali con ematuria.
Altri segni possono includere astenia, debolezza, cefalea, pallore, dolori addominalie artralgie. Infine, il paziente sviluppa i segni di deterioramento neurologico e d' insufficienza renale.
In pediatria: oltre alle cause di splenomegalia descritte sopra, i bambini possono sviluppare splenomegalia in caso di, istiocitosi, anemia emolitica congenita, malattia di Gaucher, malattia di Niemann-Pick, sferocitosi ereditaria, anemia, falciforme e beta-talassemia(malattia di Cooley). La presenza di ascesso splenico è la causa più frequente di splenomegalia nei bambini immunocompromessi.
cfr le malattie del fegato