Aneurismi e dissezione della aorta

cfr anche: aneurisma aorta addominale

Dolore al petto? Pensiamo anche alla dissezione dell'aorta se non siamo convinti che il paziente abbia una sindrome coronarica acuta!

Anatomia dell'aorta

Anatomicamente dividiamo l’aorta toracica in 4 segmenti:
1 la radice aortica che parte dall’anulus valvolare aortico e arriva alla giunzione sinotubulare;
in essa sono compresi i seni di Valsalva con gli osti coronarici;
2 il segmento tubulare dell’aorta ascendente che dalla giunzione sinotubulare arriva all’emergenza
dell’arteria anonima;
3 l’arco aortico, compreso tra l’emergenza dell’arteria anonima e l’emergenza dell’arteria succlavia sinistra;
4 l’aorta toracica discendente, che dall’emergenza dell’arteria succlavia arriva al diaframma per poi
proseguire come aorta addominale, suddivisa a sua volta in sopra e sottorenale .

Definizione di dissezione aortica

Si definisce come dissezione o dissecazione aortica uno slaminamento della parete vasale, che origina da una lacerazione dell'intima e che si propaga distalmente e prossimalmente. Il sangue penetra dentro il flap miointimale e forma un ematoma che si propaga nella tonaca muscolare in senso sia distale che prossimale.

La dissezione può arrestarsi in prossimità di una grossa collaterale, ma può anche continuarsi entro questa o oltrepassarla. Oppure l'ematoma può rientrare attraverso una breccia miointimale distale, creando così un doppio lume di scorrimenti uno vero e uno falso. Per convenzione le dissezioni sono definite "acute" quando osservate entro i primi 14 giorni e "croniche" dopo tale periodo. La reale incidenza non è nota, poiché molte dissezioni portano a morte improvvisa e vengono interpretate come infarto cardiaco. Si stima tuttavia che nel mondo occidentale si verifichino circa 10 casi all'anno su 100.000 abitanti, con rapporto uomini e donne 3:1 ed età media intorno ai 60 anni.  

Aneurismi cronici

Gli aneurismi dell’aorta ascendente rappresentano una dilatazione patologica del vaso, di solito causata da indebolimento della parete, secondario a processi aterosclerotici o ad arterite luetica(ormai rara); hanno un’incidenza di circa 6 casi ogni 100.000 per anno. Morfologicamente possiamo distinguere aneurismi fusiformi e sacculari.

Indicazione all'intervento chirurgico per l'aneurisma aortico

In pazienti normali con aneurisma dell’aorta ascendente e dell’arco si ha indicazione all’intervento quando il diametro dell’aneurisma è uguale o maggiore di 55 mm, o si riscontra un aumento del calibro di 5 mm in un anno. In pazienti affetti da sindrome di Marfan l’intervento chirurgico è indicato nei pazienti con dilatazione maggiore o uguale a 50 mm. Ma tale soglia si abbassa a 45 mm in pazienti con sindrome di Marfan e fattori di rischio quali familiarità per dissezione aortica, incremento del diametro aortico di 2 mm all’anno, desiderio di gravidanza

Trattamento iniziale e diagnosi

 Mai come in questi casi la rianimazione è di importanza vitale.  Solo dopo avere ottenuto la stabilizzazione emodinamica si può procedere alla diagnostica strumentale di conferma e all'eventuale correzione chirurgica. In caso di ipotensione o shock occorre riportare la pressione sistolica ad almeno 70-80 mm Hg mediante vasocostrittori e infusione di liquidi e, se lo shock è cardiogeno, sostenere farmacologicamente la gittata cardiaca. Al contrario, se è presente ipertensione occorre ridurla con nitroprussiato a circa 100 mm Hg, associando beta-bloccanti per contrastare il conseguente innalzamento della gittata, della frequenza e della forza contrattile del cuore.

Angio TC di una dissezione a carico dell’aorta ascendente che prosegue lungo l’aorta discendente, si apprezzano il vero e il falso lume.

La rapidità della diagnosi è essenziale per modificare la prognosi sostanzialmente infausta delle dissezioni aortiche. ECG e radiografia del torace, pressoché sempre eseguiti in presenza di dolore toracico acuto, difficilmente consentono la diagnosi fornendo segni aspecifici. L'ECG può dimostrare i segni della cardiopatia ipertensiva, il sovraccarico del ventricolo sin per insufficienza valvolare acuta, il blocco atrioventricolare per interessamento del nodo del seno, l'ischemia miocardica per coinvolgimento coronarico. Alla radiografia del torace sono quasi sempre evidenti allargamento mediastinico, dislocazione di calcificazioni parietali aortiche verse l'interno del lume, doppio profilo aortico sul bordo sinistro. Meno specifici l'allargamento dell'ombra cardiaca, l'opacamento pleurico, la deviazione verso destra della trachea. L'ecocardiografia transparietale possiede buona specificità per le dissecazioni di tipo A, essendo l'aorta ascendente direttamente sotto la pacete toracica anteriore con scarsa interposizione di tessuto polmonare; ma incontra notevoli problemi nel valutare l'estensione distale della dissecazione e le dissezioni di tipo B. È patognomonico il segno di un velo flottante all'interno del lume, la cui rapidità di fluttuazione può renderlo invisibile ad altre tecniche per immagini, quali la RM e la TC se non multislice. L'ecografia transesofagea, eliminando l'interazione della parete costale e del tessuto polmorare può fornire informazioni attendibili su tutta l'aorta toracica, precisare la sede del lembo intimale. il doppio lume o la trombosi di uno dei due lumi, l'insufficienza valvolare, l'interessamento degli osti coronarici, il versamento pericardico e pleurico. TC e risonanza dimostrano la presenza di un doppio lume nell'aorta, ma incontrano difficoltà nel visualizzare la porta d'ingresso, l'internamento della valvola aortica e quello delle coronarie, per cui sono utilizzati preferibilmente in fase di cronicizzazione per seguire l'evoluzione ielle dissezioni di tipo B. Se il falso lume è canalizzato perché si è creata una porta d'uscita distarmi mezzo di contrasto è presente in entrambi i lumi, separati da un sottile velo intimale. L'angiografia rimane l'esame fondamentale perché fornisce dati precisi sulla porta d'ingresso, ed estensione della dissezione, lo stato del bulbo e iella valvola aortica, l'interessamento delle coronarie e degli altri rami dell'aorta, ma può essere ratizzata solo su pazienti stabili. Essa non riesce tuttavia a dimostrare la trombosi intramurale o la trombosi parietale di un aneurisma e presenta i rischi dell'invasività e dell'uso di mezzo di contrasto in pazienti con insufficienza renale preesistente o acuta. Attualmente l'arteriografia in urgenza è indicata solo quando le altre indagini non sono risultate dirimenti per la presenza di una dissezione, o per chiarire la sede della breccia d'ingresso, quando vi è una storia di coronaropatia, o quando si sospetta un interessamento viscerale.

Attenzione alla diagnosi differenziale con infarto del miocardio

I sintomi associati alla dissezione aortica acuta possono imitare quelli dell’ infarto miocardico acuto. L'elettrocardiogramma (ECG) può dimostrare ischemia miocardica, e il livello degli enzimi cardiaci quali la creatina chinasi serica può essere elevato . Poiché la terapia trombolitica è spesso somministrata a pazienti con infarto miocardico acuto e anomalie del tratto ST, farmaci trombolitici potrebbero essere somministrati a pazienti con dissezione aortica acuta, con effetti potenzialmente disastrosi. L'elevazione del tratto ST si verifica raramente nella dissezione aortica acuta, mentre è più comune (in circa il 32% dei pazienti)la depressione del segmento ST. Pertanto, la terapia trombolitica può essere somministrata con sicurezza a pazienti con sopraslivellamento del tratto ST, in assenza di segni fisici o altri sintomi riferibili alla dissezione aortica, senza necessità di ulteriori esami diagnostici.

Trattamento in urgenza

 Dopo la rianimazione iniziale, il trattamento di questi pazienti differisce fondamentalmente in rapporto al tipo di lesione, alle complicanze presenti e all'evoluzione. Nessun trattamento farmacologico protratto è in grado di stabilizzare a lungo una dissezione quando questa giunge al piano valvolare aortico. Pertanto, di fronte all'elevatissimo rischio di decesso immediato è tassativo operare d'urgenza tutte le dissecazioni di tipo A, con l'eccezione di età molto avanzata o presenza di complicanze troppo gravi (insufficienza multiorgano, ictus con perdita di coscienza, infarto mesenterico massivo). Al contrario, la maggior parte dei pazienti con dissezione di tipo B, non complicata da shock da rottura, ematoma periaortico o interessamento viscerale, risponde favorevolmente al trattamento farmacologico protratto, con mantenimento del risultato nel 70-80% dei pazienti ad un anno. Pertanto, per questi la correzione d'urgenza è indicata solo in una minoranza dei casi, ovvero quando la terapia medica non è in grado di controllare sia la pressione che il dolore e quando sono presenti o imminenti complicazioni. La correzione chirurgica in urgenza deve ottenere tre scopi: chiudere la breccia d'ingresso, sostituire il tratto compromesso e ripristinare il flusso nel lume vero. Tutti gli interventi sull'aorta ascendente richiedono l'arresto cardio-circolatorio con bypass cardio-polmonare, nonché ipotermia profonda a protezione cerebrale, quando è prevista anche la ricostruzione dell'arco. Gli interventi sulla sola aorta discendente o toracoaddominale non necessitano di bypass cardiopolmonare e possono essere eseguiti con o senza un bypass parziale atrio-femorale mediante pompa priva di ossigenatore.

Trattamento chirurgico delle dissezioni aortiche

Possiamo avere i tipi A e B, a seconda della sede di dissezione (vedi anche  >> dissezione aortica classificazione)

Secondo Stanford: Tipo A coinvolge l’aorta ascendente ed eventualmente anche l’arco aortico e l’aorta toracica discendente. Tipo B coinvolge solo l’aorta discendente.

 Tipo A:

Via sternotomia mediana
Arresto cardiocircolatorio e CEC totale
Sostituzione aorta ascendente + / - coronarie + / - valvola
Se coinvolto l'arco (tipo I di De Bakey): come sopra+ipotermia profonda+elephant trunk
 

Tipo B

Via toracotomia sinistra
Non arresto di circolo + / - C EC parziale
Sostituzione aorta toracica
Via femorale o iliaca

Esclusione endoluminale
Se toraco-addominale (cronico):
Via:toraco-freno-laparotomia Sostituzione aorta toracica e addominale +reimpianto intercostali +reimpianto arterie viscerali
+/-protesi biforcata per iliache

Sostituzione dell’arco aortico

 L’intervento di sostituzione dell’arco aortico consiste nel sostituire con una protesi vascolare il segmento di aorta toracica che va dall’emergenza del tronco anonimo all’emergenza dell’arteria succlavia sinistra. Vi è indicazione in caso di aneurisma >5,5 cm o nel caso di una dissezione aortica con la presenza di brecce intimali a tale livello. È eseguito in circolazione extracorporea, con sospensione del flusso di sangue che fisiologicamente arriva all’encefalo attraverso le arterie carotidi e vertebrali. Questo aspetto comporta una notevole difficoltà tecnica, per ovviare alla quale nel corso degli anni sono state messe a punto diverse tecniche per la protezione del tessuto cerebrale durante l’arresto di circolo. Alla base della strategia di protezione cerebrale vi è la scelta del sito di cannulazione arteriosa per la connessione alla >>  circolazione extra-corporea, CEC, che può essere l’arteria femorale o ascellare.

Durante l’ arresto di circolo cerebrale in ipotermia il limite di tempo considerato raccomandabile, per evitare deficit della funzione cognitiva postoperatoria, è inferiore a 30 minuti. Per prolungare questo periodo e ottenere maggiore sicurezza nei confronti di eventuali complicanze sono state sviluppate delle tecniche di perfusione cerebrale anterograda e retrograda. Il loro utilizzo ha permesso di allungare il tempo dell’ arresto circolatorio in ipotermia a circa un’ora, come descritto da vari autori, con mortalità e complicanze sensibilmente ridotte rispetto al solo arresto in ipotermia profonda. La perfusione cerebrale anterograda selettiva consiste nella cannulazione selettiva del tronco anonimo e della arteria carotide comune sinistra o, in caso di cannulazione della succlavia/tronco anonimo per la CEC, solo della arteria carotide comune sinistra, attraverso cui si somministra la cerebroplegia durante l’arresto di circolo in ipotermia. Il suo utilizzo ha permesso di aumentare il tempo dell’arresto circolatorio in ipotermia con una durata media della perfusione cerebrale maggiore di 60 minuti, con sensibile miglioramento degli esiti per ciò che riguarda la mortalità e le complicanze neurologiche.

tevar

Il trattamento endovascolare dell’aorta toracica (TEVAR) rappresenta un’alternativa mini invasiva alla chirurgia per il trattamento delle patologie dell’aorta toracica. È una valida opzione terapeutica per il trattamento di aneurismi dell'aorta toracica e di dissezioni dell'aorta toracica in virtù della sua bassa mortalità, morbilità e dei bassi tassi di paraplegia rispetto alla chirurgia. I rapidi progressi nella tecnologia  endovascolare e le innovazioni procedurali hanno contribuito a una drammatica trasformazione dell'intero campo della chirurgia dell'aorta toracica <15 anni dopo la prima pubblicazione di un trattamento endovascolare con endoprotesi di un aneurisma dell'aorta toracica

Il posizionamento di un’endoprotesi viene effettuato attraverso un accesso vascolare, in genere dalla arteria femorale, seguito da successo comporta l’esclusione della sacca aneurismatica da qualsiasi rifornimento ematico, con conseguente detensione e perdita di pulsatilità, rimaneggiamento del trombo endoluminale, formatosi in precedenza all’interno della sacca, e successiva riduzione dei diametri. La mancata riduzione degli stessi, il persistere di una pulsazione, e/o la presenza di “endotension” sono espressione di un rifornimento della sacca da parte di sangue pulsante, fenomeno che va sotto il nome di “endofughe (endoleak)”.


Nelle dissezioni di tipo A, mediante sternotomia l'aorta ascendente viene sostituta con una protesi retta e il falso lume distale viene suturato circonferenzialmente. Le coronarie e la valvola aortica vengono riparate o sostituite in ragione del danno subito (esistono protesi già preconfezionate con valvola meccanica). Se la dissezione comprende l'arco, anche questo va sostituito con reimpianto o bypass dei tronchi sovraortici. Se si estende oltre l'arco, si adotta la tecnica cosiddetta dell'elephant trunk, che consiste nel sostituire l'aorta ascendente e l'arco, suturando la protesi oltre la succlavia sin e lasciandone libero un tratto di circa 7-10 cm nel lume a valle. Questo servirà a distanza di tempo per 9 prolungamento necessario a correggere l'evoluzione aneurismatica del falso lume nell'aorta discendente (2/3 dei casi) come fosse un aneurisma di tipo B.

Nelle dissezioni di tipo B, per via toracotomica sin o toraco-freno-laparotomica, viere sostituita almeno la metà prossimale dell'aorta discendente, comprendendo la lacerazione iniziale e giungendo fino a dove l'aorta riacquista un diametro inferiore a 4 cm. Per prevenire il rischio di paraplegia si reimpiantano una o più coppie di arterie intercostali, generalmente T9-T11, in modo da preservare l'arteria di Adamkievicz che nasce a questo livello. Se viene sostituita anche l'aorta diaframmatica e/o addominale, occorre reinnestare le arterie viscerali (tripode, mesenterica superiore e renali). L'anastomosi distale può avvenire a qualunque livello, eventualmente anche iliaco o femorale tramite ulteriore innesto di una protesi biforcata. Negli ultimi anni in centri altamente specializzati si è iniziato a trattare per via endovascolare anche le dissezioni di tipo B, nell'ottica di ridurre il trauma chirurgico: in casi selezionati il rilascio dell'endopotesi riesce tecnicamente nel 95%, con apparente riduzione della mortalità.  

Ricostruzione dell'arco aortico

La ricostruzione dell’arco aortico rimane una sfida, particolarmente nei pazienti anziani, nei pazienti trattati in urgenza o in quelli con comorbilità importanti. In 20 anni, il trattamento endovascolare degli aneurismi dell’aorta toracica discendente si è posizionato come valida alternativa alla chirurgia aperta. Tuttavia, per le lesioni dell’arco aortico, l’emergenza dei tronchi sovraortici non consente un trattamento endovascolare. Per ottenere un colletto prossimale, è stato recentemente proposto un approccio ibrido che associa una trasposizione di uno o più tronchi sovraortici seguita dall’esclusione endovascolare della lesione. La trasposizione è realizzata per creare una zona di ancoraggio prossimale (colletto prossimale) adatta per l’impianto dell’endoprotesi, mantenendo, al tempo stesso, la perfusione cerebrale e degli arti superiori. I risultati del trattamento ibrido dell’arco aortico sono simili in termini di mortalità e morbilità neurologica a quelli della chirurgia convenzionale.

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