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Siete pallide, senza forza, con le labbra bianche? La mattina non ce la fate ad alzarvi dal letto, mentre vi tormenta il pensiero di dover affrontare una giornata col capoufficio, i bambini, il partner, la casa... Fate per andare su per le scale con la borsa della spesa, ma vi manca il fiato? Avete controllato il vostro emocromo? Avete avuto un ciclo abbondante e poi soffrite anche di emorroidi...
Potrebbe trattarsi di un'anemia. Come facciamo a capirlo, come leggere un emocromo?
Noi sappiamo che il sangue è costituito da circa 25.000 miliardi di cellule (eritrociti) su complessive 30.000 miliardi del corpo intero. Ogni secondo, il midollo osseo, la fabbrica del tessuto sangue, produce 2.4 milioni di cellule. Ogni volta che il quantitativo di eritrociti si riduce, si parla di anemia. Gli eritrociti o globuli rossi sono costituiti al loro interno principalmente di emoglobina, cioè di un "pigmento" rosso che consente loro di captare ossigeno e trasportarlo nel corpo, grazie al ferro in essi contenuto che si ossida.
Ma quando definire una persona anemica?
Si parla di "anemia " se il quantitativo dell’emoglobina si riduce nel sangue sotto i 13 grammi% nell’uomo e 12 grammi % nella donna, a prescindere se il numero dei globuli rossi possa ridursi sotto i 4,5-5 milioni di emazie per mm3 (oligocitemia): se un paziente, per es. è talassemico, potrà avere alla conta 6.000.000 di Globuli Rossi, ma un contenuto in grammi per decilitro di 7. Quindi in questo caso, anche se i globuli rossi sono sei milioni, il contenuto ridotto di emoglobina.
Le anemie riconoscono come momento eziopatogenetico 3 cause fondamentali:
a) ridotta produzione di eritrociti
b) aumentata perdita di eritrociti
c) perdite massive di sangue e, dunque, di eritrociti
d) i meccanismi presi insieme, per esempio emorragia in un anziano con anemia
iporigenerativa.
Nella pratica clinica, ci si preoccupa se un paziente
ha un valore di emoglobina in g/dl inferiore ad 8, che rappresenta la soglia sotto la quale è imperativo non scendere,
specie se stiamo parlando di un paziente "a
rischio ischemico", con
patologie cardiache. Anche le emoteche, se si deve procedere
ad emotrasfusione, per la necessità di risparmiare la risorsa delle unità di emazie
da trasfondere, richiedono rigorosamente che il valore dell'emoglobina sia inferiore
ad 8 g/dl.
E' chiaro - tuttavia - che anche un'anemia di 9 g/dl o di 10, in un soggetto che prima aveva 13 g/dl ci deve impensierire e consentire di avviare il processo diagnostico-terapeutico per risolvere il caso. Di norma, per esperienza clinica, le anemie dipendono da una perdita di sangue acuta o cronica, talora macroscopicamente evidente (melena, rettorragia, ematemesi) oppure da una perdita cronica (in questo caso il valore della ferritina sarà basso ed il valore di MCV sotto 75, vedi appresso). Inoltre, in un bevitore inveterato, per gastrite cronica, possiamo avere anemie secondarie carenziali ad apporto di acido folico e vitamina B12, con MCV maggiore a 95, in genere.
Dal punto di vista clinico, un soggetto anemico presenterà un volume di sangue ridotto (riduzione della volemia), apparirà astenico, con ipossia periferica perchè l'organismo estrarrà ossigeno in periferia dal 25% al 60%, ed avrà tachicardia e dispnea da sforzo, cioè debolezza a sforzi piccoli o medi, per es. se deve andare in bagno e muovere qualche passo, lo vedrete ansimare ed apparirà con la faccia sbiancata, cadaverica e le labbra scolorite.
Per approfondire vedi La faccia del paziente
Attenzione, però, anche alle anemie mielodisplasiche, alle vecchie forme preleucemiche che si presentano spesso con macrocitemia e simulano le anemie carenziali ecc.
Comunque sia, l'anemia è un sintomo non una diagnosi o malattia che dir si voglia, ed è uno dei sintomi più difficili da indagare se non si è esperti. Il trattamento è subordinato alla definizione della malattia di base.
Perchè possiamo avere o una mancata produzione dei globuli rossi, o da una accelerata distruzione, oppure da una perdita occulta o evidente (es. tumore del tubo digerente, gastrite da FANS con melena, adenoma della prostata, tumore delle vie genitali femminili, ciclo mestruale, tumore e lesioni del rene e delle vie urinarie, tumore del polmone ecc.). Il rapporto tra plasma (componente liquida del sangue) e la parte corpuscolata, costituisce l’ematocrito o Htc. Nei ciclisti che si dopano con gli ormoni (eritropoietina), il valore dell'ematocrito sale anche a 52%.
La prima cosa da fare, dunque, è indagare e raccogliere precise notizie anamnestiche del paziente:
- Il paziente soffre di emorroidi, gastrite, fa uso di anticoagulanti orali, assume farmaci antinfiammatori? L'assetto del ferro documenta una carenza marziale? L'MCV è basso, per es. intorno a 70 micron cubi? In questi casi ci orientiamo verso forme di anemia microcitiche sideropeniche, cioè da perdita di ferro cronica, per lento stillicidio ematico.
- Il paziente soffre di insufficienza renale, l'anemia è normocitica, normocromica, ossia MCV è normale, ma il numero dei globuli e, soprattutto, i grammi/dl di emoglobina sono bassi, allora pensiamo a forme ipoarigenerative, classicamente al paziente nefropatico che deve fare terapia con epoetina.
Il paziente ha prurito, aumento dei globuli bianchi, strana diminuzione delle piastrine ed anemia? Presenta un marcatore beta2 microglobulina elevato? Ha LDH elevato? Allora pensiamo a forme di anemia secondarie a sindrome mielo e linfo proliferativa. Quindi indirizzeremo il paziente dallo specialista ematologo.
Altre volte, presenta una anemia macrocitica, per carenza di vitamina B12 e folati, che risultano bassi al controllo bioumorale mentre il valore di MCV supera 90-95 microncubi, dunque pochi globuli ma grossi. In questi casi pensiamo al paziente epatopatico, all'alcolista.
Quando leggiamo l'emocromo, quindi, il medico oltre al numero dei globuli rossi, al quantitativo in grammi di HGB (emoglobina) buona norma è controllare il valore di Hct o ematocrito, il valore del volume dei globuli o MCV ed il contenuto in picogrammi di emoglobina o MCHC in ciascun globulo, per ragionare circa la cura da attuarsi. Infine uno sguardo va dato anche al valore dei globuli bianchi, espresso in migliaia e delle PLT (platelet) o piastrine, che sono gli organuli alla base della coagulazione.
L'ematocrito o Hct deve essere di norma:
-uomini : 40-45%
-donne 37-47%
-neonato a termine: 44-62%
-bambini dal 1° anno in poi fino 12 anni: 36-44%.
Gli eritrociti normali o globuli rossi (g.r.) hanno forma di lente biconcava
(di profilo " a forma di pavesino"), con diametro che oscilla tra 6,7-7,7 micron
e spessore di 2 micron. Contengono una concentrazione emoglobinica corpuscolare
pari a 27-32 pg (picogrammi); questa si riduce, per es. nelle talassemie e
nelle anemie microcitiche iposideremiche
(cioè a g.r. piccoli e con scarsa Hb). La emoglobina corpuscolare si calcola dal
rapporto Hb% / g.r in milioni/mm3.
L’emoglobina (Hb) è costituita da una parte proteica (globina) costituita da catene alfa, beta, delta e gamma, ed il gruppo prostetico dell’eme, che contiene nuclei tetrapirrolici con il ferro al centro della struttura, che riveste il compito di "ossidarsi" e trasportare l’ossigeno e cederlo ai tessuti.
Distinguiamouna emoglobina normale costituita da 2 + 2 catene, così divisa:
Tuttavia, per anomalie genetiche, si possono avere delle emoglobinopatie, cioè la sintesi di catene emoglobiniche anomale che danno, in ultima analisi, il nome alla emoglobinopatia; nel caso, invece, della beta-talassemia ed alfa-talassemia, il difetto consiste nella mancata o ridotta sintesi di catene del tipo beta ed alfa, che vengono rimpiazzate con catene di altro tipo.
Queste Hb hanno mobilità elettroforetica ridotta e si dividono:
-emoglobina S, con alterazione della catena beta, con mutazione in posizione
6 della valina con acido glutammico, detta così dall’inglese sickle o "falce"; questa
forma è presente nel continente africano, ma da noi esistono delle aree endemiche
in Calabria e Sicilia; addirittura in Calabria esiste una forma di doppia eterozigosi,
l'anemia microdrepanocitica, con doppia mutazione per il gene S e per il gene della
tara microcitemica, trasmessa singolarmente dai due genitori.
-emoglobina D, alterata sulla catena alfa; nel caso dell'alfa talassemia
vi è una inadeguata sintesi di catene alfa, a cui corrispondono ipereccedenza di
catene Beta che danno origine all'HbH, che è un tetramero di catene beta; nel neonato,
in cui è ancora possibile la sintesi di catene gamma, troveremo l'emoglobina di
Bart's; tuttavia la talassemia alfa è incompatibile con la vita intrauterina ed
il feto muore alla 32 settimana per idrope fetoplacentare; i loci che sottintendono
alla produzione di catene alfa sono 4 e perciò vi è la possibilità di un'alfa talassemia
allo stato omozigote incompleto, la cui gravità clinica si colloca tra la t.major
e la t.minor.
-emoglobina Lepore
-emoglobina B2
-emoglobina di Bart (variante della HbF)
Numerose sono le classificazioni utilizzate per catalogare le anemie; una di queste
prende in considerazione il VCM o volume corpuscolare medio che è = ematocrito/
g.r in milioni x mm3 e del valore globulare = Hb% / numero globuli rossi X 20 ,
ed è tra le più seguite:
Avremo, dunque:
-anemia normocromica, con valore globulare uguale ad 1
-anemia ipercromica, con valore globulare > 1
-anemia ipocromica, con valore globulare <1
Inoltre un altro criterio classifica le anemie a seconda del VCM e della CECM
(concentrazione emoglobinica media corpuscolare = Hbg% / Hct (ematocrito)
- anemia ipocromica microcitica (cioè scarso contenuto di Hb per g.r. + g.r di
dimensioni ridotte, es. talassemia e ed anemie iposideremica);
- anemia normocromica normocitica (cioè contenuto normale in Hb per g.r. +
dimensioni normali, dunque anemia post-emorragica);
- anemia macrocitica ipercromica (cioè g.r. di dimensioni maggiori + contenuto
in Hb maggiore, es. nelle carenze di B12 e folati, perchè il g.r. non riesce ad
avere una eritropoiesi normale per carenza di vitamine)
Su base patogenetica:
- anemia da deficit di produzione
- anemia da eccesso di consumo
Su base anatomo-funzionale:
-anemia normogenerativa (con normoreticolocitosi)
-anemia iporigenerativa (con iporeticolocitosi)
-anemia iperrigenerativa (con ipereticolocitosi)
Su base dei segni di iperemolisi:
-anemie emolitiche
-anemie anemolitiche.
-anemie iposideremiche (ferrocarenziali vere,
ed anemie ferrocarenziali per difetto congenito di mobilizzazione del ferro)
-anemie ipersideremiche (da difetto di utilizzazione del ferro (sideroacrestiche),
aplastiche, da distruzione eccessiva dei
globuli rossi (talassemie, a.emolitiche
in genere).
morfologica (molto seguita, vedi sopra):
-anemie normocitiche (cioè volume normale)
-anemie macrocitiche (cioè a globuli r.di
volume aumentato,con Volume Corpuscolare Medio (MCV)= >95 micron3
-anemie microcitiche ( cioè globuli rossi di volume MCV < a 76 micron3
e quindi per la concentrazione di emoglobina (Hb) in ogni globulo rosso:
-anemie normocromiche (quindi con normale concentrazione emoglobinica per
globulo di 27 picogrammi)
-anemie ipercromiche (quindi con concentrazione accresciuta di Hb)
-anemie ipocromiche (quindi con concentrazione ridotta di Hb).
1) Anemie secondarie a malattie endocrine, per esempio nell’insufficienza
ipofisaria, ipotiroidismo, M. di Addison, eccesso
di estrogeni.
2) Anemie in corso di insufficienza
renale; in questo caso va esclusa la carenza di ferro, perchè questi pazienti
possono avere perdite occulte di sangue dal tratto gastroenterico, oppure un deficit
di folati che vengono rimossi dall’emodialisi, una dialisi inadeguata che può peggiorare
l’anemia.
3) Anemie da diminuita produzione di globuli rossi per deficit dei fattori nutrizionali:
ferro, vit. B12, folati, Vit. B6.
4) da insufficienza midollare o anemie aplastiche
Le anemie microcitiche
sideropeniche
Le anemie microcitiche non sideropeniche, le talassemie
o anemie mediterranee
Le anemie macrocitiche e megaloblastiche
Le anemie mielodisplasiche
Le anemie emolitiche
Eritropoietina ed anemia
Talassemie