cfr anche: aneurisma aorta addominale
Per aneurisma vero si intende una dilatazione arteriosa localizzata conseguente
ad un indebolimento e stiramento della parete arteriosa. Un aneurisma (dal Greco
antico: Aνεύρυσμα -aneurysma "dilatazione", da Aνευρύνειν - aneurynein "dilatare")
è una dilatazione progressiva di un segmento vascolare che deve essere almeno pari
al 50%, altrimenti si parla di ectasia. Gli aneurismi arteriosi si manifestano come
dilatazioni pulsanti del vaso: la localizzazione più importante è a carico dell'aorta,
nel 75% dei casi colpisce l'aorta addominale.
La causa principale è l'aterosclerosi. Nella maggior parte dei casi la formazione dell'aneurisma è dovuta ad una esaltazione
locale del normale processo di invecchiamento (arteriosclerosi), per cui si verificano
atrofia della muscolatura liscia e degenerazione del tessuto elastico nella tunica
media del vaso. La presenza di una stenosi o di una brusca angolatura nell'albero
arterioso accentua il processo in quanto riduce il flusso laminare ed aumenta la
pressione laterale.
La frequenza di questa lesione è illustrata da una rassegna di 7642 autopsie, nelle quali Fomon e Coll. hanno messo in evidenza 249 aneurismi dell'aorta o dei suoi rami principali (3,3%). Nei soggetti al di sopra di 25 anni l'incidenza era del 4,5%, con esclusione degli aneurismi periferici.
L'aorta addominale era quella più frequentemente interessata (77 casi), seguita dall'aorta ascendente (55 casi). Una volta che si sia formato, un aneurisma è soggetto ad un circolo vizioso di aumentata turbolenza e di ulteriore pressione sulle pareti indebolite. La probabilità di rottura dell'aneurisma dipende dalla localizzazione, dalle strutture che lo circondano, dalla pressione arteriosa e dalla longevità del paziente. In questo articolo si passeranno in rassegna il quadro clinico, le complicanze e le indicazioni al trattamento chirurgico degli aneurismi più frequenti.
L'arteriosclerosi è attualmente la causa principale degli aneurismi dell'aorta toracica. In una rassegna delle esperienze condotte presso la Mayo Clinic sugli aneurismi toracici, Joyce e Coll. hanno nel 1964 indicato l'arteriosclerosi come la causa in 78 su 107 lesioni (73%) e la lue nel 19%. La sifilide interessa solo l'aorta ascendente. Tra le altre cause sono da segnalare i traumi al torace (5%), le dilatazioni post-stenotiche poste distalmente ad una stenosi valvolare aortica e la sindrome di Marfan. Gli aneurismi congeniti, che sono rari, di solito risultano localizzati in vicinanza del legamento arterioso. Pochi pazienti con aneurisma toracico lamentano dolore (17% nella casistica della Mayo Clinic) e il più delle volte alla diagnosi si arriva incidentalmente grazie ad un esame radiologico del torace eseguito di routine.
Tuttavia, in taluni casi si rilevano segni soggettivi ed obiettivi utili alla diagnosi. Un segno abbastanza precoce della presenza di un aneurisma dell'aorta ascendente può essere un soffio diastolico in decrescendo da insufficienza aortica associato con un tono di chiusura aortico rinforzato e spesso a colpo di tamburo, in contrasto con il tono ridotto o addirittura assente che si riscontra nei casi di insufficienza della valvola aortica. Il rumore, secondario a dilatazione dell'anello aortico, spesso si ascolta meglio sulla zona aortica e a destra dello sterno piuttosto che in corrispondenza del punto di Erb. In alcuni pazienti, si riscontra solo un tono aortico rinforzato ed un rumore di eiezione aspecifico.
L'insufficienza aortica diventa significativa dal punto di vista clinico solo in una minoranza dei pazienti. I grossi aneurismi dell'aorta trasversa provocano più frequentemente disturbi soggettivi ed obiettivi tenuto conto della loro localizzazione nel mediastino superiore. In aggiunta al dolore, essi possono causare dispnea, tosse e respiro stertoroso da compressione tracheale; raucedine per interessamento del nervo ricorrente; disfagia, dimagramento ed anemia da compressione sull'esofago e, infine, una sindrome della vena cava superiore.
Tenuto conto di questi sintomi e della comparsa di una massa mediastinica rilevabile alla radiografia del torace, non raramente un aneurisma dell'arco aortico viene confuso con una malattia di ordine neoplastico. In un soggetto astenico, è possibile palpare l'aumentata pulsatilità di un aneurisma asintomatico dell'arco o della parte ascendente lungo il bordo sternale superiore o al disotto della clavlcola sinistra. è preferibile praticare la palpazione invitando il paziente a chinarsi in avanti. Gli aneurismi dell'aorta discendente sono particolarmente pericolosi in quanto spesso rimangono totalmente silenti fino a che non si arriva alla rottura.
Anche quando occasionalmente si abbia un'erosione delle vertebre toraciche, essi possono rimanere indolori. Non è da sorprendersi se gli aneurismi arteriosclerotici dell'aorta toracica tendono ad associarsi ad una arteriopatia diffusa. Nella casistica della Mayo Clinic, i pazienti presentavano aneurismi addominali ed egualmente elevata risultava la frequenza di arteriopatie a livello coronarico, cerebrale e periferico. Di grande importanza eziologica è la presenza di un'ipertensione di vecchia data nella maggior parte di questi pazienti.
L'indagine più importante è la radiografia del torace, eseguita in varie proiezioni. Nelle proiezioni laterali ed oblique spesso si può distinguere un vero aneurisma da una ectasia generalizzata dell'aorta ed ancora da un tumore mediastinico. Tuttavia, sono possibili gravi errori, per cui è obbligatoria un'ulteriore conferma della diagnosi. Alla radioscopia si può dimostrare la natura pulsatile dell'ombra mediastinica, ma bisogna tener presente che si può anche avere una trasmissione della pulsazione aortica attraverso una massa di natura non vascolare. Pertanto, a meno che i reperti radioscopici non siano classici, è consigliabile confermare la presenza dell'aneurisma mediante un'angiografia.
Se si pensa di far ricorso ad un trattamento chirurgico, è necessario il cateterismo aortico al fine di delineare chiaramente le dimensioni e l'estensione dell'aneurisma e di visualizzare accuratamente le arterie brachiocefaliche. Se non si pensa di sottoporre il paziente ad intervento, di solito è sufficiente un'aortografia dopo iniezione endovenosa di materiale radiopaco o di un radionuclide come il tecneto-99. Quando si sia incerti tra una neoplasia ed un aneurisma, bisogna in un primo luogo far ricorso alla angiografia, piuttosto che a procedure quali la broncoscopia o l'esofagoscopia che possono danneggiare una aorta dilatata contigua.
Gli unici dati prospettici moderni sul trattamento conservativo dei pazienti derivano dalla casistica della Mayo Clinic. Dei 98 pazienti seguiti a distanza, 49 (50%) erano ancora vivi cinque anni dopo la diagnosi nei confronti di una frequenza attesa del 90% per una popolazione normale della medesima età; il 30% è sopravvissuto dieci anni. Laddove si poterono accertare le cause di morte, si osservò che il 32% era venuto a morte per rottura di un aneurisma ed il rimanente per altre affezioni di ordine arteriosclerotico. Le dimensioni e la localizzazione dell'aneurisma non avevano effetti sull'esito, ma la mortalità era circa il doppio nelle lesioni sintomatiche ed in quelle di un diametro superiore a 6 cm nei confronti delle lesioni più piccole.
Nello studio retrospettivo autoptico condotto da Fomon e Coll., solo 1 degli 84 aneurismi al di sotto di 5 cm di diametro risultava rotto, mentre la frequenza di rottura era del 15% per quelli da 5 a 10 cm e saliva al 43% per quelli con diametro superiore a 10 cm. Le tecniche chirurgiche che permettono di lavorare sull'aorta toracica e di praticare una perfusione extracorporea hanno compiuto notevoli progressi, ma la sostituzione dell'aorta toracica con una protesi comporta ancora una elevata mortalità anche nei centri cardiochirurgici maggiormente specializzati.
Nella resezione dell'aorta ascendente o trasversa bisogna mantenere un'adeguata circolazione a livello di ambedue le carotidi e di almeno una arteria vertebrale e assicurare l'apporto arterioso alla parte inferiore del corpo (in particolare i reni e il midollo spinale). Si fa ricorso ad un "by-pass" cardiopolmonare totale. Nel caso degli aneurismi dell'aorta ascendente, bisogna anche sostituire la valvola aortica, A livello dell'aorta trasversa, l'intervento è particolarmente pericoloso in quanto bisogna inserire sulla protesi le origini dei vasi brachiocefalici.
I dati di mortalità resi noti per le resezioni praticate elettivamente vanno dal 17% per l'aorta ascendente al 20-40% per l'aorta trasversa. L'intervento a livello dell'aorta discendente è meno pericoloso, ma è ancora necessario un "by-pass" parziale (dall'atrio sinistro all'arteria femorale o dalla vena femorale all'arteria femorale con un ossigenatore a pompa). Per questa localizzazione è stata segnalata una mortalità chirurgica dell'11%.
Sembra prudente trattare i pazienti affetti da piccoli aneurismi in maniera conservativa, seguendoli con esami radiologici eseguiti ripetutamente ogni 3-6 mesi. D'altro canto, i pazienti con lesioni di notevole volume, sintomatici e, in particolare, con lesioni in espansione dell'aorta discendente, devono essere avviati al chirurgo se le condizioni generali lo permettono. Bisogna, tuttavia, tener presente che i pazienti con arteriopatia coronarica e affezioni cerebrovascolari tollerano male i grossi interventi chirurgici che sempre si accompagnano a perdita di sangue, ipotensione e manipolazione delle arterie cerebrali extracraniche. In sintesi, la decisione sul ricorso all'intervento chirurgico deve essere basata su considerazioni individuali.
La lesione si accompagna spesso ad una affezione del tessuto connettivo come la sindrome di Marfan nelle prime decadi di vita e un'ipertensione di vecchia data è presente nei due terzi dei casi che si presentano in età più avanzata. La dissezione può produrre svariati sintomi, a seconda del decorso e dell'estensione della colonna di sangue all'interno della media. La colonna può rientrare nel lume attraverso una seconda rottura intimale; può estendersi in avanti e in addietro lungo l'aorta; può dissecare e comprimere i rami principali dell'aorta o infine può rompersi attraverso l'avventizia in qualsivoglia momento o ancora farsi strada verso il cavo pericardico.
Circa la metà dei pazienti si presenta con grave dolore al torace e al dorso, spesso in associazione con una insufficienza aortica. In taluni casi, i disturbi premonitori sono in rapporto con un grave scompenso cardiaco congestizio secondario ad insufficienza aortica e ad ischemia miocardica. Il quadro clinico può essere dominato dall'ischemia regionale dei rami aortici principali.
Pertanto, questa lesione deve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale delle occlusioni delle arterie carotidi, degli infarti renali e mesenterici, dell'infarto miocardico e delle ostruzioni acute aorto-iliache. La comparsa di un'insufficienza aortica in associazione con dolore toracico o scomparsa dei polsi principali, deve essere considerata un segno di dissezione finché non si dimostri il contrario. L'infarto miocardico o un ictus cerebrale in associazione con un'ombra aortica allargata sono egualmente sospetti per una dissezione.
Talora, la dissezione con un rientro è un processo asintomatico, che si scopre più tardi a causa della comparsa di un rumore diastolico aortico o di una lastra del torace eseguita di routine. Anche quest'ultima può non essere particolarmente evidente.
La prognosi della dissezione acuta è molto oscura, in quanto il 50% dei pazienti viene a morte nello spazio di una settimana, il 75% in un mese e 185% in un anno. è obbligatoria un'aortografia di urgenza quando si sospetti una siffatta diagnosi, al fine di confermare l'aneurisma e di tentare la localizzazione della rottura primitiva dell'intima. Il trattamento medico consiste in un rapido abbassamento della pressione arteriosa sino a livelli normali (120/80 mm Hg) somministrando per via endovenosa un agente bloccante gangliare e quindi mantenendo la pressione su tali livelli con farmaci quali la guanetidina, la reserpina e l'alfametildopa che riducono la forza di contrazione ventricolare. Sebbene i dati sull'efficacia a lungo termine di questa terapia non permettano ancora di trarre conclusioni, taluni Autori hanno segnalato netti aumenti nella sopravvivenza a lungo termine grazie all'attento controllo dei valori pressori. In un articolo più recente, si segnala un 52% di sopravvivenza dopo un periodo medio di controllo di 43 mesi.
Questi soggetti devono
essere rivisti a brevi intervalli praticando elettrocardiogrammi, radiografie del
torace e determinazioni dell'azotemia e della creatininemia. A seguito del trattamento,
possono aversi necrosi tubulare acuta, infarto miocardico, ictus cerebrovascolare,
ipotensione posturale o scompenso congestizio. La comparsa di un aneurisma sacculare,
la grave ischemia regionale e un'insufficienza aortica di grado elevato con scompenso
congestizio sono segni prognostici oscuri che rendono necessario il rapido intervento
chirurgico.
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