Si definisce aneurisma la dilatazione permanente e irreversibile di un'arteria di entità superiore al 50% del diametro normale del vaso o, comunque, di un tratto del vaso stesso.
Gli aneurismi in genere possono essere classificati in base alla morfologia, alla localizzazione e all'eziologia.
La classificazione morfologica descrive due grandi categorie:
• aneurismi fusiformi, in cui l'intera circonferenza aortica è
interessata dal processo dilatativo;
• aneurismi sacciformi, in cui solo una parte della parete risulta
interessata da un cedimento strutturale localizzato, una dilatazione eccentrica,
più rari rispetto ai primi.
I principali fattori di rischio implicati nella rottura degli aneurismi sono
rappresentati da:
• diametro dell'aneurisma;
• cm di crescita annua;
• presenza di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO);
• fumo di sigaretta;
• età;
• presenza di dolore;
• insufficienza renale cronica (IRC);
• eziologia dissecante.
Nel caso in cui invece l'aneurisma si sviluppi in seguito alla dissezione, l'aorta cresce più rapidamente, sino a circa 0,28 cm/anno. La crescita di un aneurisma è dipendente inoltre dalle dimensioni dell'aneurisma stesso come descritto dalla legge di Laplace per cui maggiore è il diametro e maggiore sarà il tasso di crescita, più gli eventi avversi si sviluppano in genere quando il diametro aortico trasverso raggiunge i 6 cm; a questo livello, i tassi riportati di dissezione e rottura raggiungono il 4 % dei casi/anno.
La sede degli aneurismi comprende gli aneurimi aortici dove si distinguono i toracici e/o toraco-addominali e addominali.
Gli aneurismi toracici (TAA) interessano:
— aorta ascendente
— l'arco aortico
— aorta toracica discendente
Gli aneurismi toraco-addominali (TAAA) coinvolgono l'aorta toracica e quella
addominale con estensione variabile.
Gli aneurismi addominali (AAA) coinvolgono l'aorta nel tratto compreso tra diaframma e biforcazione aortica.
Oggi la possibilità di repertare un aneurisma è molto aumentata rispetto al passato: si ritiene che si abbiano 4 casi su 100.000. Per tale evenienza in caso di dolore toracico va sempre sospettata una lesione aneurismatica.
Tra tutte le possibili cause, a oggi, i processi degenerativi svolgono il ruolo principale nella formazione di aneunsmi toracici e toraco-addominali e, tra questi, l'aterosclerosi è l'elemento degenerativo maggiormente diffuso.
Gli aneurismi degenerativi associati ad aterosclerosi coinvolgono più frequentemente i tratti discendente e toraco-addominale dell'aorta ma possono estendersi all'arco.
I fattori coinvolti nella patogenesi di questi aneurismi sono:
- una proteolisi abnorme,
- il rilascio di enzimi sierici elastolitici
- difetti di collagene e dell'elastina.
Numerose evidenze suggeriscono che la proteolisi abnorme sia causata da un'eccessiva degradazione della matrice extracellulare a opera di metallo-proteinasi iperespresse (MMP-2 e MMP-9).
Questi elementi possono determinare un indebolimento della tonaca media delle arterie e la formazione di aneurismi aterosclerotici.
Un altro meccanismo di degenerazione della parete aortica che porta alla formazione di aneurismi è rappresentato, dal punto di vista anatomopatologico, dalla necrosi della tonaca media.
La medionecrosi rappresenta la causa più frequente di formazioni di aneurismi dell'aorta toracica ascendente, ma è presente anche in un'ampia percentuale negli aneurismi dell'aorta toracica discendente e toraco-addominali. All'analisi istologica il quadro si presenta come una perdita di cellule muscolari lisce associata a una degenerazione delle fibre elastiche delle unità lamellari della tonaca media con l'accumulo di tessuto interstiziale, cellule infiammatorie e proteoglicani.
Questa sostituzione delle componenti delle pareti del vaso ne determina una perdita di forza e di elasticità.
La conseguente dilatazione del vaso e la formazione dell'aneurisma che ne risulta favoriscono a loro volta una sovraimposta evoluzione aterosclerotica della tonaca intima e un'ulteriore degenerazione della parete vasale.
Le modificazioni istologiche più frequentemente implicate nel processo di invecchiamento dell'aorta pertanto includono:
- la frammentazione dell'elastina
- la fibrosi con l'aumento del collagene
- la degenerazione della tonaca media.
Anche se la degenerazione della media è considerata parte del processo di invecchiamento, essa è accelerata da condizioni cliniche come l'ipertensione arteriosa e l'aterosclerosi.
In ordine di incidenza, la seconda causa di formazione di aneurismi toracici e toraco-addominali è rappresentata dalle dissezioni aortiche.
La dissezione consiste nella progressiva separazione degli strati concentrici che formano la parete del vaso, in sostanza è come se la carta da parati della vostra camera si strappasse.
Generalmente ciò si verifica in seguito alla formazione di una soluzione di continuo della parete aortica (tear) che si viene a creare nella tonaca intima.
Il sangue entra all'interno del tear (cioè dello strappo) e si fa strada determinando una progressiva separazione degli strati della tonaca media e provocando la formazione di un nuovo canale, il falso lume.
La parete aortica più esterna, indebolita, è soggetta a una progressiva dilatazione pseudoaneurismatica.
Altra causa di formazione di aneurismi è rappresentata dalle connettivopatie che sono malattie genetiche caratterizzate da difetti dei componenti della matrice extracellulare, come la fibrillina: l (FBN1) nella sindrome di Marfan e il collagene nella sindrome di Ehlers-Danlos. Tra tutte le connettivopatie, la sindrome di Marfan è la più diffusa.
E' una malattia autosomica dominante caratterizzata dalla mutazione del gene che codifica per la fibrillina che si trova sul braccio lungo del cromosoma 15.
La fibrillina è una glicoproteina componente del tessuto elastico della tonaca media aortica e svolge un ruolo fondamentale nell'organizzazione e nell'orientamento dell'elastina durante lo sviluppo.
La mutazione di questo gene determina un'alterazione multisistemica con frammentazione delle microfibrille di elastina presenti nei diversi tessuti o organi e rende ragione anche delle manifestazioni associate della sindrome di Marfan come la lassità dei legamenti e la lussazione del cristallino.
A livello della parete aortica, la disorganizzazione e l'interruzione delle fibre elastiche determina un indebolimento con conseguente degenerazione aneurismatica. Inoltre, nei pazienti affetti da sindrome di Marfan, la parete aortica è particolarmente prona alla dissezione, che risulta essere la causa più frequente di formazione di aneurismi toracici e toraco-addominali in questi pazienti.
gli aneurismi possono essere causati da microrganismi, generalmente cocchi, trasportati dal flusso ematico lungc i vasa vasorum. Nel 1885 Osler introdusse il termine "micotico" per definire l'aneurisma che si forma su base infettiva, per medionecros: settica.
Dal punto di vista morfologico, gli aneurismi micotici possono essere fusiformi o più tipicamente sacciformi con uno stretto colletto.
Con l'avvento e lo sviluppo della terapia antibiotica, l'incidenza di questi aneurismi si è ridotta drasticamente. Un tempo la sifilide era la principale causa di sviluppo di aneurismi dell'aorta toracica ascendenti (aneurismi luetici); oggi è estremamente rara grazie a una tempestivi terapia antibiotica nella fase primaria della malattia.
gli aneurismi possono essere caratterizzati da un diffuso ispessimento di parete associato a una reazioni fibro-avventiziale che si estende dalla tonaca avventizia della pareti aneurismatica sino al retroperitoneo, visibile macroscopicamenti Questa tipologia prende il nome di "aneurisma infiammatorio" e pui essere presente nel 3-10% dei casi.
Istologicamente sono caratterizzati da estese cicatrici nella tonaca avventizia e infiltrazioni linfoplasmocitani in genere in assenza di ulteriori modificazioni della tonaca media.
La patogenesi degli aneurismi infiammatori rimane ad oggi argomenti di discussione; molti autori ipotizzano comunque che la presenza di un aneurisma sia l'elemento predisponente al quale segue una risposti infiammatoria esuberante in alcuni individui predisposti.
si tratta di un gruppo di patologie che possono determinare una reazione infiammatoria della parete aortica.
Tra le aortiti più diffuse troviamo l'aortite giganto-cellulare (aorterite di Horton), che colpisce in genere persone anziane e arterie di medio calibro, ma pu; determinare un interessamento dell'aorta e dei suoi rami in circa il 15 % dei casi.
L'arterite di Takayasu, che colpisce in genere giovani donni : livello dell'arco aortico e dei rami prossimali dei tronchi sovraortic determina una flogosi dei vasi che esita in steno-occlusioni, anche sono stati descritti casi di dilatazione aneurismatica.
generalmente coinvolgono il primo traci dell'aorta toracica discendente a valle dell'istmo e dell'inserzione de ligamento arterioso. Il trauma, generalmente da decelerazione, determina tipicamente una lacerazione intimo-mediale a tutto spessore.
La capacità della tonaca più esterna della parete aortica, l'avventizia, deve sostenere sollecitazioni meccaniche; dopo la lacerazione dell'intima e della media è alla base del conseguente sviluppo di pseudoaneurismi post-traumatici.