appunti del dott. Claudio Italiano
Essa è dovuta all'ostacolo al deflusso venoso epatico per occlusione trombotica
delle piccole e grandi vene epatiche o di altra natura.
1 Classificazione in base a:
a) durata dei sintomi e dei segni dell'epatopatia:
- acuta
- sub acuta
- cronica
b) sede dell'ostruzione:
- piccole vene epatiche. ad esclusione delle venule terminali
- grandi vene epatiche
- vena cava inferiore (lVC)
c) causa dell'ostruzione
- membrane
- infiltrazione diretta da parte di turnori o metastasi lungo le vene
- trombosi
L'ostruzione si può verificare in qualunque punto delle vene sovraepatiche o può originare nella porzione intraepatica della vena cava inferiore. L'ostruzione è in genere causata da trombi e a volte da corde fibrose, briglie o membrane che sono, presumibilmente, il residuo di trombi o un'infiammazione proliferativa. Negli stadi acuti, il fegato si presenta edematoso, aumentato di dimensioni, con superficie liscia e violaceo.
Dal punto di vista microscopico c'è un'importante congestione dei sinusoidi e la distruzione degli epatociti nella zona 3 (cfr il circolo epatico).
Nei casi cronici, si verificano la fibrosi e la rigenerazione nodulare con la conseguente perdita della normale architettura epatica. L'ipertensione portale può causare la splenomegalia e lo sviluppo di circoli collaterali porto-sistemici. In circa il 20% dei casi si verifica una trombosi secondaria della vena porta.
Il lobo caudato è spesso risparmiato, perché dotato di un sistema di drenaggio autonomo nella vena cava inferiore, e aumenta di dimensioni solo più tardi per un meccanismo di compenso.
L'occlusione da membrane è la causa più comune nel mondo di BCS.
Le altre cause sono:
a) Disordini ematologici come la policitemia vera
b) Emoglobinuria parossistica notturna
c) Disordini mieloproliferativi aspecifici
d) Sindrome antifosfolipidi
e) Diatesi trombotica per : carenza di proteina C e proteina S, carenza di antitrombina III, mutazione del fattore V di Leiden
Gravidanza o uso di estrogeni ad alte dosi (contraccettivi orali)
g) Infezioni croniche
h)Ascesso amebico
j) tubercolosi
k) Tumori come il carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali, leiomiosarcomi
l) Malattia infiammatoria cronica, malattia di Behçet
m) Malattia infiammatoria dell'intestino
n) sarcoidosi
Entro tre mesi dall'esordio il paziente richiede il consulto medico per una sintomatologia classica caratterizzata dalla triade:
a) Epatomegalia, a cui può seguire unasplenomegalia in circa la metà dei casi. L'edema periferico può suggerire anche la trombosi della vena cava inferiore.
b) Ascite, con elevata concentrazione di proteine > 2 g/dl, mentre la conta delle cellule bianche è di solito < 500; il rapporto di albumina sierica/albumina nel liquido ascitico >1.1
I pazienti possono presentare anche ittero, ma questa evenienza è più rara. Se il paziente non viene trattato la conseguenza è la morte per le complicanze dell'ipertensione portale.
E' necessario un elevato indice di sospetto per porre diagnosi di BCS in quanto
le manifestazioni cliniche ed i risultati di laboratorio sono aspecifici. Le indagini
strumentali da attuare sono:
l'ecografia del fegato con la sonda ecocolordoppler per migliorare lo studio delle
vene sovra epatiche e studiare il flusso portale, per visualizzare il trombo nell'ambito
delle vene epatiche. La sensibilità della tecnica è del 85-90%. Segue la RMN sequenziale
che è in grado di visualizzare i trombi e di documentare l'assenza del flusso venoso
a livello epatico. Talora si ricorre alla tecnica della "venografia epatica".
Si avvale di farmaci che però non garantiscono un successo completo perché il paziente
va comunque a morte nell'85% -90% dei casi. L'anticoagulazione si serve di eparina
e di warfarin ma è utile
solo per prevenire le ricadute di trombosi portale.
Shunt porto-sistemico. Significa consentire lo scarico del sistema portale verso
il sostema cavale attraverso:
a) Shunt porta-cava latero-laterale
b) Shunt meso-cavale
c) Shunt meso-atriale
d) Shunt porto-cavale latero-laterale con shunt cavo-atriale
Nel caso di mani chirurgiche esperte, la sopravvivenza a 5 anni è del 38-87%, a
seconda delle casistiche.
Shunt peritoneo-venosi, usati per la cura dell'ascite refrattaria.
Tecniche di radiologia interventistica.
Angioplastica per trattare le membrane
Posizionamento di stent metallici nelle vene epatiche
Posizionamento di stent nella cava
TIPS o shunt portale intraepatico trans giugulare, usato per correggere
l'ipertensione portale,
con risultati buoni fino a tre anni
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