Classificazione dei tumori del polmone: tipi istologici

aggiornato  2018

appunti del dott. Claudio Italiano 


 

 

La classificazione istologica utilizzata è quella dell’OMS; tuttavia, la più importante distinzione è quella fra un carcinoma a piccole cellule (SCLC) e un carcinoma non a piccole cellule (NSCLC) .

Stadiazione del carcinoma polmonare

La stadiazione dei tumori polmonari rappresenta una modalità attraverso la quale si tenta di ordinare, in base all’estensione, i diversi tumori del polmone e di conseguenza di standardizzare i diversi trattamenti chemio/radio/chirurgici.
Negli anni sono state proposte numerose classificazioni per il carcinoma broncogeno, quella attualmente impiegata è quella proposta dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS).

SCLC (small cell lung cancer o carcinoma polmonare a piccole cellule)

Rappresenta l’istotipo caratterizzato da cellule di piccola taglia, che assai frequentemente si accompagna a metastasi diffuse. Si differenzia dal NSCLC in quanto caratterizzato, soprattutto in I linea, da una buona risposta alla chemioterapia (con alto numero di totale/parziale regressione di malattia) dovuta all’alta attività proliferativa delle cellule che lo formano.
Dal punto di vista stadiativo si distingue in:
Malattia Limitata (LD): localizzata al polmone e pertanto irradiabile.
Malattia Estesa (ED):con presenza di metastasi a distanza.
NSCLC (non small cell lung cancer o carcinoma polmonare non a piccole cellule):
Il NSCLC comprende almeno 4 istotipi:

- Carcinoma squamoso
- adenocarcinoma
- anaplastico a grandi cellule


Carcinoma squamoso

E' il più frequente.  È la forma più frequentemente che riconosce nel fumo l’eziopatogenesi. Si localizza nei bronchi principali e lobari, è di colorito bianco-grigiastro e cresce all’interno del lume, a crescita esofitica, con placche sulla superficie bronchiale, a massa esofitica endoluminale proliferante,  “a manicotto”, cioè intorno alla parete del lume o con infiltrazione del parenchima circostante,  con tosse ed espettorato emorragico che consente in breve la diagnosi, ma talora è subdolo ed infido, cresce con lentezza e dà segni solo tardivi, non essendo possibile riconoscerlo nemmeno alla TAC.
 

Adenocarcinoma

Adenocarcinoma: si presenta solitamente come lesione periferica. Negli ultimi anni la sua incidenza è significativamente incrementata, rappresentando l’istotipo più frequente non solo nelle donne. Si distingue in adenocarcinoma di derivazione bronchiale (la forma in assoluto più frequente) e BAC (carcinoma bronchioloalveolare, che trae origine dall’epitelio (ovvero superficie di rivestimento) degli alveoli (sede degli scambio aria-sangue). Forme acinare, papillare, bronchioalveolare, adenocarcinoma con formazione di mucina,  forme miste con altre varianti . E’ questa una neoplasia più frequente nelle donne e nei non fumatori (anche se il fumo di sigaretta è un fattore di rischio anche per questo tumore). Sono tumori periferici, mantellari, spesso con cicatrici fibrose; microscopicamente si evidenziano tubuli o papille, conla mucina intracitoplasmatica e materiale PAS positivo nel citoplasma.  L’adenocarcinoma bronchiolo alveolare non è correlato a sesso, fumo o professione ed è anch’esso un tumore della periferia del polmone, altamente differenziato, che cresce lungo i setti alevolari, simulando una polmonite lobare. Distinguiamo il tipo mucinoso, con cellule colonnari, secernenti muco e quello non-mucinoso, a cellule rotondo-cubiche, con   disposizione a bulletta (pneumociti di II tipo o   cellule di Clara).

Carcinoma a grandi cellule - o anaplastico

E' scarsamente differenziato: ha un andamento peggiore rispetto ai due precedenti istotipi perché più aggressivo. Esiste  a cellule chiare e altre varianti, cioè si tratta di un carcinoma non a piccole cellule, in cui non si riconosce una differenziazione in senso squamoso o di adenocarcinoma, quindi nel senso ghiandolare. E’ un tumore molto aggressivo rispetto ai ca. squamosi ed agli adenoca, che non risponde alle cure e recidiva facilmente. Fortunatamente raro. Si tratta di cellule neoplastiche grandi e con  abbondante citoplasma e nuclei irregolari, con molti nuclei ed estese aree di necrosi.

Staging


Per il NSCLC la classificazione si basa sul TNM, ove per T, N, M si intende:
1)T valuta la dimensione del tumore e la sua estensione rispetto ad alcune strutture pleuro-polmonari.
2)N valuta l’interessamento linfonodale, cioè la presenza di cellule maligne nei linfonodi.
3)M indica la presenza di metastasi (ovvero organi solidi in cui ci sia evidenza di cellule di derivazione polmonare). I
siti più frequenti di metastasi da carcinoma polmonare sono: encefalo, surreni (piccole ghiandole localizzate sopra i
reni), fegato, ossa.
Per “T” si riconoscono quattro livelli:
T1: tumore uguale o inferiore a 3 cm senza interessamento della pleura viscerale e/o del bronco principale.
T2: tumore di dimensioni maggiori a 3 cm oppure di qualunque dimensione che però sia localizzato a 2 cm dalla
carena tracheale, o che coinvolga al pleura viscerale, o provochi atelettasia polmonare.
T3: qualunque dimensione purché infiltri la parete toracica, il diaframma, la pleura medistinica, di atelettasia di un
intero polmone o sia entro 2 cm dalla carena tracheale.
T4: qualunque tumore che invada il mediastino, il cuore o i grossi vasi, la trachea o il corpo vertebrale, la carena, che
presenti noduli multipli in uno stesso lobo e/o versamento pleurico.
Per “N” si riconoscono quattro livelli:
N0: non evidenza di metastasi linfonodali.
N1: metastasi a carico dei linfonodi bronchiali o ilari omolaterali al tumore primitivo.
N2: metastasi a carico dei linfonodi mediastinici e carinali omolaterali.
N3: metastasi a carico dei linfonodi ilari, mediastinici e carinali controlaterali o sovraclaveari.
Per “M” si riconoscono due livelli:
M0: non evidenza di metastasi a distanza.
M1: presenza di metastasi a distanza.**
Vengono considerati M1 anche le neoplasie con noduli in lobi polmonari omolaterali diversi da quello in cui è
localizzato il tumore, nonché presenza di linfonodi laterocervicali.
La combinazione dei diversi T, N ed M determina la stadiazione.
Quelli sotto riportati corrispondono alla suddivisione nei 4 stadi principali con i rispettivi sottotipi.
Stadio Ia: T1N0M0
Stadio Ib: T2N0M0
Stadio IIa: T1N1M0
Stadio IIb: T2N1M0; T3N0M0
Stadio IIIa: T1N2M0; T2N2M0; T3N1M0
Stadio IIIb: qualsiasi T N3M0; T3N2M0; T4 qualsiasi N M0.
Stadio IV: qualsiasi T, qualsiasi N, M1.

 

Carcinoma a piccole cellule

(anche forme combinate), tumore assai complicato da documentare con la diagnostica, associato anch’esso al fumo di sigaretta, assai pericoloso ed aggressivo per le frequenti metastasi che dà. Può dare problemi sistemici come rush cutanei, ormoni, febbricola serotina e risponde meglio alla chemioterapia piuttosto chealla radioterapia o chirurgia. Si presenta a cellule piccole, simili a linfociti anche se sono 3-5 volte più grandi, differenziato con immunoistochimica; si distinguono tre sottotipi:

1) “Oat cell” o cellule piccole a chicco d’avena  (conformazione allungata dei nuclei);

2) Cellule intermedie, più voluminose

3) Misto fra questi primi due (a e b) o ancora associato al carcinoma squamoso

Carcinoma adenosquamoso

•Carcinoma con elementi sarcomatoidi

Carcinoide

Carcinomi non classificati

Sintomi

La sintomatologia può variare a seconda se il tumore interessa le parti centrali ed i grossi bronchi, potendosi avere  bronco-occlusione, ulcerazione della parete del bronco e necrosi centrale. Altre volte il paziente presenta una broncostenosi serrata (cfr auscultazione del torace) e si ascoltano dei rumori secchi sibilanti, mentre il soggetto sforza i muscoli respiratori e li impegna tutti e boccheggia, ha sempre affanno e fame d’aria e chiede un incremento della velocità dell’ossigeno in TAC polmone, a destra polmone con aspetto di adenocarcinoma mucinosomaschera. Le broncostenosi sono causa di atelettasie e di bronchi ectasie ma anche di fatti suppurativi, di polmoniti ed ascessi. Se il bronco è ulcerato, comparirà emottisi, cioè sputo di sangue, che si emette coi colpi di tosse: questo è un segnale molto pericoloso! Altre volte sono le metastasi periferiche a dare i segnali più importanti, come la sindrome di Pancoast, cioè l’infiltrazione del plesso brachiale e della catena simpatica, con ptosi palpebrale, disfonia,  con dolore al braccio ed alla spalla. In sostanza i sintomi sono correlati alla diffusione della neoplasia, se cioè è interessato il bronco principale, allora ci saranno processi broncopneumonici ricorrenti, con espettorazione e tosse; se il mediastino è interessato, i sintomi sono quelli di una invasione mediastinica, con interessamento del nervo laringeo o ricorrente e quadro di disfonia. Se è interessato il nervo frenico si paralizzerà il diaframma, se è invasa la pleura, si potrà avere un quadro di pleurite con versamento pleurico imponente. Si potranno anche avere i segni di diffusione delle metastasi al fegato, in genere con segni di insufficienza epatica, o di colestasi, cioè con ittero ostruttivo nelle fasi terminali e con rialzo delle transaminasi, della gammaGT e della fosfatasi alcalina e bilirubina. Se sono presi i linfonodi ilari, allora si avrà atelettasia, cioè il polmone collasserà, non essendo possibile il passaggio dell’aria negli alveoli.

 

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