Dissezione della aorta, classificazione e clinica

cfr anche: aneurisma aorta addominale

Definizione di dissezione aortica

Si definisce come dissezione o dissecazione aortica uno slaminamento della parete vasale, che origina da una lacerazione dell'intima e che si propaga distalmente e prossimalmente. Il sangue penetra dentro il flap miointimale e forma un ematoma che si propaga nella tonaca muscolare in senso sia distale che prossimale.

La dissezione può arrestarsi in prossimità di una grossa collaterale, ma può anche continuarsi entro questa o oltrepassarla. Oppure l'ematoma può rientrare attraverso una breccia miointimale distale, creando così un doppio lume di scorrimenti uno vero e uno falso. Per convenzione le dissezioni sono definite "acute" quando osservate entro i primi 14 giorni e "croniche" dopo tale periodo. La reale incidenza non è nota, poiché molte dissezioni portano a morte improvvisa e vengono interpretate come infarto cardiaco. Si stima tuttavia che nel mondo occidentale si verifichino circa 10 casi all'anno su 100.000 abitanti, con rapporto uomini e donne 3:1 ed età media intorno ai 60 anni.

Classificazione

 Le dissezioni aortiche sono inquadrabili in rapporto alla sede della lacerazione e  all'estensione del processo dissecante. Nella maggior parte dei casi inizia in prossimità della valvola aortica o nell'aorta ascendente e in meno di un terzo dei casi nell'arco dell'aorta discendente, tipicamente poco dopo l'origine della succlavia sinistra. Si propragano poi con estensione variabile lungo la tonaca media dell'aorta, occupando circa metà della circonferenza e assumendo un decorso spesso spirale.

Classificazione di De Bakey

Questo autore per primo distinse 3 tipi, indipendentemente dalla porta d'ingresso:

- tipo I, interessa l'aorta ascendente e si estende in vario grado all'arco, all'aorta discendente ed eventualmente anche addominale;

- tipo II, è limitato all'aorta ascendente e si arresta al primo tronco sovraortico, l'anonima;

- tipo III, interessa la sola aorta discendente (a) ed eventualmente anche l'addominale (b).

Tenendo conto che il segmento più a rischio di complicanze acute ad esito infausto è l'aorta ascendente.

Classificazione di Stanford

I primi due tipi sono stati in seguito riuniti più semplicemente in un unico tipo A, mentre il tipo B comprende tutte le dissezioni che risparmiano l'aorta ascendente.

Fisiopatologia

Due fattori predominano nella patogenesi delle dissezioni aortiche: degenerazione parietale e ipertensione arteriosa. Alcune condizioni patologiche sono così frequentemente associate alle dissezioni aortiche da essere considerate causali o fortemente predisponenti. Soprattutto nel tipo A sono frequentemente presenti malattie congenite del connettivo, spesso a componentre ereditaria (sono riportati anche casi in età pediatrica) quali sindrome di Marfan, di Turner di Ehler-Danlos. Sono riscontrate anche alteriti a cellule giganti, lupus eritematoso sistemico, policondriti recidivanti, cistinuria, rene policistio, Cushing, le quali agiscono verosimilmente tramite l'ipertensione arteriosa. Una gravidanza al terzo trimestre è presente in almeno la metà delle dissezioni aortiche nelle donne al di sotto dei 40 anni. A volte la dissezione consegue a recenti interventi sull'aorta per trauma da clampaggio o aisutura. Nelle dissezioni di tipo B i pazienti sono generalmente più anziani, spesso gravi aterosclerotici e bronchitici cronici. In molti casi la parete aortica non è diversa da quella dei soggetti di pari età, in altri predominano aspetti degenerativi specifici delle malattie del connettivo, in altri ancora aspetti francamente aterosclerotici. Nella tonaca media sono infatti riscontrabili, in proporzioni estremamente variabili, fenomeni degenerativi con riduzione di fibre elastiche, necrosi muscolare con perdita di miocellule, aterosclerosi, infiltrati infiammatori.

 Nelle dissezioni di tipo A prevalgono lesioni degenerative e necrotiche, che possono assumere l'aspetto di vere e proprie lacune cistiche (medionecrosi cistica), classicamente nella sindrome di Marfan e in quella di Ehler-Danlos. In gravidanza sono state osservate sia ipertensione che medionecrosi cistica, verosimilmente in rapporto a cambiamenti ormonali. Soprattutto Delle dissezioni di tipo B sono presenti fenomeni aterosclerotici e solo in una minoranza dei casi aspetti degenerativi abnormi, in forma di lacune mucoidi e mixoidi. Globalmente, da due terzi a tre quarti dei pazienti sono ipertesi. Non è chiaro se l'ipertensione provoca una lacerazione intimale per puro effetto meccanico o se induce una degenerazione qualitativa della parete. La lacerazione intimale avviene dove esiste un vincolo meccanico riflessione del pericardio, istmo, origine di grosse collaterali) oppure dove la tensione di parete è massima in rapporto al diametro (bulbo e ascende) o il diametro cambia come poco sopra al bulbo aortico. Un vincolo meccanico particolare è rappresentato anche dalle placche aterosclerotiche e calcifiche, che sono state trovate a volte coinvolte nella lacerazione intimale dell'aorta discendente.

Clinica

aortic dissection progressionLe modalità di presentazione delle resezioni variano notevolmente, soprattutto in riporto al tipo A o B e alla rapidità dell'evoluzione. In linea di massima, le dissezioni di tipo A presentano con quadro ipotensivo fino allo shock per ipovolemia da rottura nel cavo pleurico o per insufficienza cardiaca da tamponamento, infarto o insufficienza valvolare.

Le dissezioni di tipo B si presentano più spesso con ipertensione e seguito da shock, quando presente, è di tipo emorragico per emotorace o emoretroperitoneo. L'aspetto esteriore dei pazienti con sindrome e di Marfan o i segni di un recente intervento cardiochirurgico possono di per sé far sorgere il sopetto di una dissezione aortica di tipo A. Il paziente è in genere in grado di riferire il dolore iniziale che è sempre presente, violento e massimo all'inizio (diverso dal dolore in crescendo dell'infarto miocardico). Esso è avvertito come "strappo" in regione precordiale o sottoclaveare nelle  lacerazioni dell'aorta di tipo A. La propagazione della dissezione in senso prossimale è testimoniata dalla comparsa di un soffio da insufficienza valvolare aortica e da scompenso congestizio; o da un blocco atrio-ventricolare acuto per penetrazione dell'ematoma nel setto interatriale; o da infarto miocardico per ematoma stenosante o occlusivo con trombosi delle coronarie. Il dolore da dissezione è in genere resistente agli antalgici più comuni e non recede con la somministrazione di trinitrina. Il rapido migrare del dolore indica la propagazione in senso distale. Può essere riferito al collo o al mento o alla mandibola quando la dissezione interessa l'arco aortico ed i suoi rami. Nelle dissezioni dell'aorta discendente (tipo B o propagazione di un tipo A) il dolore è avvertito posteriormente, interscapolare, per poi migrare fino a diventare lombare o addominale. Possono allora predominare le complicanze ostruttive dei rami aortici, in particolare cerebro-afferenti con perdita di coscienza, TIA e ictus. Paraplegia può comparire per ischemia midollare da progressiva occlusione delle intercostali. Il coinvolgimento renale determina insufficienza renale acuta ed ipertensione. La progressiva occlusione del tripode e delle mesenteriche determina infarto intestinale. I polsi femorali possono variare per presenza di flap miointimale, stenosi da ematoma, riapertura nel lume vero, ma la scomparsa persistente di un polso periferico è indice di estensione alle iliache.

Prognosi

 La prognosi delle dissecazioni aortiche lasciate a se stesse è altamente infausta, ma con differenze tra i due tipi. il tipo A comporta una prognosi nettamente peggiore in ragione dell'elevato rischio di complicanze acute e precoci nel tratto prossimale. Se non operati d'urgenza questi pazienti muoiono nel 60% dei casi entro 24 ore e nel 90% entro un mese. La maggior parte dei decessi avviene per rottura, generalmente con tamponamento cardiaco per rottura in sede dilacerazione iniziale; oppure per infarto da coinvolgimento coronarico con creazione di stenosi, flap e trombosi; o per insufficienza valvolare aortica da sfiancamento dell'anulus o dei lembi. Altre volte il coinvolgimento dei tronchi sovraortici determina grave ischemia cerebrale.

Le dissecazioni di tipo B hanno una prognosi relativamente migliore. Pur se il 30% decede in fase acuta, circa il 60% dei pazienti è vivo ad un anno con la sola terapia medica tesa al controllo dell'ipertensione arteriosa. In un terzo dei casi il falso lume va incontro a trombosi e in un altro terzo a dilatazione aneurismatica con tendenza alla rottura nel cavo pleurico sinistro. Spesso si realizza una porta di reingresso del lume falso entro quello vero. Predispongono all'evoluzione aneurismatica un cattivo controllo pressorio, l'esistenza di una degenerazione connettivale di tipo cistico e una dilatazione iniziale superiore ai 4 cm. Altre volte l'evoluzione porta ad ischemie distrettuali, sia nella fase acuta che in quella di cronicizzazione per progressione della dissezione: insufficienza renale, infarto intestinale, ischemia acuta degli arti inferiori, paraplegia per ischemia midollare (occlusione delle arterie intercostali T8-L2, dalle quali partono i rami midollari).

cfr argomenti di chirurgia vascolare