appunti del dott. Claudio Italiano
I tumori dell'intestino tenue comprendono solamente dal 3 al 6% delle neoplasie gastrointestinali.
Data la loro rarità, la diagnosi corretta viene spesso posta in ritardo.
I sintomi addominali sono generalmente vaghi e scarsamente definiti e gli esami radiologici convenzionali delle vie digestive superiori e inferiori sono spesso negativi.
I tumori del tenue dovrebbero essere presi in considerazione nelle seguenti situazioni:
1) episodi ricorrenti e inspiegabili di dolore addominale
crampiforme;
2) episodi intermittenti di ostruzione
intestinale, specialmente in assenza di malattia infiammatoria
intestinale o di precedenti interventi chirurgici sull'addome;
3) intussuscezione in età adulta;
4) evidenza di sanguinamento intestinale cronico in presenza di una radiografia
convenzionale con mezzo di contrasto negativa.
La procedura diagnostica di scelta è costituita da un accurato studio baritato del tenue; l'accuratezza diagnostica può essere aumentata infondendo il bario attraverso un sondino naso-gastrico posizionato nel duodeno (enteroclisi).
In generale è difficile predire le caratteristiche istopatologiche dei tumori benigni del tenue solamente su base clinica e radiologica; la sintomatologia dei tumori benigni non ha un carattere distintivo, essendo rappresentata in modo più frequente da dolore, ostruzione ed emorragia.
Questi tumori sono scoperti generalmente durante il quinto e il sesto decennio di vita, più spesso nel tenue distale che in quello prossimale.
I tumori benigni più comuni sono adenomi, leiomiomi, lipomi e angiomi.
Questi tumori comprendono quelli a cellule insulari e delle ghiandole di Brunner e gli adenomi polipoidi.
Gli adenomi a cellule insulari sono occasionalmente situati al di fuori del pancreas. Gli adenomi delle ghiandole di Brunner non sono realmente neoplasie ma rappresentano un'ipertrofia o un'iperplasia delle ghiandole duodenali sottomucose; appaiono come piccoli noduli nella mucosa duodenale che secernono un muco alcalino altamente viscoso.
Nella maggior parte dei casi si tratta di un riscontro radiologico incidentale, non associato ad alcun disturbo clinico specifico.
Circa il 25% dei tumori benigni dell'intestino tenue è costituito da adenomi polipoidi.
Questi possono presentarsi come una lesione polipoide singola o, meno comunemente, come adenomi villosi papillari. Come per il colon, la forma sessile o papillare del tumore è talvolta associata a un carcinoma concomitante. Occasionalmente, nei pazienti con sindrome di Gardner (una varietà di poliposi del colon) si possono sviluppare adenomi premaligni del tenue; tali lesioni sono generalmente situate nel duodeno.
Tumori polipoidi multipli possono essere presenti in tutto il tenue (e, occasionalmente, nello stomaco e nel colon-retto) nell'ambito della sindrome di Peutz-Jeghers; i polipi sono usualmente rappresentati da amartomi (polipi giovanili) con un basso potenziale di degenerazione maligna. Depositi mucocutanei di melanina e tumori dell'ovaio, della mammella, del pancreas e dell'endometrio sono associati a questa condizione autosomica dominante.
Queste neoplasie prendono origine dalla muscolatura liscia intestinale e sono generalmente intramurali, interessando la mucosa sovrastante; l'ulcerazione della mucosa può causare emorragia gastrointestinale di varia gravita. Frequentemente la sintomatologia consiste in dolore addominale intestinale a carattere crampiforme.
Questi tumori si presentano con frequenza maggiore nell'ileo distale e a livello della valvola ileocecale; hanno un aspetto radiolucente caratteristico, sono in genere intramurali e asintomatici ma possono occasionalmente essere associati a sanguinamento.
Sebbene non siano vere neoplasie, queste lesioni sono importanti poiché causano frequentemente sanguinamento intestinale; possono assumere la forma di teleangectasie o emangiomi. Teleangectasie intestinali multiple si osservano in una forma non ereditaria confinata all'apparato gastrointestinale o come componente della sindrome ereditaria di Osler-Rendu-Weber.
Tumori vascolari possono anche assumere la forma di emangiomi isolati, più comunemente a livello del digiuno. L'angiografia, specialmente in corso di sanguinamento, è la procedura di scelta per la valutazione di queste lesioni.
Pur infrequenti, le neoplasie maligne dell'intestino tenue si osservano in pazienti con enterite regionale di lunga durata e sprue celiaca e anche in soggetti con AIDS. In contrasto con i tumori benigni, quelli maligni sono frequentemente associati a febbre, calo ponderale, anoressia, sanguinamento e massa addominale palpabile. Dopo i carcinomi ampollari (molti dei quali hanno origine dai dotti biliari o pancreatici), le neoplasie maligne del tenue più frequenti sono costituite da adenocarcinomi, linfomi, carcinoidi e leiomiosarcomi.
Sono i carcinomi primitivi più comuni dell'intestino tenue, rappresentando circa il 50% delle neoplasie maligne in tale sede; questi tumori si osservano più frequentemente nel duodeno distale e nel digiuno prossimale, dove tendono ad ulcerarsi e causare emorragia od ostruzione. Radiologicamente possono essere confusi con un'ulcera duodenale cronica o con la malattia di Crohn se il paziente ha un'enterite regionale di lunga durata. La diagnosi viene posta meglio con l'endoscopia e la biopsia mediante visione diretta. La resezione chirrurgica costituisce il trattamento di scelta.
L'interessamento linfomatoso dell'intestino tenue può essere primitivo o secondario; una diagnosi di linfoma intestinale primitivo richiede la conferma istologica di una neoplasia linfoproliferativa in un contesto clinico in cui siano assenti un'adenopatia palpabile ed epatosplenomegalia e non vi sia evidenza di linfoma all'esame radiologico del torace, alla TC e all'esame dello striscio di sangue periferico o dell'aspirato e della biopsia midollari.
In generale sono presenti sintomi riferibili al tenue, usualmente accompagnati da una lesione individuabile anatomicamente.
Il linfoma intestinale secondario si riferisce al coinvolgimento intestinale da parte di una neoplasia linfatica maligna estesasi ai linfonodi mesenterici o retroperitoneali ed è quindi una manifestazione di neoplasia sistemica generalizzata. Il linfoma intestinale primitivo costituisce circa il 20% dei tumori maligni dell'intestino tenue.
Quasi tutte queste neoplasie sono rappresentate da linfomi non Hodgkin con aspetto istologico diffuso a grandi cellule di derivazione T-cellulare. Il linfoma intestinale coinvolge più frequentemente l'ileo rispetto al digiuno, il quale a sua volta è più comunemente interessato rispetto al duodeno, uno schema che rispecchia la quantità relativa di cellule linfatiche normali in queste aree anatomiche.
Il rischio di linfoma dell'intestino tenue è aumentato nei pazienti con storia precedente di malassorbimento (per es., per sprue celiaca), enterite regionale e funzione immunologica depressa dovuta a sindromi da immunodeficienza congenita, pregresso trapianto d'organo, alterazioni autoimmunitarie o AIDS.
Lo sviluppo di masse localizzate o nodulari che restringono il lume da luogo a dolore periombelicale (accentuato dal pasto) e a calo ponderale, vomito ed occlusione intestinale occasionale. La diagnosi di linfoma del tenue può essere sospettata in base al riscontro radiologico di quadri comprendenti infiltrazione e ispessimento delle pliche mucose, noduli mucosi, aree di ulcerazioni irregolari o stasi del mezzo di contrasto.
La diagnosi può essere confermata dall'esplorazione e dalla resezione chirurgica dei segmenti interessati. Un linfoma intestinale può essere occasionalmente diagnosticato mediante biopsia mucosa perorale; poiché la malattia interessa principalmente la lamina propria, tuttavia, sono generalmente richieste biopsie chirurgiche a tutto spessore. La resezione del tumore è la modalità di trattamento iniziale. Sebbene la radioterapia postoperatoria sia stata impiegata in alcuni pazienti dopo resezione totale, si preferisce un trattamento sistemico a breve termine con polichemioterapia.
La frequente presenza di malattia endoaddominale diffusa al momento della diagnosi e l'occasionale multicentricità del tumore spesso rendono impossibile una resezione totale. La probabilità di remissione sostenuta o di guarigione è di circa il 75% nei pazienti con malattia localizzata, ma solo del 25% o meno negli individui con linfoma non resecabile.
Nei pazienti con tumori non resecabili la chemioterapia può causare una perforazione dell'intestino. Una forma particolare di linfoma del tenue caratterizzata dall'interessamento diffuso di tutto l'intestino è stata descritta per la prima volta negli ebrei orientali e negli arabi ed è stata denominata malattia immunoproliferativa dell'intestino tenue, linfoma mediterraneo o malattia delle catene pesanti a. Si tratta di un tumore a cellule B. La presentazione tipica include diarrea e steatorrea croniche associate a vomito e crampi addominali; si può anche osservare ippocratismo digitale.
Una caratteristica interessante in molti soggetti affetti da questa malattia è la presenza nel sangue e nelle secrezioni intestinali di una IgA anomala che contiene una catena pesante a breve ed è priva di catene leggere; si sospetta che le catene a. anomale siano prodotte da plasmacellule infiltranti il tenue.
Il decorso clinico dei pazienti con malattia immunoproliferativa del tenue è generalmente caratterizzato da esacerbazieni e remissioni, con decesso generalmente dovuto o a progressiva malnutrizione e cachessia o allo sviluppo di un linfoma aggressivo.
La somministrazione per via orale di antibiotici come le tetracicline è utile nelle fasi precoci di questa malattia, indicando una possibile eziologia infettiva. La chemioterapia è stata utilizzata nelle fasi terminali della malattia con risultati variabili. I risultati migliori si ottengono dalla combinazione di antibiotici e chemioterapia.
Sono tra i tumori epiteliali più comuni dell'intestino tenue; hanno origine dalle cellule argentaffini delle cripte di Lieberkuhn e si ritrovano a partire dal duodeno distale fino al colon ascendente, aree caratterizzate da una comune origine embriologica. Oltre il 50% dei carcinoidi intestinali si riscontra a livello dell'ileo distale, per la maggior parte in prossimità della valvola ileocecale; la maggioranza dei carcinoidi intestinali è asintomatica e a bassa potenzialità maligna, ma possono verificarsi metastasi.
Si tratta di masse grandi e voluminose, con diametro maggiore di 5 cm, che possono dare sanguinamenti e perforazioni, dunque assai temibili.
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