La porpora, chiazze rosse, significato e cura

La porpora è una manifestazione dovuta allo stravaso di globuli rossi nel derma che non impallidisce alla vitropressione, al contrario delle lesioni eritematose o violacee da vasodilatazione, che invece si schiariscono. La porpora è di dimensioni pari o superiori a 3 mm mentre le petecchie presentano dimensioni pari o inferiori a 2 mm e si suddividono in due gruppi principali, palpabili e non palpabili. Per approfondire il tema della porpora e delle altre lesioni dermatologiche in corso di fatti emorragici, vai alla pagina Il paziente emorragico.

Altre condizioni prevedono la presenza di lesioni petecchiali o di porpora in caso di difetti emostatici correlati alla prima fase del processo coagulativo, appunto detto "fase primaria", quello che coinvolge le piastrine, e si determina in caso di difetto piastrinico, vedi le piastrinopenie

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Cause di porpora

Le cause più frequenti di porpora e petecchie non palpabili sono malattie cutanee primitive come la porpora traumatica, Imporpora solare e la capillarite. Altre cause meno comuni sono la porpora da steroidi e la vasculite livedoide. La porpora solare compare principalmente sulla superficie estensoria dell'avambraccio, mentre la porpora da glucocorticoidi, secondaria all'applicazione di steroidi potenti per uso topico, oppure a sindrome di Cushing endogena o esogena, può essere più diffusa. In entrambe le circostanze vi è un'alterazione del connettivo di sostegno che circonda i vasi sanguigni del derma.

Al contrario, le petecchie da capillarite sono localizzate soprattutto agli arti inferiori. Nella capillarite, infatti, lo stravaso di globuli rossi è la conseguenza di un'infiammazione linfocitica perivascolare. Le petecchie sono di colore rosso brillante, con diametro di 1-2 mm, diffuse nell'ambito di macule giallo-brune di forma anulare o nummulare. Il colore giallo-bruno è dovuto alla deposizione di emosiderina nel derma. Le cause sistemiche di porpora non palpabile possono essere suddivise in diversi gruppi; un primo gruppo comprende le forme secondarie a disturbi della coagulazione e quelle da fragilità vascolare. Fra le alterazioni della coagulazione sono comprese le trombocitopenie , le anomalie della funzione piastrinica come quelle che si osservano nell'uremia) e i deficit di fattori della coagulazione. Infine le infezioni da batteri, rickettsie e funghi possono dare porpora.

Porpore meccaniche

Possono essere secondarie al trauma che si verifica, per esempio, dopo una violenta contrazione muscolare oppure dopo convulsioni o una manovra di Valsalva. Si verificano per la rottura dei capillari nelle sedi colpite e di solito si riscontrano al capo, al collo e agli arti superiori. In alcune persone si può instaurare una porpora ortostatica, senza alcun altro tipo di emorragia, a livello degli arti inferiori dopo una prolungata permanenza in piedi.

Porpore infettive

E' noto che una febbre elevata può causare un'aumentata fragilità capillare, con la conseguente comparsa di porpora. Eruzioni purpuriche si verificano infatti in corso di febbre tifoide, infezioni da meningococco e pneumococco, nelle sepsi da Pseudomonas e Clostridium, negli esantemi quali varicella, morbillo, rosolia e nella febbre emorragica. La forma più clamorosa è rappresentata dalla porpora fulminante, detta anche emorragica, necrotica o gangrenosa. Questa forma si riscontra molto spesso nei bambini nella fase di convalescenza di varie malattie infettive ed è caratterizzata dall'improvvisa comparsa di aree di emorragia intradermica e sottocutanea che si espandono simmetricamente alle estremità, nonché dalla comparsa di sintomi sistemici quali febbre e senso di prostrazione. Può essere interessato anche il sistema nervoso centrale e si può arrivare allo shock emorragico, al coma e alla morte nello spazio di 48-72 ore. Nei casi avanzati, le lesioni ecchimotiche nero-bluastre possono circondare completamente un'estremità e quindi indurre una gangrena ischemica che può richiedere l'amputazione.
Il trattamento di questi casi, oltre a essere eziologico, qualora sia possibile deve mirare a tenere sotto controllo la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata che spesso si associa a queste forme gravi.

Porpore metaboliche

Tra le forme metaboliche si ricorda lo scorbuto da avitaminosi C ( Scorbuto). La vitamina C, infatti, ricopre un ruolo determinante nel metabolismo del connettivo, in particolare nell'idrossilazione di due aminoacidi essenziali, prolina e lisina, per la formazione del condroitinsolfato. Una carenza di vitamina C produce un difetto qualitativo e quantitativo delle strutture endoteliali e del tessuto perivascolare. Ne conseguono emorragie cutanee, localizzate nelle zone perifolicollari degli arti inferiori, gengivorragie e talora emorragie gastrointestinali. Utili alla diagnosi sono i quadri di ipercheratosi degli arti e l'anemia, che può essere normocitica, microcitica (se si associa carenza di ferro) o macrocitica (se si associa un deficit di folati). La carenza è di tipo nutrizionale, molto rara nei Paesi occidentali. Perciò il trattamento è sostitutivo, con un supporto giornaliero di vitamina C.

Porpora ananlattoide di Schonlein-Henoch

L'eziopatogenesi di questa forma di porpora è quella di una malattia da immunocomplessi simile alle altre vasculiti da ipersensibilità. Molteplici sono le cause scatenanti considerate:infezioni (streptococco, epatiti, cytomegalovirus,virus di Epstein-Barr), farmaci (penicillina, sulfamidici,fenitoina, cimetidina, allopurinolo), sostanze chimiche(insetticidi), cibi (conservanti), malattie autoimmuni sistemiche
( lupus eritematoso sistemico [LES], artrite reumatoide) e neoplasie. Per quanto riguarda il quadro clinico, la porpora anafilattoide di Schònlein-Henoch colpisce prevalentemente i bambini e si presenta fin dall'inizio con un quadro di porpora localizzata agli arti inferiori con associate petecchie, ecchimosi, orticaria e angioedema. I test di laboratorio evidenziano una conta piastrinica nella norma, anzi talora è riscontrabile una trombocitosi. Sebbene le emorragie possano complicare alcune delle lesioni locali (intestinali, polmonari, cerebrali), non si verifica quasi mai una spiccata tendenza emorragica. Pertanto, le indagini invasive diagnostiche (biopsie) e gli interventi chirurgici possono essere eseguiti senza rischi emorragici.
Il trattamento è prevalentemente di supporto. Gli steroidi possono ridurre solo in parte la durata delle manifestazioni gastrointestinali, ma non sono in grado di migliorare il quadro della nefropatia. Alcuni Autori hanno riferito miglioramenti del quadro clinico dopo somministrazione di concentrati di FXIII, ma i meccanismi di azione di questo trattamento non sono stati ancora chiariti. La malattia di solito dura da 4 a 6 settimane. Talora ci sono ricadute. La prognosi è di solito buona, tranne che nelle rare ( 1 % dei casi) forme caratterizzate da gromerulonefrite cronica.

I. Malattie cutanee primitive
A. Porpora non palpabile
1. Porpora traumatica
2. Porpora solare
3. Porpora da steroidi
4. Capillarite
5. Vasculite livedoide

II. Malattie sistemiche
A. Porpora non palpabile
1. Alterazioni della coagulazione
a. Trombocitopenia
b. Anomalie funzionali delle piastrine
c. Deficit di fattori della coagulazione
2. Fragilità vascolare
a. Amiloidosi
b. Sindrome di Ehlers-Danlos
c. Scorbuto
3. Trombosi
a. Coagulazione intravasale disseminata
b. Crioglobulinemia monoclonale
c. Porpora trombotica trombocitopenica
d. Reazione alla warfarina
4. Embolia
a. Colesterinica
b. Adiposa
5. Probabilmente da immunocomplessi
a. Sindrome di Gardner-Diamond (sensibilizzazione agli eritrociti autoioghi)
b. Porpora dell'iper-gammaglobulinemia di Waldenstrom

B. Porpora palpabile
1. Vasculite
a. Vasculite leucocitoclastica
b. Poliarterite nodosa
2. Embolia
a. Meningococcemia acuta
b. Infezione gonococcica disseminata
c. Febbre delle Montagne Rocciose
d. Ectima gangrenoso

Manifestazioni anche sistemiche

Le petecchie da trombocitopenia insorgono sulle parti distali degli arti inferiori. La fragilità capillare è responsabile della comparsa di una porpora non palpabile in pazienti affetti da amiloidosi e da alterazioni nella produzione del collagene come la sindrome di Ehlers-Danlos e lo scorbuto. Nello scorbuto i peli assumono un aspetto appiattito ("a cavatappi") e sono circondati da manifestazioni emorragiche agli arti inferiori; è presente inoltre gengivite.

La vitamina C funge da cofattore per la lisilidrossilasi, un enzima coinvolto nella modificazione post-traduzionale del procollagene, necessaria per la formazione dei legami crociati. Rispetto alle manifestazioni che si osservano nella fragilità capillare e nelle anomalie della coagulazione, la porpora che compare nel gruppo sottoelencato di malattie è associata alla formazione di trombi intravasali, dimostrabili all'esame istologico dei preparati cutanei. Questo gruppo di affezioni comprende la coagulazione intravascolare disseminata, la crioglobulinemia monoclonale, la porpora trombotica trombocitopenica e le reazioni alla warfarina.

La coagulazione intravascolare disseminata può essere scatenata da infezioni diverse (sostenute da germi Gram-negativi, Gram-positivi, virus rickettsie ), da lesioni tissutali e da neoplasie. Si osservano porpora disseminata e infarti emorragici. Lesioni simili si rilevano nella porpora fulminante, una forma di coagulazione intravascolare disseminata associata a febbre e ipotensione, che si presenta più comunemente nei bambini in seguito a una malattia infettiva come la varicella, arti inferiori e. si osservano infarti emorragici alle dita delle mani e dei piedi. La malattia può andare incontro a esacerbazione in seguito a esposizione al freddo o aumento della viscosità sierica. L'esame istologico della cute dimostra precipitati di crioglobulina nei vasi dermici. Depositi simili si ritrovano nei polmoni, nell'encefalo e nei glomeruli renali.

Anche nella porpora trombotica trombocitopenica si possono verificare infarti emorragici dovuti a trombosi intravasale. Il quadro clinico di questa affezione comprende la porpora trombocitopenica, la febbre e l'anemia emolitica microangiopatica. La somministrazione di warfarina può provocare la formazione di aree dolenti di eritema, che in seguito diventano purpuree e quindi necrotiche, con un'escara nerastra aderente. Questa reazione è più frequente nelle donne e nelle zone particolarmente ricche di tessuto adiposo sottocutaneo, come le mammelle, l'addome, le natiche, le cosce e i polpacci. L'eritema e la porpora compaiono fra il terzo e il decimo giorno di terapia, molto probabilmente per uno squilibrio transitorio dei livelli di anticoagulante e di fattori procoagulanti vitamina K-dipendenti. La continuazione della terapia non aggrava le lesioni preesistenti, mentre i pazienti con deficit congenito o acquisito di proteina C sono a rischio elevato per questa particolare reazione e per la porpora fulminante.

La porpora ipergammaglobulinemica di Waldenström è un'affezione cronica caratterizzata da petecchie agli arti inferiori. Complessi formati da IgG e molecole anti-IgG sono presenti in circolo e il mantenimento prolungato della stazione eretta e della deambulazione determina un aggravamento della malattia. Le forme di porpora palpabile vengono ulteriormente suddivise in vasculitiche ed emboliche. Nel gruppo delle affezioni a carattere vasculitico la causa più comune di porpora palpabile è la vasculite leucocitoclastica, nota anche come vasculite allergica. La porpora di Schönlein-Henoch è un sottotipo di vasculite leucocitoclastica acuta che si osserva soprattutto nei bambini in seguito a un'infezione delle vie aeree superiori. La maggior parte delle lesioni si localizza agli arti inferiori e alle natiche. Le manifestazioni sistemiche comprendono febbre, artralgie (specie alle ginocchia e alle caviglie), dolore addominale, emorragie digestive e nefrite. L'esame con l'immunofluorescenza diretta dimostra i depositi di IgA nelle pareti dei vasi dermici.

Nella poliarterìte nodosa le lesioni cutanee specifiche sono dovute a una vasculite dei vasi arteriosi, piuttosto che delle venule postcapillari come nella vasculite leucocitoclastica. L'arterite porta a ischemia della cute e questo può spiegare il contorno irregolare della porpora . Diversi tipi di emboli infetti possono dare origine a una porpora palpabile. Le lesioni causate da questi emboli si presentano con un bordo solitamente irregolare, al contrario della vasculite leucocitoclastica, dove le lesioni hanno una forma rotondeggiante. Il margine irregolare è indicativo di un infarto cutaneo e le dimensioni della lesione corrispondono all'area di cute irrorata da quella particolare arteriola o arteria. Gli emboli infetti sono più comunemente formati da cocchi Gram-negativi (meningococco, gonococco), bacilli Gram-negativi (Enterobacteriaceae) e cocchi Gram-positivi (stafilococchi).

Possono esserne responsabili anche le rickettsie e, nei soggetti immunocompromessi, Candida e Aspergillus. Le lesioni emboliche della meningococcemia acuta si rilevano soprattutto al tronco, agli arti inferiori e nelle sedi soggette a pressione; spesso assumono un colore grigio-bronzeo. Le dimensioni variano da 1 min a diversi centimetri ed è possibile isolare dalle lesioni e coltivare il meningococco. Il quadro clinico comprende un'infezione precedente delle alte vie respiratorie, febbre, meningite, coagulazione intravascolare disseminata e, in taluni pazienti, un deficit dei fattori terminali del complemento.

Nell'infezione gonococcica disseminata (sindrome artrite-dermatite) compare un esiguo numero di piccole papule e vescicolopustole con un'area centrale di porpora o di necrosi emorragica, localizzate in corrispondenza delle articolazioni distali degli arti. Si possono manifestare anche artralgie, tenosinovite e febbre. La diagnosi richiede la colorazione di Gram.

La febbre maculare delle Montagne Rocciose è una malattia trasmessa dalle zecche e provocata da Rickettsia rickettsii. La comparsa dell'eruzione cutanea è preceduta, per diversi giorni, da febbre, brividi, cefalea grave e fotofobia. Le lesioni iniziali consistono in macule e papule eritematose che compaiono sui polsi, sulle caviglie e sulle superfici palmari e plantari. Con il progredire dell'affezione le lesioni si diffondono in senso centripeto e diventano purpuree.

Le lesioni da ectima gangrenoso esordiscono come papule o placche edematose ed eritematose che successivamente sviluppano porpora e necrosi della parte centrale. In queste lesioni si può avere anche la formazione di bolle, spesso alle ascelle o alla regione inguinale. Il microrganismo che classicamente si associa all'ectima gangrenoso è Pseudomonas aeruginosa, ma altri bacilli Gram-negativi come Klebsiella, Escherichia coli e Serratia possono produrre lesioni simili. Nei soggetti immunocompromessi l'elenco degli agenti patogeni si allunga e comprende Candida e Aspergillus.

Diagnosi differenziale

Le lesioni da porpora vanno distinte dalle seguenti lesioni.

Lesioni violacee. Papule e placche violacee si osservano nel lupus pernio, nel linfoma cutaneo e nel lupus cutaneo. Il lupus pernio è un tipo particolare di sarcoidosi che colpisce la punta del naso e i padiglioni auricolari, con lesioni di colore violaceo piuttosto che rosso-bruno. Questa forma di sarcoidosi si associa a interessamento delle vie aeree superiori. Le placche del linfoma cutaneo e del lupus cutaneo possono essere di colore violaceo.

Lesioni color porpora

Papule e placche color porpora si osservano in tumori vascolari come il sarcoma di Kaposi, nell'angiosarcoma e quando vi è uno stravaso cutaneo di globuli rossi associato a processi infiammatoli. L'angiosarcoma si localizza più frequentemente al cuoio capelluto e al volto di soggetti anziani, oppure colpisce aree di linfedema cronico e si manifesta con papule e placche purpuree. Nelle forme localizzate alla testa e al collo il tumore si estende spesso oltre i margini clinicamente definiti e si può accompagnare a edema facciale. Metastasi cutanee. Le metastasi cutanee vengono trattate per ultime in quanto possono assumere colori diversi.

Più comunemente si presentano come noduli sottocutanei solidi color carne, oppure come lesioni papulonodulari di colore rosso o rosso-bruno. Le lesioni del linfoma cutaneo variano da un colore roseo-rosso al color prugna, mentre il melanoma metastatico può apparire roseo, bluastro o nerastro. Le metastasi cutanee si sviluppano per diffusione ematogena.
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