E' a tutti noto, per esempio, che determinati soggetti non possono soggiornare vicino a campi dove vengono coltivate le fave, pena una crisi emolitica, con ittero e malessere generale (fenomeno del favismo). Altri individui, invece, presentano degli strani movimenti anticorpali rivolti contro i globuli rossi che ne causano emolisi. Gli anticorpi possono essere paragonati a dei missili diretti contro gli stessi globuli rossi, che in questo caso, "colpiti" da essi, si rompono e liberano in circolo la bilirubina indiretta. In altri casi è lo stesso globulo rosso costruito in maniera "difettosa", che non riesce a mantenere la propria forma di lente biconcava e che viene, pertanto, captato ed eliminato dai "filtri" dell'organismo, rappresentati dal fegato e dalla milza (processo della emocateresi).
Si tratta di forme anemiche dovute ad una più veloce distruzione dei globuli rossi
per le seguenti ragioni:
a) cause intrinseche al globulo stesso (cioè un'anormale costituzione del
globulo),
b) per cause estrinseche, es. anticorpi.
Si tratta di anemie emolitiche congenite da alterazioni della membrana del globulo rosso.
Avremo la Sferocitosi ereditaria, o ittero emolitico di Minchowski-Chaffard), che
si caratterizza per anemia, ittero e splenomegalia, microsferocitosi, diminuita
resistenza osmotica delle emazie, turricefalia, ulcere croniche alle gambe; essa
è dovuta alla carenza di una proteina, la spectrina che consente un assetto di membrana
tra lipidi e proteine, insieme all'anchirina; la Ellissocitosi ereditaria: il quadro
clinico è simile a quello della sferocitosi con la differenza che le emazie hanno
una forma ellittica, ed il colesterolo si colloca ai due estremi del globulo rosso.
-Anemie emolitiche enzimopeniche. Sono dovute ad alterazioni congenite degli
enzimi implicati nel metabolismo cellulare glucidico e di sostanze a questo correlate,
per cui ne derivano alterazione del globulo rosso e scarsa resistenza globulare
fino alla lisi; infatti il globulo rosso trae energia dal metabolismo glucidico.
Esse sono:
-Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PDH). Si caratterizza per
una forma di anemia non sferocitica, ma caratterizzata da crisi emolitiche acute
a seguito di episodi di ingestione o inalazione di polline di fave o di composti
chimici ossidanti (acido acetilsalicilico o aspirina, cloramfenicolo, trimethoprim,
PAS, sulfametossipiridina, isoniazide, metildopa, ac. nalidixico, piperazina ecc.).
La sintomatologia si caratterizza per malessere, brivido scuotente, vomito, dolori
addominali e lombari, ittero e subittero.
Trasmessa come carattere autosomico recessivo, caratterizzata da drepanociti (emazie
a falce) per la presenza di una emoglobina anomala (HbS dal 15 al 90% ).
-Anemia microdrepanocitica o M. di Silvestroni-Bianco. E' dovuta ad una doppia
eterozigosi per il gene HbS e per quello della betatalassemia. Le crisi di falcizzazione
sono iniziate da infezioni, acidosi, febbre, ipossiemia, per cui si dovrebbe prevenire
l'episodio fennrile con paracetamolo.
E' dovuta ad una particolare ipersensibilità alla lisi da parte del complemento,
caratterizzata da emoglobinemia, emosideruria ed episodi recidivanti di crisi emolitiche
acute con brividi, febbre, dolori ed emoglobinuria che iniziano prevalentemente
durante il sonno e si accompagnano a complicanze trombotiche.
Sono un gruppo di emoglobinopatie trasmesse con carattere autosomico dominante caratterizzate da deficiente produzione delle catene beta o alfa. La talassemia maior o Morbo di Cooley (dove l' emoglobina normale è sostituita da HbF dal 15 al 90%) è legata al gene disvitale in doppia dose (stato di omozigosi), e la talassemia minor o Morbo di Rietti-Greppi-Micheli (2-6% di HbF) e la talassemia minima o microcitemia costituzionale, condizione di portatore sano, con assenza di emoglobina fetale (HbF) ma note di ipocromia, subittero . La forma maior si caratterizza per un'anemia grave, con spiccata spleno- ed epatomegalia, ittero, anemia microcitica ed ipocromia ed emazie a bersaglio, eritroblasti, emoglobina fetale in circolo; radiologicamente le ossa del cranio sono deformate (cranio a "spazzola") e così pure le ossa lunghe perchè la midollare (deputata alla eritropoiesi) è incrementata, mentre la corticale è ridotta; la facies è caratteristica con zigomi sporgenti, naso incavato, fronte alta, "facies orientaloide" ecc.
Si classificano in anemie dovute a:
1) da sequestro splenico nelle condizioni di
ipersplenismo da malattie mieloproliferative,
cirrosi epatica, infiammatorie ecc; 2) da cause immunologiche: anticorpi caldi,
anticorpi freddi del tipo IgM, anticorpi freddi del tipo IgG (emoglobinuria parossistica
a frigore); isoanticorpi es. incompatibilità materno-fetale; incidenti trasfusionali
3) anticorpi rivolti contro apteni farmaco-correlati, es. penicillina e chinidina,
alfa metildopa; 4) anemia emolitica traumatica per difetti macrovascolari, impianto
di protesi valvolari, porpora trombocitopenica; 5) anemia da cause tossiche: veleno
di ragno, serpenti.
Dipendono da fattori che agiscono al di fuori del globulo rosso (estrinseci) e che
ne determinano la lisi (emolisi).
(BAL, isoniazide, metildopa, blu di metilene, chinino, acido ascorbico, PAS, aspirina,
furazolidone, piperazina, probenicid, chinidina, penicillina, clorpromazina, clorpropamide,
fenacetina, insulina, sulfamidici ecc.)
. Sono dovute ad attivazione del complemento ed alla produzione di emolisine e tossine
batteriche varie in corso di setticemie ecc.
Rappresentano un gruppo importante di anemie, secondarie alla formazione di autoanticorpi
contro determinanti antigenici globulari; gli anticorpi sono "freddi" o "caldi",
a seconda della capacità di reagire a freddo o a caldo e di dare lisi.
cosi definiti perchè gli anticorpi reagiscono a 37 °C con antigeni proteici e sono
IgG, solo di raro IgA ed IgM: ciò accade a seguito di neoplasie del sistema immunitario
es. Hodgkin e linfoma di Hodgkin, collagenovasculiti, LES;
in altre condizioni patologiche: può seguire ad infezioni virali (polmonite atipica
primaria, mononucleosi infettiva, influenza, malattia da coxsachie, rosolia, varicella
ecc.); neoplasie (linfomi), carcinomi metastatizzati del midollo, malattia del collagene,
LES.
.Insorgono in corso di patologie come tubercolosi, collagenopatie, cirrosi epatica,
sarcoidosi.
Crisi emoglobinuriche scatenate dall'esposizione al freddo. Le urine sono rosso
sangue per la presenza di emoglobina.
Così definiti perchè la reazione avviene a freddo, cioè a 4°C, forme più rare;è
caratteristica dell'emoglobinuria parossistica a frigore, cioè da freddo, di Donath
e Landsteiner, dovuta ad un'emolisina presente nel siero e fissata sulle emazie
che determina crisi emoglobinuriche alle esposizioni al freddo, con dolori ossei
e mialgie intense, diarrea, vomito e disturbi vasomotori tipo fenomeno di vasospasmo
di Raynaud: test di Rosenbach della mano in acqua ghiacciata stretta da un laccio,
che provoca crisi emoglobinurica. Altri anticorpi a freddo si possono avere nella gammapatia monoclonale, nella mononucleosi infettiva, nelle infezioni da Mycoplasma
pneumoniae.
Le indagini di laboratorio da effettuare sono:emocromocitometrico completo della formula di Arneth: (per valutare l'ematocrito Hct ossia la % tra la componente corpuscolata e quella liquida, il numero dei globuli rossi, dei globuli bianchi e le percentuali di distribuzione tra granulociti, linfociti, monociti, eosinofili,il tasso di Hb in grammi/dl, il MCV e la MCHC, vedi sopra ecc). L'emocromocitometrico consente di avere la conta dei globuli bianchi o leucociti; gli elementi che li compongono sono rappresentati dai granulociti o polimorfonucleati (suddivisi in basofili, eosinofili), dai linfociti e dai monociti; essi sono mediamente 5.000-9.000 per l'uomo e 4.000-7.500 per la donna e determinano la formula leucocitaria così costituita:
Per approfondire il tema sulle anemie:
Indice argomenti di ematologia