Il carcinoma dell'ampolla di Vater

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appunti del dott. Claudio Italiano

Il cancro dell'ampulla di Vater

Il carcinoma dell'ampulla di Vater è un tumore maligno che al momento della diagnosi ha dimensioni di 2-2,5 cm e si riscontra alla fine del tratto comune del coledoco, là dove esso passa attraverso la parete del duodeno e la papilla di Vater.  Il dotto biliare comune si unisce a questo livello con il Wirsung e sbocca attraverso l'ampolla di Vater nel duodeno. La parte estrema distale del dotto biliare comune è dilatata (cioè forma l'ampolla di Vater) ed è attorniata dallo sfintere di Oddi che si avvolge a spirale attorno alla porzione terminale del dotto. A seguito dell'ostruzione del dotto biliare, il carcinoma si manifesta precocemente, a differenza del cancro del pancreas che spesso è di agnosticato tardivamente. La resezione chirurgica è l'unica opzione terapeutica curativa a lungo termine. La decompressione chirurgica o radiologica consente di risolvere l'ostruzione e di dare adeguato controllo al dolore e, quindi, una buona qualità di vita, ma non allunga la percentuale di sopravvivenza.

Patofiosiologia

 Il 90% dei tumori ampollari sono adenocarcinomi. I tumori neuroendocrini, cistoadenomi e adenoma rappresentano dei tipi istologici non comuni. I tumori originano dale cellule dell'epitelio duttale e generalmente invadono il parenchima del pancreas. Negli stati più avanzati della malattia possono essere interessati il tessuto peripancreatico e l'avventizia ed i vasi così come le vene portali e mesenteriche superiori. 

Sono presenti metastasi linfonodali nella metà dei pazienti. I linfonodi pericanalicolari sono quelli che per prima sono interessati dal processo. I linfonodi intorno le arterie mesenteriche superiori, spleniche, gastroduodenali, epatica comune ed il tronco celiaco stesso costituiscono le stazioni secondarie interessate. L'invasione perineurale, linfatica e vascolare si associano a prognosi sfavorevole.  Il fegato è il sito più comune (66%) sede di metastasi, seguito dai linfonodi (22%). Nei casi più avanzati possono perfino aversi metastasi al polmone

Frequenza

Negli USA: Il carcinoma dell'ampolla di Vater è un tumour poco commune; poco più di 2000 casi sono diagnosticati ogni anno. Il cancrop dell'ampolla, coì, rappresenta solo l'0,2% di tutti i tumori maligni del tratto gastrico e di circa il 7% dei carcinomi periampullari. L'adenocarcinoma dell'ampolla di Vater è il secondo più comune tumore periampullare. Non conosciamo l'incidenza globale.

Mortalità/Morbidità

La maggior parte di queste neoplasie sono resecabili e quindi curabili già all'atto della diagnosi, ma la sopravvivenza a 5 anni è solo del 40%. La mortalità preoperative si è ridotta significativamente nell'ultimo decennio, grazie all'anestesia, alle tecniche di imaging ed al managemente post-operatorio. La percentuale di morbilità chirurgica rimane però alta, con un range del 25-65% anche nei centri con staff esperti. Fistole pancreatiche, svuotamento gastrico prolungato, complicanze chirurgiche quail ferrite ed ulcerazioni sono le complicanze più frequenti. La mortalità post-operativa si attesta nei migliori centri tra il 2-5%.

Razza:
Non sembra prediligere razza alcuna.
Sesso: idem
Età:
Il cancro dell'ampolla sembra essere maggiormente frequente tra i 50 ed i 70 anni d'età.

Storia clinica

Ittero: è la condizione con cui si presenta la patologia nei 3/4 dei casi;  Il cancro dell'ampolla non ha altri sintomi precoci. L'ittero può essere anche intermittente se l'ostruzione e la pressione intraduttale si riducono e la bile si fa strada attraverso la necrosi dei tessuti centrali dell'ampolla.
Altre caratteristiche:
Prurito, perdita di appetito, dispepsia e vomito; questi possono essere presenti se c'è compromesso il lume duodenale, progressiva perdita di peso, dolore epigastrico, o dolore all'ipocondrio destro. Il mal di schiena compare, purtroppo, nelle fasi avanzate; il colera pancreatico si caratterizza per diarrea ed è dovuto alla assenza di lipasi dentro il lume, causato dalla ostruzione duttale. Ematemesi, melena ed ematochezia sono segni non comune causati dal sanguinamento del tumore.

Fisiopatologia

Il segno di Courvoisier,  con ittero senza dolore può associarsi ad una colecisti palpabile. Comunque va detto che tale segno può dipendere anche da una ostruzione calcolotica del dotto comune che determina la distensione della colecisti. La febbre può manifestarsi nel caso in cui si determini una colangite ascendente. Anche un'epatomegalia si può manifestare. E' raro ma è posibile che I pazienti abbiano anche tra I segni una pancreatite acuta o una tromboflebite migrante. Una massa epigastrica o dei linfonodi palpabili in sede sopraclavicolare sono dei segni di malattia avanzata e, dunque, di tumore in operabile.

Cause

L'eziologia è scarsamente compresa. I pazienti con poliposi familiare hanno un rischio accresciuto di sviluppare entrambe le patologie, cioè I tumori beneigni e maligni dell'ampolla. (Burke, 1999). Più del 50-90% dei soggetti with FAP sviluppano un adenoma duodenale, principalmente localizzato intorno alla papilla (Griffioen, 1998).
Anomali genomiche possono determionarlo.  (Scarpa and Zamboni, 1999); K-ras mutazioni  possono determinarlo (Berndt, 1998).

Diagnosi di ampulloma di Vater

-Esami ematochimici:
riscontro di anemia da perdita per sanguinamento della massa ampullare; iperbilirubinemia del tipo coniugata o diretta per ittero, dovuta al blocco del flusso biliare;  rialzo degli enzimi di colestasi ,fra cui gammaGT e fosfatasi alcalina per blocco del deflusso di bile ed incremento pressorio nel colecodo, con conseguente sintesi degli enzimi. Rilazo delle transaminasi, fra cui ALT o alanina aminotransferasi ed AST o aspartato aminotransferasi, se l'ostruzione è prolungata. Il test per il sangue occulto nelle feci può risultare positivo se c'è un tumore che sanguina. Nei casi di completa ostruzione con sanguinaneto, le feci possono essere pallide, cretacee, cosiddette feci ipocoliche o feci argentee . Può anche aversi un rialzo di amilasemia che non è affatto raro. Alterazione del profilo della coagulazione con incremento dei valori del tempo di protrombina e sanguinamento prolungamento e della coagulazione. Le urine presentano dei pigmenti di bile, c'è assenza degli urobilinogeni urinari che significa una completa ostruzione, I marcatori tumorali non sono specifici abbastanza: il CA 19-9 è il più studiato e sensibile, ma sfortunatamente ha scarso valore predittivo nel carcinoma ampollare. Altri marcatori più sensibili sono :

CEA (antigene carcinoembriogenetico); il DU-PHAN-2, l'Alfa-fetoproteina e l'antigene oncofetale pancreatico o POA.

cancro ampolla vater diagnosi e cura

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