La prima distinzione riguardante le neoplasie del Sistema nervoso centrale le suddivide in:
-TUMORI PRIMITIVI cioè tumori che originano primariamente dalle strutture che compongono il Sistema nervoso.
-TUMORI SECONDARI cioè le metastasi che sono le lesioni cerebrali più frequenti.
Per quanto riguarda i tumori cerebrali primitivi, negli anni si sono succedute diversi tipi di classificazioni tra le quali la più utilizzata è la CLASSIFICAZIONE WHO realizzata dall'Organizzazione Mondiale della Sanità che li suddivide a seconda dell'istotipo di origine ed inoltre per ogni singolo tumore esistono diversi gradi di differenziazione a seconda delle varie caratteristiche anatomopatologiche che depongono per una minore o maggiore malignità. In base all'istotipo di origine i tumori del Sistema nervoso centrale vengono distinti in otto gruppi principali:
- Neoplasie del tessuto neuroectodermico quindi dei neuroni e della
glia (costituiscono le cellule di sostegno dei neuroni);
- Neoplasie che originano dalle meningi, strutture di protezione
dell'encefalo, di origine mesenchimale, meningiomi
- Neoplasie che originano dalle cellule che avvolgono i nervi cranici o spinali
ovvero Schwannomi o Neurinomi
- Neplasie che origininano dalle cellule del sangue, per esempio, linfomi
- Neoplasie a cellule germinali, germinomi, seminomi e altri tipi di
neoplasie
- Neoplasie a partenza dalla regione della sella o parasellari, per esempio gli
adenomi
- Tumori ad estensione locale di tumori regionali,
- Neoplasie dovute a diffusione metastatica di lesioni site altrove, per
esempio tumori del polmone, mammella cioè i tumori secondari o metastatici
Se vuoi approfondire il tema, vedi l'articolo sui > Tumori cerebrali
Per quanto riguarda le neoplasie del sistema neuroepiteliale i più frequenti in assoluto sono i gliomi ossia i tumori che originano dalle cellule gliali, i quali vengono suddivisi a seconda dell'istotipo di origine in:
-tumori ben localizzati, circoscritti ad esempio l'astrocitoma pilocitico
-tumori diffusamente infiltranti, si parla di astrocitoma semplice che è
quello più comune
Gli astrocitomi vengono ulteriormente suddivisi in due classi principali:
-tumori ben localizzati, circoscritti ad esempio l'astrocitoma pilocitico
-tumori diffusamente infiltranti, si parla di astrocitoma semplice che è quello più comune
Oltre all'istotipo di origine bisogna considerare anche il grado di differenziazione dei tumori cerebrali e questo vale soprattutto per i tumori di origine gliale in particolare per l'astrocitoma diffusamente infiltrante che presenta quattro gradi di differenziazione principali a seconda di alcune caratteristiche anatomopatologiche ovvero:
-il numero di mitosi
-la presenza di mitosi atipiche
-il pleomorfismo cellulare
-la presenza di elementi immaturi
-la presenza di neoangiogenesi, neovascolarizzazione
-la presenza di necrosi
In particolare distinguiamo:
- neoplasie di grado I che sono tumori abbastanza circoscritti, che presentano un piano di clivaggio nei confronti del tessuto nervoso circostante e la cui asportazione radicale quindi determina una percentuale di recidiva molto bassa.
- neoplasie di grado 2 ed a seguire, cioè tumori che si fanno strada tra le varie strutture infiltrando il Sistema nervoso e che quindi non hanno un piano di clivaggio né sono circoscritti rispetto al tessuto nervoso, tuttavia possiamo parlare di un grado relativamente benigno che è il grado 2 e di un grado estremamente maligno che è il grado 4.
Nel grado 2 l'unica alterazione anatomopatologica è data da:
-alcune atipie cellulari
-modesto pleomorfismo nucleare
-scarse mitosi, infatti sono tumori a lenta crescita
-assenza di neoangiogenesi
-assenza di degenerazione necrotica all'interno del tumore
Man mano che passiamo dal grado 2 al grado 4 osserviamo un aumento del pleomorfismo nucleare, dell'atipia cellulare e del numero delle mitosi con ampie porzioni di tessuto degenerato, fino ad arrivare ad un quadro istologico di tessuto necrotico con elevato tasso di neoangiogenesi nel grado 4.
Applicando questa classificazione all'astrocitoma distinguiamo:
- l'astrocitoma di grado 1 che è una lesione circoscritta, ben differenziata,
a lenta crescita e tra queste lesioni la più frequente è l'astrocitoma
pilocitico
- l'astrocitoma di grado 2 che è un tumore che infiltra il tessuto nervoso, con
un piano di clivaggio ben distinto fra il tumore e il tessuto circostante, a
lenta crescita, presenta un modesto pleomorfismo nucleare, non vi è
neoangiongenesi né degenerazione necrotica
- l'astrocitoma di terzo grado, astrocitoma anaplastico
Le caratteristiche che determinano la malignità del tumore a mano a mano aumentano, accompagnandosi a proliferazione e pleomorfismo cellulare,della neoangiogenesi e in alcuni casi anche delle aree di necrosi fino ad arrivare al quadro di:
- astrocitoma di quarto grado che è il glioblastoma, il tumore più maligno del Sistema nervoso centrale, diffusamente infiltrante, che presenta alti gradi di atipia,di necrosi, ha una crescita rapida e un elevato numero di mitosi, vaste aree di necrosi e neoangiogenesi. Vi è poi una sottoclassificazione istologica per cui ogni gruppo può essere suddiviso in dei sottogruppi in funzione del grading istologico e i più frequenti sono quelli neuro epiteliali, il 56% infatti dei tumori cerebrali sono il glioblastoma e l'astrocitoma.
Per quanto riguarda le neoplasie di origine meningea questi sono dei tumori che originano da delle strutture che rivestono il Sistema nervoso centrale, le meningi.
Il meningioma è un tumore di grado 1 quindi è ben circoscritto, ben differenziato e a lenta crescita.
Questi tumori possono crescere o verso l'encefalo o al suo esterno e distinguiamo:
- Meningiomi intrassiali
- Meningiomi extrassiali
Un tumore intrassiale è un tumore che si sviluppa dentro il
cervello. Un tumore extrassiale è un tumore che si sviluppa al di fuori
del nevrasse. Le meningi rivestono il cervello e la base del cranio per cui i
meningiomi si dividono in:
- meningiomi del basicranio e meningiomi delle convessità.
I tumori più frequenti sono quelli che originano dalle cellule meningoteliali, ma possiamo avere anche meningiomi meno frequenti derivati da cellule del Purkinje o da cellule meningoteliali aberranti di tipo ectopico dislocate in altre sedi che si sviluppano e istologicamente risultano essere meningiomi.
Il meningioma è in genere una neoplasia di grado 1; è possibile però poi analizzando citologicamente la cellula avere delle forme anaplastiche, tumori di grado 3. Tra il primo ed il terzo grado c'è un secondo grado che include delle varianti particolari , per esempio i meningiomi a cellule chiare che sono dei tumori benigni, ma ci posso essere delle eccezioni in cui siccome le cellule proliferano si arriva dal secondo al terzo grado che comprende tumori che sono un po' più invasivi e quindi la prognosi peggiora.
Meno frequenti sono i linfomi che solitamente si sviluppano attorno alle cavità ventricolari, i tumori a cellule germinali che di solito si localizzano a livello dell'epifisi e possono essere teratomi, coriocarcinomi ovvero gli stessi tumori che la donna ha nell'ovaio si possono sviluppare a livello delle zone epifisarie, i tumori della regione sellare per esempio l'adenoma ipofisario e in questa sede si possono avere anche rari casi di metastasi, ma parliamo sempre di lesioni benigne perché si sviluppano da cellule normalmente presenti in quell'area, quindi è possibile che si sviluppi l'adenoma ipofisario ma esiste anche la variante maligna che è l'adenocarcinoma ipofisario.
Il craniofaringioma è un tumore della regione sellare perché deriva dagli esiti della tasca di Rathke però solitamente, poiché c'è l'ipofisi sulla sella turcica, è un adenoma ipofisario. La sella turcica come anatomia ossea ha diverse parti, per esempio vi è una porzione che si chiama tubercolo da cui origina il meningioma del tubercolo che rientra tra i tumori della regione sellare quindi abbiamo un meningioma che però si sviluppa nella regione sellare.
Il medulloblastoma che ha sede nel cervelletto ha una prognosi peggiore e nonostante nel corso degli anni sia andata migliorando perché risponde a radioterapia e chemioterapia, non si è riusciti a sconfiggerlo del tutto quindi si può osservare una maggiore sopravvivenza pero poi magari recidivano; i casi di medulloblastoma in età adulta invece sono delle eccezioni.
I gliomi sono i tumori neuro epiteliali quindi i tumori primitivi più frequenti dell'adulto, di solito si localizzano negli emisferi cerebrali per esempio nel lobo frontale che è quello più esterno, ma possono anche svilupparsi a cavallo di più lobi e a volte vanno verso l'emisfero contro laterale, verso il corpo calloso e si chiamano "butterfly"cioè "a farfalla" perché infiltrano e questi sono tumori inoperabili.
I meningiomi derivano dalle meningi e si classificano in meningiomi della base cioè del basicranio, perché distinguiamo anche tumori della fossa cranica anteriore media e posteriore e ognuna di queste fosse può avere un meningioma. Per esempio distinguiamo lesioni nella fossa cranica anteriore a livello della doccia olfattoria, nella fossa cranica media nell'ala dello sfenoide e nella fossa cranica posteriore oppure possiamo avere i meningiomi della convessità.
Nella fossa cranica anteriore sono indovati i lobi frontali, nella fossa cranica media i lobi temporali e nella fossa cranica posteriore i lobi occipitali separati da una struttura meningea che si chiama tentorio e sotto abbiamo il tronco encefalico che in senso cranio caudale è formato da mesencefalo ponte e bulbo che si continua con il midollo spinale a livello del forame magno. (cfr anatomia dell'encefalo)
Il tumore più frequente della fossa cranica posteriore è il medulloblastoma che colpisce prevalentemente il verme cerebellare quindi è un tumore della linea mediana.
Il cervelletto ha la funzione di controllare l'equilibrio invece gli emisferi cerebellari controllano la coordinazione dei movimenti e allora per vedere se il paziente ha un tumore del cervelletto o un tumore della linea mediana si fa la prova di Romberg che risulterà positiva, cioè se il paziente stringe i glutei e chiude le gambe, peggiorerà l'equilibrio ed inoltre il paziente con tumore del verme avrà un'andatura atassica ovvero un'andatura da ubriaco.
Se invece abbiamo un tumore nell'emisfero cerebellare o destro o sinistro facciamo le prove cerebellari di coordinazione ovvero "la prova indice naso" perché il paziente o ha un freinage o ha un tremore cerebellare e non raggiunge il target in maniera precisa, la prova corrispondente agli arti inferiori è la "prova tallone-ginocchio".
I tumori degli emisferi cerebellari sono dei gliomi che sono detti anche astrocitomi, derivano da cellule particolari, cellule gliali, dette astrociti e si distinguono in quattro gradi di cui quelli di primo e di secondo grado sono benigni, mentre quelli di terzo e il quarto grado sono tumori maligni.
L'astrocitoma di terzo si chiama anaplastico e l'astrocitoma di quarto grado, glioblastoma multiforme; questi ultimi essendo tumori maligni non sono capsulati ma presentano un carattere infiltrante: infiltrano il parenchima cerebrale.
Per tale ragione l'asportazione dovrà essere parziale per cui il paziente in seguito dovrà fare dei trattamenti terapeutici complementari ovvero chemioterapia e radioterapia.
L'ipertensione endocranica, cioè dell'incremento della pressione dentro l'encefalo, è un'evenienza tardiva, in quanto un tumore cerebrale, anche se è considerato un processo occupante spazio, che significa che c'è qualcosa di patologico che si accresce a danno dei costituenti fisiologici che sono contenuti all'interno della scatola cranica, non dà subito incremento di pressione.
Questo accade perchè il tumore si accresce "spingendo" su parenchima cerebrale e cerebellare, sangue contenuto nella scatola cranica e liquor che nelle prime fasi dell'accrescimento svolgono un ruolo di "cuscinetto di espansione".
Se siamo in presenza di un piccolo processo per esempio un piccolo meningioma che non si accresce in maniera eccessiva, è raro sviluppare ipertensione endocranica.
Se un tumore o un qualunque altro processo che si accresce a danno del parenchima cerebrale è di grandi dimensioni, allora accade che oltre ai tre costituenti fisiologici avremo anche una nuova componente, appunto la "massa patologica" e quindi i costituenti presenti nell'encefalo diventano quattro; a questo punto la pressione intracranica aumenterà ma non subito, per i meccanismi di compenso.
I meccanismi di compenso in caso di ipertensione endocranica sono dovuti al fatto che se una massa si espande, ci deve essere qualcos'altro che deve diminuire affinché la pressione si mantenga normale e tutto questo adattamento fisiopatologico il cervello ci permette di attuarlo attraverso dei meccanismi particolari.
Un tumore cerebrale è il processo occupante spazio per eccellenza, ma processi occupante spazio possono essere anche un ematoma, un ascesso ad esempio l'ascesso tubercolare, una cisti da echinococco; qualunque cosa si organizzi può diventare un processo occupante spazio indipendentemente dalla natura, ma in linea di massima il processo occupante spazio per eccellenza è la neoplasia cerebrale.
Un processo occupante spazio che si è accresciuto nel suo volume può dare come primo sintomo l'ipertensione endocranica altrimenti non necessariamente darà ipertensione endocranica. I sintomi di ipertensione endocranica sono:
-cefalea
-vomito
-papilla da stasi
Il segno di ipertensione endocranica più importante è determinato dalla
papilla
da stasi o papilledema. La papilla da stasi si apprezzsa facendo l'esame del
fondo oculare con l'oftalmoscopio
Il fondo dell'occhio è costituito dalla retina che contiene i fotorecettori ( i coni e i bastoncelli che essendo cellule nervose hanno gli assoni che unendosi formano i fascicoli, i fasci, le fibre, fino a quando poi formano il nervo ottico). L'origine del nervo ottico si chiama papilla, quindi la papilla del nervo ottico è l'origine del nervo ottico. La papilla da stasi o papilledema è la papilla patologica che si apprezza nell'ipertensione endocranica, infatti la papilla del nervo ottico è assimilabile ad "un sole rosso arancione al tramonto", ben circoscritta e rotondeggiante, quando invece si parla di "papilla da stasi" i margini cominciano a diventare sfumati, il colore diventa biancastro e questo è espressione spesso di ipertensione endocranica; ma questo non accade sempre perché in teoria un soggetto può avere una papilla da stasi e non pensare necessariamente al tumore cerebrale in quanto può avere un'altra malattia neurologica su base degenerativa che è molto frequente nei giovani di sesso femminile ovvero la sclerosi multipla o sclerosi a placche, la quale esordisce spesso con una neurite ottica retro bulbare; cioè spesso i pazienti con sclerosi multipla riferiscono di avere un annebbiamento della vista perché ci sono delle branche di demielinizzazione a livello dell'origine del nervo ottico e questo è espressione di infiammazione.
Se la papilla da stasi è presente e si associa a cefalea e vomito, dobbiamo sempre pensare ad una ipertensione endocranica, la quale può essere la prima manifestazione di un tumore cerebrale.
Un tumore cerebrale se diventa mi processo occupante spazio può manifestarsi con due tipi di sintomi:
-SINTOMI A FOCOLAIO ovvero sintomi che hanno un valore localizzatorio, per esempio se un paziente ha un tumore al lobo frontale il paziente avrà disturbi al lobo frontale.
-SINTOMI DA IPERTENSIONE ENDOCRANICA può determinarli durante il suo accrescimento soprattutto se il tumore è molto vasto ed ha un accrescimento veloce come il glioma di quarto grado. L'ordine di comparsa di questi sintomi dipende dalla natura del tumore perché per esempio un anaplastico o un glioblastoma che è un tumore infiltrante e che ha un accrescimento veloce può alterare più facilmente la barriera ematoencefalica e dare ipertensione endocranica, un meningioma invece che è un tumore benigno delle meningi è più difficile che dia ipertensione endocranica mentre è più facile che dia sintomi localizzatori.
approfondisci >> I segni di tumore cerebrale focali
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