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Trombocitopenia o Piatrinopenia, patogenesi

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appunti del dott. Claudio Italiano

Le sindromi emorragiche da difetto della fase piastrinica dell'emostasi possono essere dovute a:
un difetto quantitativo piastrinico
 un eccesso quantitativo piastrinico
 un difetto qualitativo piastrinico, senza riduzione numerica dei trombociti (Piastrinopatie)

PREMESSE DI ORDINE GENERALE

Con il termine di Piastrinopenia o Trombocitopenia s'intende la riduzione numerica delle piastrine circolanti al di sotto del limite che segna l'estnemo inferiore delle oscillazioni normali, che si può collocare intorno alle 150.000 unità per mm3. Al di  sotto di tale livello si comincia a parlare di piastrinopenia.

Vasculite e porpora trombocitopenica, caso personale

Come sappiamo, le piastrine intervengono nel processo della coagulazione, come una sorta di "tappo" che s crea quando una falla si apre nel sistema vascolare. Ovviamente esistono anche delle condizioni patologiche in cui le piastrine coagulano a dismisura determinando il rischio tromboembolico.

 Quando le piastrine, viceversa, scendono di numero, al di sotto di 5.000 unità per mm3, il problema diventa assai grave per il rischio di ictus emorragico nel paziente e di altre complicanze. Affinché tuttavia la riduzione numerica delle piastrine determini la comparsa di manifestazioni emorragiche spontanee o provocate da agenti o circostanze abitualmente inoffensivi (microtraumi, estrazioni dentarie, ricorrenze mestruali, etc occorre che il loro livello scenda al di sotto delle 5060.000, che rappresenta la soglia critica, al di sotto della quale è obbligatoria, se non la comparsa spontanea di fenomeni emorragici, per lo meno la possibilità di evocarli a mezzo di apposite prove (vedi diagnostica generale delle malattie emorragiche.

In realtà la comparsa di segni di diatesi emorragica non si lascia sempre strettamente correlare al numero di piastrine contenute nell'unità di volume del sangue circolante, anche se questa è la regola che vale per la stragrande maggioranza dei casi; diversi altri momenti possono infatti interferire in senso favorevole o sfavorevole nel condizionamento del fenomeno: la contemporanea presenza di difetti di funzionalità delle piastrine residue, ovvero la coesistenza di segni di difetto della fase vascolare dell'emostasi, ovvero ancora la concomitanza di difetti plasmatici della coagulazione possono elevare la soglia alla quale compaiono le manifestazioni emorragiche o aggravare le estrinsecazioni di queste ultime; mentre, dal canto opposto, una perfetta efficienza funzionale sia delle piastrine, ancorché diminuite di numero, sia dei meccanismi vascolari dell'emostasi, possono ridurre la facilità e/o l'entità delle emorragie. Così si spiega come fenomeni emorragici possano mancare del tutto o essere contenuti entro limiti molto discreti pur in presenza di gravi riduzioni della concentrazione piastrinica.

Classificazione patogenetica delle piastrinopenie

1) Piastrinopenie da ridotta produzione midollare
a) Per riduzione numerica dei megacariociti (piastrinopoiesi insufficiente)
b) Per difettosa maturazione dei megacariociti (piastrinopoiesi inefficace)


2) Piastrinopenie da trombocitolisi periferica
a) Da causa intrinseca alle piastrine
b) Da causa estrinseca alle piastrine


3)Piastrinopenie da distribuzione impropria e da diluizione (piastrinopenie spurie)

4) Piastrinopenie da dispersione esogena

5) Forme particolari
a) deficit di trombopoietina
b trombocitopenia ciclica
c) Pseudotrombocitopenie e pseudo pseudotrombocitopenie


Un'altra classificazione di recente accettata dagli studiosi prevede la suddivisione in gruppi:

Si riconoscono quindi 5 gruppi di piastrinopenie:
I gruppo: da ridotta produzione di megacariociti
II gruppo: da ridotta produzione di piastrine
III gruppo: da aumentata distruzione di piastrine
IV gruppo: da aumentato consumo di piastrine
V gruppo: da sequestro di piastrine

Piastrinopenie del I gruppo

Appartengono a questa classe le piastrinopenie derivanti da una riduzione nella produzione midollare di megacariociti, le cellule dal cui citoplasma derivano le piastrine. La causa di tale riduzione può essere una infiltrazione del midollo osseo da parte di tumori primitivi o secondari (leucemie,mielomi, carcinomi), una malattia infiltrativa come l'istiocitosi o la tubercolosi, oppure un'aplasia midollare. Altre possibili cause sono alcool, estrogeni, mononucleosi infettiva, rosolia, varicella, infezione da citomegalovirus, terapie antiblastiche o radianti.

Piastrinopenie del II gruppo

Una ridotta piastrinopoiesi può essere legata ad un deficit di vitamina B12 o di acido folico, ad una sindrome mielodisplastica o ad altre condizioni più rare come la Sindrome di WiskottAldrich (legata al cromosoma X) e la anomalia di MayHegglin.

Se è presente un'anemia megaloblastica (da deficit di folati e B12); nel caso di una sindrome mielodisplastica, la sintomatologia sarà invece correlata al tipo e alla gravità della citopenia presente.

Piastrinopenie del III gruppo

 Le cause di aumentata distruzione delle piastrine, le quali presentano una vita media inferiore ai normali 710 giorni, sono distinte in cause immunologiche e non immunologiche. Tra le prime vanno ricordati farmaci (chemioterapici, antibiotici, eparine, diuretici, ecc.), infezioni, trasfusioni, malattie sistemiche (LES, linfomi, sarcoidosi) e la porpora trombocitopenica idiopatica (o malattia di Werlhof), che è spesso ma non necessariamente preceduta da un'infezione virale.

Piastrinopenie del IV gruppo

> segue   piastrinopenie 2

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La causa principale di consumo piastrinico è la CID (coagulazione intravascolare disseminata), una grave condizione caratterizzata dall'attivazione abnorme della cascata coagulativa con formazione intravasale di microtrombi; la CID risulta in genere dalla messa in circolo di fattori protrombotici (sostanze tossiche esogene, neoplasie in fase terminale, embolia amniotica, aborto settico, interventi chirurgici, ecc.).  

Piastrinopenie del V gruppo. Sono causate dal sequestro delle piastrine, in genere a livello della milza (in caso di splenomegalia importante) o a livello di emangiomi (tumori vascolari che in talune condizioni possono assumere dimensioni cospicue oppure presentarsi in grande numero, come nella sindrome di KasabachMerrit). L'anamnesi positiva per una di queste patologie può fornire il sospetto clinico.

Clinica delle piastrinopenie

Una sindrome emorragica da difetto "piastrinico" (si veda la fisiopatologia dell'Emostasi) si lascia clinicamente caratterizzare per la prevalenza delle manifestazioni cutanee (petecchie, ecchimosi, etc.) e mucose (soprattutto epistassi, gengivorragie, menometrorragie e, meno frequentemente, emoftoe ed emottisi, melena, ematuria, etc); solo raramente, ed in genere quando il numero di piastrine è inferiore alle 2030.000/mm3, si verificano emorragie a carico degli organi interni, tra le quali particolarmente temibili sono quelle a carico del distretto cerebrale, con conseguenze drammatiche, a volte fatali (l'emorragia cerebrale rappresenta la più frequente causa di morte da piastrinopenia).

I sanguinamenti, a qualsiasi livello, sono ovviamente facilitati da traumi, da interventi chirurgici anche di modesta entità, da eventi fisiologici (mestruazioni), da somministrazione di determinati farmaci, etc, ma non di rado si verificano senza alcuna causa apparente, in modo affatto spontaneo.

Alle indagini di screening emostatico una piastrinopenia, ove presente in forma pura, senza compartecipazione di altri fattori dell'emostasi, si lascia sospettare per un prolungamento del tempo di emorragia, per la positività delle prove di fragilità capillare, per la mancata o ritardata retrazione del coagulo, per le alterazioni abbastanza caratteristiche che emergono dall'analisi del tromboelastogramma ("K" leggermente allungato, ma soprattutto ampiezza massima, "m.a.", ridotta), per la sostanziale normalità dei tests di esplorazione della fase plasmatica dell'emostasi (ma si possono avere ovviamente anche alterazioni dei risultati di quelle indagini emocoagulative che presuppongono anche un efficiente contributo piastrinico, quali il tempo della protrombina residua etc). è comunque al conteggio piastrinico ed eventualmente allo studio della funzionalità piastrinica che spetta in via preliminare il compito di definire le vere ragioni della diatesi emorragica e suggerire, circoscrivendoli, gli altri procedimenti dell'iter diagnostico.

 Allo studio della funzionalità piastrinica, divenuto in tempi recenti assai più agevole, purché la piastrinopenia non raggiunga livelli particolarmente bassi(nel quale caso ancor oggi i risultati che si ottengono non sono sempre attendibili e veraci), spetta il compito di precisare l'eventuale coesistenza di una piastrinopatia, cioè di un difetto funzionale piastrinico, evenienza questa spesso presente, perché alcuni dei principali meccanismi fisiopatologici che intervengono nel determinismo della trombocitopenia possono, in alcuni casi, ledere la funzione piastrinica prima di condizionarne la riduzione numerica nel sangue periferico

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