Un paziente ha disturbo del linguaggio: il medico, durante la visita, gli chiede di dire l'ora. Ma il paziente non capisce e risponde che si chiama Luigi (sic!); un altro tizio si presenta al pronto soccorso col braccio destro senza forza, penzoloni e lo regge con la mano sinistra, non riesce neppure a parlare. Un altro paziente ancora si accorge che non vede più lateralmente, come se fosse un asino con i "paraocchi". Che cosa succede?
Probabilmente si stanno manifestando dei segni clinici focali in tutti questi nostri poveri pazienti. Cerchiamo di conoscere e capire quali sono questi segni e da cosa dipendono.
Se hai questi segni, potresti avere una lesione nel cervello: parlane subito al tuo medico!
Quanto più un tumore è nella sede gliale, soprattutto se è maligno quindi di terzo o quarto grado e si accresce rapidamente dando anche edema, più facilmente da ipertensione endocranica (cfr segni tumori cerebrali) e magari esordisce con ipertensione endocranica rispetto per esempio ad un piccolo tumore benigno che si accresce lentamente negli anni e che può manifestarsi con sintomi localizzatori, ciò non esclude però che un tumore possa manifestarsi con entrambi i sintomi o solamente con uno dei due tipi di sintomi o ancora che possa essere asintomatico.
Ci sono poi dei tumori che sono incidentalomi cioè lesioni che vengono riscontrate occasionalmente durante un esame di neuroradiologia, quasi sempre una risonanza magnetica. Per capire i sintomi che alcuni tumori possono dare soprattutto nell'area frontale, parietale anteriore, consideriamo che nella parte posteriore del lobo frontale vi è un'area molto importante detta area motoria la quale controlla la nostra motilità, contiene le cellule piramidali i cui assoni formano fascicoli, fasci, fibre e sistemi.
Il sistema della motilità si chiama sistema piramidale e scende attraverso la capsula interna, il tronco, la decussazione delle piramidi ecc. e poi va a connettersi con le corna anteriori del midollo che sono le cellule che contengono i motoneuroni i cui assoni vanno poi in periferia.
Per quanto riguarda la sensibilità, gli stimoli tattili o termici sono captati attraverso i recettori specifici per la sensibilità i cui assoni salgono e vanno per esempio alla 7a vertebra cervicale, qui contraggono sinapsi con le cellule delle corna posteriori i cui assoni salgono e vanno alla corteccia sensitiva che è situata dietro la corteccia motoria.
Per approfondire il tema > cfr corteccia sensitiva e corteccia motoria
La corteccia motoria invece è situata nella parte posteriore del lobo frontale, la corteccia sensitiva invece è situata nella parte anteriore del lobo parietale.
Sulla faccia laterale del lobo parietale la corteccia motoria è ben rappresentata, ma se noi andiamo sulla faccia mediale sia la corteccia motoria che la corteccia sensitiva hanno una minore rappresentazione e questo è importante da conoscere perché nelle neoplasie encefaliche localizzate a questo livello il paziente ha disturbi della motilità e/o anche della sensibilità.
L'homunculus motorio è la rappresentazione topografica delle varie parti del corpo nella corteccia motoria (piede, caviglia, ginocchio, tronco, pollice, fronte, palpebra).
Gli assoni di tutte le cellule motorie si uniscono e formano fasci e fascicoli che poi si uniscono e formano le fibre del sistema piramidale che passa attraverso la capsula interna, scende attraverso la decussazione delle piramidi e cosi via e questo spiega come mai il paziente che ha una lesione a sinistra avrà delle plegie controlaterali, infatti le fibre motorie si incrociano (decussano) a livello della decussazione delle piramidi bulbari (il bulbo o midollo allungato è la porzione più caudale del tronco encefalico).
Per approfondire > cfr I nervi cranici
Il secondo nervo cranico è il nervo ottico che nasce dalla papilla, decorre lungo il canale ottico poi fuoriesce incrociandosi sopra una struttura ossea che si chiama sella turcica che contiene l'ipofisi, in questa maniera costituisce il "chiasma ottico"che è l'incrocio dei due nervi ottici e questa è la parte anteriore delle vie ottiche, che si continuano con i tratti ottici, i corpi genicolati, radiazioni ottiche e poi alla fine arrivano alla corteccia occipitale che si chiama corteccia calcarina.
Il nervo ottico è la prima parte delle vie ottiche per cui se un paziente ha una neurite ottica, una papillite, un tumore, un glioma o un angioma del nervo ottico, può avere disturbi della vista e può arrivare anche alla cecità. Il campo visivo invece è regolato dal terzo nervo cranico che è l'oculomotore comune, dal quarto che è l'adducente e dal sesto che è l'abducente e controllano la motilità coniugata degli occhi perché i nostri occhi normalmente si muovono in maniera coniugata nello sguardo orizzontale e in quello verticale.
Il campo visivo e la vista sono due parametri differenti dal punto di vista semeiotico, nel senso che un disturbo del campo visivo non significa non vedere completamente perché per esempio si può non vedere la parte laterale del campo visivo e si ha un'emianopsia laterale omonima, però, comunque sia, non si è ciechi anche la visione è limitata.
Il terzo nervo cranico, l'oculomotore, ha tre funzioni: permette il movimento dell'occhio nello sguardo verticale verso l'alto e verso il basso, nello sguardo orizzontale verso l'interno e poi regola gli obliqui ovvero superiore esterno, inferiore interno ed esterno.
Il quarto nervo cranico è il trocleare e consente di muovere l'occhio in direzione obliqua superiore verso l'interno, il sesto invece fa muovere l'occhio verso l'esterno quindi le funzioni maggiori della motilità sono esplicate dal terzo nervo cranico.
Se guardiamo a sinistra i nostri occhi si muovono nello sguardo orizzontale quindi l'occhio sinistro andrà verso l'esterno ed è regolato dal muscolo retto esterno e dunque dall'abducente, mentre invece l'occhio destro è regolato dal terzo nervo cranico e andrà verso l'interno, viceversa se io guardo verso destra l'occhio destro andrà verso l'esterno ma l'occhio sinistro andrà verso l'interno per cui la motilità è regolata da nervi diversi e ovviamente ogni nervo è giunzione di un muscolo e i muscoli sono il retto superiore, inferiore laterale, mediale, obliquo superiore, inferiore ecc.
Un'altra funzione dell'oculomotore oltre alla motilità sul piano orizzontale e verticale verso l'interno è l'elevazione della palpebra, infatti noi stiamo con gli occhi aperti e le palpebre non si abbassano perché abbiamo il muscolo elevatore della palpebra che è innervato dal terzo nervo cranico, ma se questo nervo non funziona avremo la ptosì palpebrale cioè l'abbassamento della palpebra e questa è la seconda funzione del terzo nervo cranico.
Per comprendere la terza funzione del terzo nervo cranico dobbiamo ricordare che l'occhio ha un diaframma che si apre e si chiude a seconda della luce. Stiamo parlando della pupilla. La pupilla, se c'è luce, si restringe perché se la pupilla si allargasse la luce andrebbe a danneggiare i fotorecettori presenti nella retina. Di notte gli animali hanno le pupille dilatate per vedere meglio. La costrizione della pupilla è regolata dal muscolo costrittore della pupilla mentre la dilatazione è data dal muscolo dilatatore della pupilla; il terzo nervo cranico innerva il muscolo costrittore della pupilla per cui la pupilla si restringe.
Le nostre pupille normalmente si definiscono encicliche, sono cioè rotondeggianti, isocoriche, cioè con lo stesso diametro, normoreagenti alla luce che significa che si costringono alla luce e questo avviene fisiologicamente, infatti il riflesso foto motore è quel riflesso per cui se portiamo una luce su una pupilla questa normalmente si dovrebbe costringere.
Una lesione completa del terzo nervo cranico quindi determina:
-paralisi dello sguardo verso l'alto, verso il basso e verso
l'interno per quanto riguarda la motilità
-abbassamento della palpebra perché il muscolo elevatore non funziona più
e quindi ciò determina la ptosi palpebrale
-pupilla dilatata perché non costringendosi il muscolo costrittore a
causa dell'alterazione del nervo che lo innerva, prevale il muscolo antagonista
cioè il muscolo dilatatore.
Per esempio consideriamo una lesione del terzo nervo cranico di destra, la pupilla di destra sarà dilatata, mentre quella di sinistra sarà normale e le pupille non saranno più isocoriche ma anisocoriche perché a causa della lesione del terzo nervo cranico la pupilla destra sarà dilata mentre la pupilla sinistra non sarà più piccola bensì normale.
Una lesione del terzo non necessariamente deve essere completa in tutte le sue funzioni: ci può essere per esempio una paralisi solo del muscolo costrittore o solo del muscolo elevatore.
Il quinto nervo cranico è il trigemino che ha tre branche ovvero la branca oftalmica, mascellare e mandibolare, è un nervo prevalentemente sensitivo e la nevralgia trigeminale è una patologia del nervo caratterizzata da dolore, disturbi, alla prima, alla seconda o alla terza branca o a tutte e tre o a due delle tre branche ecc.
L'alterazione del trigemino può essere su base infiammatoria o per problemi neuro vascolari.
Il settimo è il nervo facciale, un nervo motorio, responsabile della motilità dei muscoli della faccia che sono trentasei permettendo così la mimica facciale; una paralisi di questo nervo che spesso è su base organica ma può essere anche "a frigore", cioè da freddo per infiammazione del nervo, porta ad una deviazione, una paresi, infatti la paralisi per esempio del settimo di destra fa si che non si possa fare quel movimento verso destra e allora la bocca sarà deviata verso il lato sano.
L'ottavo nervo cranico è detto nervo stato acustico, è composto da due branche cioè il ramo cocleare che ci permette di sentire e il ramo vestibolare che invece è deputato al controllo posturale e dell'equilibrio.
Il nono nervo cranico è il nervo glossofaringeo e ci permette di deglutire, la patologia della deglutizione è la disfagia che può essere per i solidi e per i liquidi.
Il decimo nervo cranico è il vago che controlla il respiro attraverso l'innervazione del diaframma e dei muscoli intercostali.
L'undicesimo nervo cranico è l'accessorio che ci permette di sollevare la spalla, infatti se l'accessorio di destra non funziona potremo sollevare la spalla di sinistra ma avremo la caduta della spalla di destra perché innerva il muscolo trapezio e inoltre consente di ruotare il collo attraverso il muscolo sternocleidomastoideo.
Il dodicesimo nervo cranico è l'ipoglosso che è un nervo
che consente di muovere prevalentemente la lingua, una lesione o un tumore
dell'ipoglosso può dare una deviazione della lingua controlateralmente
Per approfondire> cfr Paralisi
I disturbi della motilità sono:
-PARESI
-PLEGIA
La paresi è la diminuzione della motilità.
La plegia è l'assenza della motilità. Il paziente paraplegico è un paziente sulla sedia a rotelle perché non muoveaffatto gli arti inferiori, se piuttosto ha un accenno di motilità si avremo una "paraparesi" che è una forma più lieve perché la paresi è una diminuzione della motilità mentre la plegia è un'assenza totale di motricità; agli arti superiori è la stessa cosa ma si definisce "diparesi" (che può essere prossimale o distale) o "diplegia".
Se sono coinvolti tutti e quattro gli arti avremo la tetraparesi o tetraplegia, se viceversa è coinvolto un solo arto avremo la monoparesi o monoplegia mentre l'emiparesi si ha quando è coinvolta la metà del corpo e può essere brachio-crurale se interessa braccio e gamba, ma spesso si può accompagnare anche ad una paralisi al facciale e quindi avremo l'emiparesi faciobrachio-crurale; un paziente paretico cammina con un'andatura falciante.
Per quanto riguarda i disturbi della sensibilità distinguiamo:
-IPOESTESIA
-ANESTESIA
L'ipoestesia è un disturbo per cui l'operatore pizzicando o pungendo con uno spillo un braccio o una gamba riscontra una diminuzione della sensibilità, infatti si definisce ipoestesia la diminuzione della sensibilità.
L'anestesia è l'assenza della sensibilità. L'emipoestesia è la diminuzione della sensibilità all'emisfero destro o sinistro.
Per approfondire > Cfr La visita del sistema motorio
Il paziente può avere inoltre disturbi dell'orientamento, della memoria, del sonno, della concentrazione, della personalità, dell'umore e segni di lesione piramidale come il segno di Babinski, il quale è espressione di una lesione delle vie motorie piramidali e si evoca applicando una pressione, strisciando una punta smussata lungo il margine laterale della pianta del piede e questo determinerà l'estensione dorsale dell'alluce e lo sventagliamento delle altre dita.
Un tumore frontale si localizza nella fossa cranica anteriore quindi sulla linea mediana ma avrà un'estensione destra e sinistra e quasi sempre un tumore così ben localizzato sarà un tumore benigno, per esempio un meningioma che è un tumore che origina dalle meningi che sono quelle membrane che circondano il cervello e che dall'esterno verso l'interno sono dura madre, aracnoide e pia madre la quale riveste la corteccia cerebrale; tra l'aracnoide e la pia madre abbiamo lo spazio sub aracnoideo, dove si raccoglie il sangue quando si rompe un aneurisma e quindi si parla di emorragia sub aracnoidea.
Un paziente con un piccolo meningioma frontale può anche essere asintomatico, che si trova nella fossa cranica anteriore ma se esso è così esteso e va a comprimere tutto il lobo frontale, il quale è deputato alle funzioni cognitive, allora il paziente avrà disturbi della sfera cognitiva e disturbo della personalità, si presenterà senza iniziativa, acinetico, silenzioso, vorrà stare isolato, sarà indifferente nei confronti degli altri e dell'ambiente circostante, avrà disturbi dell'umore con depressione del tono dell'umore o euforia e addirittura ci possono essere casi di riso e pianto spastico immotivato.
Spesso i pazienti con tumore frontale presentano un tale quadro clinico che viene scambiato per una depressione del tono dell'umore, ma in questo caso se tale patologia non risponde bene ai farmaci antidepressivi, allora spesso può essere preso in considerazione la presenza di un tumore in sede frontale.
Questi pazienti con lesione frontale possono avere anche disturbi della memoria, dell'attenzione, della concentrazione, dell'orientamento e infatti spesso questi pazienti sono disorientati nel tempo o nello spazio.
Un tumore frontale, come qualsiasi altro tumore, può dare crisi epilettiche, infatti più corticale e superficiale è il tumore più frequente è la possibilità di avere delle crisi epilettiche, in particolare i tumori del lobo temporale sono tra quelli che più spesso danno crisi comiziali.
Un tumore parietale si localizza nel lobo parietale la cui parte anteriore costituisce la corteccia sensitiva e quindi quasi sempre darà disturbi della sensibilità che si distingue in due grandi rami:
-sensibilità soggettiva
-sensibilità oggettiva
La sensibilità soggettiva è quella riferita dal paziente, il quale spesso dice di avvertire una sensazione di caldo o di freddo, aghi, spilli, addormentamento, formicolio ecce queste sono le parestesie. I disturbi soggettivi della sensibilità sono le parestesie. La sensibilità oggettiva invece è quella che il medico deve obiettivare e si distingue in:
-sensibilità superficiale che è tattile e termica per il caldo e per il freddo e dolorifica e questa sensibilità è regolata dai recettori nervosi cutanei e sottocutanei che hanno quindi un assone le cui fibre formano i nervi.
-sensibilità profonda, che invece è regolata dai recettori osteotendinei che sono più profondi e si localizzano nei muscoli.
Abbiamo vari tipi di sensibilità profonda ovvero la sensibilità vibratoria evocata attraverso l'uso del diapason che si pone sulle prominenze ossee, nel polso, nel gomito, nel malleolo e se si avverte la sensibilità vibratoria trasmessa dall'osso saremo in una condizione di normalità, altrimenti avremo una condizione di ipoanestesia cioè una diminuzione della sensibilità vibratoria; altri tipi di sensibilità profonda sono la sensibilità propriocettiva per esempio il senso di posizione degli arti nello spazio e poi il senso di discriminazione tattile che comprende parte della sensibilità tattile quindi superficiale ma prevalentemente quella profonda.
Se il tumore è localizzato per esempio nella parte anteriore della corteccia non si trova solo qui, ma magari da edema e sposta anche l'area motoria, quindi può dare anche disturbi motori; invece se è localizzato nella parte posteriore del lobo parietale è difficile che possa dare un disturbo motorio, perché per darlo deve essere localizzato nella parte posteriore del lobo frontale.
Il lobo temporale contiene il centro del linguaggio ovvero l'area di Wernicke e l'area di Broca;
la prima è responsabile dell'afasia sensoriale e la seconda dell'afasia motoria, la prima è situata nel temporale e la seconda nel lobo frontale.
L'afasia è un disturbo del linguaggio che comporta la perdita del linguaggio.
L'afasia sensoriale è quel disturbo che colpisce il versante sensoriale cioè recettivo, infatti il paziente risponde ad una domanda del medico senza nessuna logica rispetto a quello che gli si è chiesto perché non capisce e non recepisce.
L'afasia motoria è quel disturbo che colpisce il versante espressivo cioè il paziente ad una domanda del medico non risponde perché non riesce a parlare in quanto è colpito il versante motorio e questa afasia è quella più disabilitante.
L'afasia di tipo misto cioè sensoriale e motoria è un disturbo che colpisce sia il versante sensoriale che quello motorio, quindi il paziente non si può esprimere perché il disturbo interessa la parte motoria del linguaggio e poi non capisce quello che gli si dice pur potendo parlare, per cui non risponde in maniera congrua rispetto a quello che gli si è chiesto perché il disturbo interessa la parte sensoriale del linguaggio.
Un tumore occipitale invece può dare disturbi del campo visivo, perché le vie ottiche iniziano dietro il bulbo oculare; ii segnali visivi sono captati nella retina, quindi le fibre visive si dipartono dalla papilla, da cui originano i vari assoni che formano il nervo ottico di sinistra e di destra, questi si incrociano a formare il chiasma che è sopra la sella turcica che contiene l'ipofisi; spesso ci sono tumori ipofisari benigni di natura ghiandolare, chiamati adenomi, che se hanno uno sviluppo verso l'alto, lievemente sopra sellare, incontreranno e comprimeranno il chiasma da sotto e quindi al posto di dare disturbi della sfera endocrinologica dovuti alla ipersecrezione ormonale, determineranno disturbi del campo visivo e soprattutto l'emianopsia bitemporale, mentre se sono adenomi intrasellari o sono asintomatici o danno disturbi da ipersecrezione degli ormoni.
Alcune fibre del chiasma ottico passano direttamente nel tratto ottico mentre altre si incrociano contro lateralmente, arrivano al corpo genicolato laterale da cui partono le radiazioni ottiche che arrivano alla corteccia calcarina; questo per dire che un tumore in sede occipitale può determinare non disturbi della vista ma disturbi del campo visivo ed inoltre può dare delle crisi comiziali (molto frequenti nei tumori temporali si parla infatti di epilessia temporale).
Si tratta spesso di allucinazioni zoofile perché il paziente vede animali, infatti siccome è colpita la corteccia visiva dove arrivano gli stimoli visivi che vengono poi elaborati, il paziente può avere questo tipo di allucinazioni.
I tumori dell'ipofisi possono essere:
- secernenti se secernono un ormone e a seconda dell'ormone secreto daranno un certo tipo di disturbo
- non secernenti e quindi non danno una sintomatologia endocrinologica
Un tumore del cervelletto può essere:
- un tumore della linea mediana come il medulloblastoma
- un tumore emisferico cerebellare destro o sinistro e in questo caso le prove
cerebellari sono più opportune da esaminare rispetto ad un tumore della linea
mediana.
Oltre ai tumori primitivi ci sono anche i tumori metastatici che sono localizzazioni cerebrali secondarie da tumore in altra sede e i più frequenti tumori che possono dare metastasi cerebrali sono:
-tumore della mammella
-tumore del polmone
-metastasi da melanoma
Tra gli altri tumori metastatici al cervello abbiamo il
melanoma che è
un tumore di cui spesso si fa diagnosi dalle localizzazioni cerebrali e una
volta che sono presenti metastasi da melanoma la sopravvivenza è molto bassa (
3-6 mesi) e sono delle metastasi che possono sanguinare e questo è il motivo per
cui intraoperatoriamente si presentano come delle more, cioè scure, espressione
di sanguinamento intratumorale.
Le metastasi dei tumori secondari possono essere:
- singole se ce n' è una sola
- multiple se ce ne sono più di una
Le metastasi alterano più precocemente ed in maniera importante la barriera ematoencefalica per cui si avrà un passaggio non di sangue ma di siero ricco di proteine quindi l'ultrafiltrato del sangue, che determina l'edema cerebrale; le metastasi infatti sono edemigene cioè oltre ad essere presente la metastasi proprio dal punto di vista organico, volumetrico, c'è anche l'edema perilesionale che rappresenta un processo occupante spazio e quindi queste spesso possono dare ipertensione endocranica. Se un paziente ha solo una metastasi senza edema magari può non essere un processo occupante spazio e quindi non avrà ipertensione endocranica, ma un paziente che ha una metastasi che si accresce avrà sicuramente ipertensione endocranica.
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