A cura del dott. Claudio Italiano
Il caso clinico reale
Un signore giunge alla nostra osservazione perché ha un dolore alla "bocca dell'anima", come dice lui, cioè sotto lo sterno, in sede epigastrica; dopo aver mangiato abbondantemente, ha accusato una sensazione di bruciore e come "una mappazza", secondo quanto ci spiega con parole dialettali, cioè accusa una digestione lenta e laboriosa come se avesse mangiato un fagocero intero (!) ed avesse sulla pancia una "balata", cioè una lastra di marmo nella pancia.
Anzi riferisce che già da tempo aveva sofferto di dolore alla bocca dell'anima e che assumeva omeprazolo compresse ed antiacidi a bustine, ma con scarso beneficio.
Osserviamo le prime indagini bioumorali: apprezziamo indici di colestasi aumentati, bilirubina totale, transaminasi, fosfatasi alcalina.
Orientiamo, dunque, il pensiero diagnostico verso un'affezione delle vie biliari, e la nostra congettura è confermata, infine, dall'indagine ecografica del fegato che evidenzia le vie biliari aumentate di diametro: il coledoco è di 12 mm, e termina a "coda di topo", la colecisti contiene fanghiglia biliare (sludge), a mo' di una polenta gialla appiccicaticcia.
Ci rivolgiamo al nostro amico e famoso collega dott.Tonino Borruto (Ospedali Riuniti di Reggio Calabria). Il paziente, infine, sarà sottoposto a sfinterotomia endoscopica con successo, per il riscontro di un'oddite (infiammazione dello sfintere di Oddi) con segni di colestasi ed ostruzione delle vie biliari.
Si tratta di una serie di affezioni che comprendono:
-la colelitiasi, complicata o meno da colecistite acuta, empiema della colecisti o idrope della colecisti;Questi processi infiammatori delle vie biliari extra ed intraepatiche sono causati da germi che raggiungono le vie biliari per via ascendente (duodenite, colecistite, stasi biliare), discendente (da eliminazione) o linfatica (in caso di flogosi endoaddominali ). La contaminazione infettiva delle vie biliari è favorita dalla presenza di lesioni anatomiche (postumi di pregressi interventi chirurgici, per es. dopo ERCP, malattie congenite delle vie biliari) o di calcolosi biliare, capaci di creare un ostacolo parziale e/o intermittente al normale deflusso della bile. Sintomatologia dolore in sede epatica, febbre di tipo suppurativo, brividi, ittero lieve.
Il fegato è grosso, duro, liscio, dolente. E' presente splenomegalia. Segni di flogosi agli esami di laboratorio (leucocitosi, aumento della VES), aumento della fosfatasi alcalina, della gammaGT e modesto incremento delle transaminasi. E' spessi i isolabile dalla bile l'agente patogeno. La forma più grave è la cosidetta angiocolite suppurativa, che porta alla formazione di microascessi intraepatici e a quadro settico, con febbre elevatissima, brivido scuotente, intenso ittero e stato precomatoso o nettamente comatoso. Talora questa situazione si complica con la comparsa di insufficienza renale.
Terapia : antibiotici seguendo le indicazioni dell'antibiogramma sui germi isolati dalla bile, altrimenti utile gentamicina e derivati, ampicillina ad alte dosi, piperacillina, cefalosporine di ultima generazione, aztreonam. Per la guarigione della colangite acuta è Indispensabile l'intervento chirurgico, che elimini l'ostacolo "anatomico" al Reflusso della bile, quasi sempre presente in corso di colangite acuta.
I germi più frequentemente responsabili dell'infiammazione sono il b. coli, le Salmonelle tiphy, gli Enterococchi, gli Stafilococchi. L'infezione può essere primitiva, o complicanza di altre affezioni settiche (ad esempio durante un'infezione tifosa) e più spesso di stati colecistopatici. Causa predisponente, assai predominante, è l'ostruzione calcolotica del dotto cistico. Nei pochi casi dimostrabili senza calcoli, questi possono essere in precedenza migrati nel coledoco e quindi eliminati (evenienza rara). Altri possibili fattori d'ostruzione possono essere rappresentati da inginocchiamento del dotto cistico, compressione estrinseche da parte di tumori, aderenze, linfonodi o infiammazioni di tessuti adiacenti. L'ostruzione provoca distensione, edema ed, eventualmente, compromissione circolatoria dell'organo, da cui necrosi e gangrena. Tali lesioni sono sempre aggravate dall'azione dannosa dei sali biliari, che a loro volta favoriscono l'invasione batterica.
La colecistite acuta è più frequente nelle donne tra i 50 e i 60 anni. Sintomatologia: dolore, con caratteristiche
di colica epatica o di dolenzia progressiva più intensa in ipocondrio destro (se pazienti anziani dolore anche assente): febbre costante, più o meno elevata a seconda
della gravità dell'infiammazione; nausea e vomito frequenti: ittero, se presente, dovuto a ostruzione delle vie biliari da edema o da calcolo nel coledoco o ad angiocolite
associata (si nota nel 25% dei casi): contrattura dolorosa a livello dell'ipocondrio destro: se questa manca, talvolta si apprezza colecisti ingrandita e dolente, se
contrattura diffusa a tutto l'addome, pensare a perforazione o a pancreatite acuta associata. Diagnosi: leucocitosi, aumento della VES, Ecotomografia epatica (colecisti
a pareti ispessite, calcoli), colescintigrafia con tecnezio 99 (HI DA ((mancata visualizzazione colecisti con visualizzazione del coledoco e duodeno). Terapia:
conservativa (riposo, aspirazione gastrica continua, liquidi e.v., antidolorifici, antibiotici), colecistectomia d'urgenza o successiva in elezione.
Sono la sequela di una colecistite acuta, spesso accompagnandosi a litiasi biliare.
Sintomatologia: sindrome dispeptica vaga; talora febbricola. Positività del segno
di Murphy (dolenzia al punto cistico, meglio evidente palpando in posizione assisa
ed inclinando con le dita il margine costale durante inspirazione). Compare subittero
se vie ri sentimento angiocolitico, la bile colecisticaè torbida e ricca di fiocchi
di muco, con presenza di germi e leucociti. Diagnosi: Rx addome a vuoto, colecistografia
orale (colecisti esclusa o piccola, incontraibile alla prova con pasto grasso),
ecografia epatica (calcolosi, colecisti a pareti inspessite). Terapia: correzione
dell'obesità, dieta ipolipidica, eventuale ten¬tativo di scioglimento dei calcoli
con acidi biliari, colecistectomia.
Quasi esclusivamente tumori maligni (papillomi e polipi rarissimi), per lo più Carcinomi. Il loro rapporto con la colelitiasi è discutibile per la maggior parte degli Autori. Il colangiocarcinoma è frequentemente associato a colangite sclerosante. Sintomatologia: diversa a seconda della sede. Il carcinoma della colecisti (adenocarcinoma) si manifesta con disturbi ancora più lievi di quelli della colecistite cronica; frequente il dolore al quadrante superiore destro con nausea: dimagramento, anemia e ittero sono segni tardivi, come pure la palpabilità del tumore (segno di invasione per contiguità del margine epatico). Il carcinoma del coledoco (colangiocarcinoma). prevalentemente un adenocarcinoma, dà precoce stenosi e, quindi, sintomatologia più precoce (ittero fugace, prurito, dolore epigastrico); se stenosi serrata, ittero e distensione colecistita permanenti (segno di Courvoisier-Terrier). Diagnosi: si avvale degli esami di laboratorio, che dimostrano i segni della colestasi (aumento della fosfatasi alcalina, della gammaGT ed. eventualmente, della bilirubina), ma soprattutto dell'ecografiaepatica.della TAC e della colangiografia transepatica percutanea o endoscopica retrograda.
Nel carcinoma della colecisti:
colecistectomia, raramente efficace per l'estensione del tumore (diagnosi tardiva);
per ridurre l'ittero e prolungare la vita del paziente, possibile posizionamento
pervia retrogradadi endoprotesi coledocica. oppure di catetere transepatico fuoriuscente
attraverso la papiIla duodenale. Nel colangiocarcinoma distale: resezione chirurgica.
Nel colangiocarcinoma prossimale: epatico-digiunostomia bilaterale con eventuale
lobectomia epatica; se il tumore è localizzato alle vie biliari intraepatiche o
extraepatiche nel tratto prossimale, è di dimensioni limitate e non sono presenti
metastasi: trapianto di fegato. Nei colangiocarcinomi estesi è possibile palliazione
mediante protesi introdotte nel coledoco per via percutanea transepatica o endoscopica
retrograda; efficace anche la radioterapia interna con iridio 192.
Nella colelitiasi si verifica la formazione di concrezioni, che possono essere costituite
da colesterolo oda pigmenti biliari (bilirubinato di calcio). Entrambi questi composti
organici possono far parte dei calcoli misti. La litiasi biliare colesterolica è
la più diffusa nell'Occidente industrializzato. Fattori ambientali (dieta), costituzionali
(obesità), ed il sesso (più frequente nelle donne, a causa degli estrogeni)predispongono
alla sua insorgenza. La calcolosi è il prodotto di un'alterata composizione lipidica
della bile, caratterizzata da un'eccessiva quantità di colesterolo in rapporto agli
acidi biliari e ai fosfolipidi, che lo mantengono in soluzione. Il difetto iniziale
è imputabile agli epatociti, che producono una bile soprassatura di colesterolo.
Nella colecisti. però, il riassorbimento dell'acqua, l'aumento della viscosità della
bile, la stasi creano condizioni favorevoli alla precipitazione del colesterolo
e alla formazione dei calcoli. La colelitiasi clinicamente può essere pura o complicata.
Litiasi pura: comprende il maggior numero dei casi, può decorrere del tutto asintomatica,
può dare luogo a disturbi aspecifici, quali turbe dispeptiche (nausea, lievi dolori
epigastrici, tensione dolorosa post-prandiale), più raramente cefalea, sonnolenza
post-prandiale e disturbi riflessi (di tipo pseudoanginoso). In altri casi compaiono
sintomi più indicativi per una sofferenza biliare (vomito biliare, disturbi più
strettamente in rapporto con pasti, coliche epatiche tipiche). In alcuni pazienti
colelitiasici le coliche ripetute possono essere seguite da un ittero fugace, senza
brividi. Diagnosi: Rx addome in bianco, che evidenzia calcoli radioopachi (ricchi
di calcio), colecistografia orale, ecotomografia epatica; per la calcolosi del coledoco:
colangiografia retrograda endoscopica o percutanea transepatica (se le vie biliari
intraepatiche sono dilatate all'ecografia). Terapia: nel caso della calcolosi asintomatica
è giustificato un comportamento attendistico. poiché è stato dimostrato che la colelitiasi
asintomatica in oltre I '80% dei casi rimane tale tutta la vita. Se compaiono coliche
biliari da calcoli di colesterolo (radiotrasparenti) di diametro inferiore ai 15
mm e in numero limitato, con colecisti funzionante (colecistografia orale), si può
tentare lo scioglimento con acido ursodesossicolico (10 mg/kg al dì)o tauroursodesossicolico
per almeno un anno, monitorando il paziente ogni sei mesi con ecotomografia, per
valutare l'effetto del trattamento. Se il calcolo di colesterolo supera queste dimensioni
oppure se i calcoli sono multipli, ma di diametro complessivo inferiore a 3 cm e
la colecisti è funzionante: litotripsia extracorporea + terapia con acidi biliari;
oppure chemiolitolisi con MTBE (metilterbutiletere) mediante puntura transepatica
della colecisti + terapia con acidi biliari; la scelta migliore rimane comunque
la colecistectomia. Litiasi complicata: presenta una delle seguenti modificazioni
del quadro clinico: colica addominale seguita da ittero persistente, comparsa di
dolori continui con palpazione della colecisti. comparsa di segni di flogosi delle
vie biliari (dolore, febbre, brivido, leucocitosi). Terapia : conservativa (riposo,
aspirazione gastrica continua, liquidi e.v., antidolorifici, antibiotici, specie
piperacillina e cefalosporine) e colecistectomia. In alternativa alla colecistectomia
tradizionale, specie agli interventi in elezione, in pazienti senza precedenti di
chirurgia addominale: colecistectomia laparascopica. Nella calcolosi del coledoco:
papillotomia endoscopica con estrazione di calcoli mediante cestello di Dormia o
catetere a palloncino.
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