Il caso clinico di un paziente con enfisema e bronchiectasie.
Un paziente giunge alla nostra osservazione in preda ad insufficienza respiratoria
acuta. Lo auscultiamo.
Il reperto obiettivo toracico documenta dei rumori secchi inspiratori, quali pigolii che si odono alla base del polmone di sinistra, che ventila molto male. A destra persistono rumori secchi, sfregamenti, fini crepitii.
Il paziente è seguito da un Centro specialistico di riabilitazione respiratoria ed ha presentato nel tempo infezione da pseudomonas aeruginosa.
Effettua un RX torace che dimostra uno scompaginamento del parenchima polmonare e l'aspetto a binario dei bronchi, con addensamenti parenchinmali diffusi e bozzatura dell'emifrene di sinistra: quadro compatibile con enfisema polmonare e brionchiectasie.
Il pazienti inizia un trattamento
con ossigeno prolungato, levofloxacina e.v., cortisone e teofillina ev, oltre che
terapia per aerosol. Il quadro si stabilizza, la dispnea si riduce, il paziente
è dimesso....
Le bronchiectasie sono alterazioni acquisite dei bronchi principali e dei bronchioli, caratterizzate da abnorme dilatazione e distruzione delle pareti bronchiali. Le aree colpite mostrano una varietà di alterazioni, quali la flogosi transmurale, l'edema della mucosa (bronchiectasie cilindriche), l'ulcerazione (bronchiectasie cistiche) la neovascolarizzazione, la distorsione cicatriziale o l'ostruzione causata dalle infezioni ripetute (bronchiectasie varicose).
L'ostruzione è spesso responsabile
di polmoniti che possono danneggiare temporaneamente o permanentemente il parenchima
polmonare. I fattori necessari affinché si formino le bronchiectasie sono:
1) La noxa infettiva;
2) il drenaggio insufficiente, l'ostruzione delle vie aeree e/o l'insufficienza
delle difese immunitarie.
Le bronchiectasie secondarie ad ostruzione delle vie aeree sono causate dall'aspirazione di corpi estranei o dalla compressione dei bronchi ad opera dei linfonodi (sindrome del lobo medio). Nella prima generalmente interessato il polmone destro, in particolare i lobi inferiori od i segmenti posteriori dei lobi superiori. L'ostruzione delle vie aeree è una causa meno frequente di bronchiectasia rispetto alle infezioni ripetute o gravi ed è importante riconoscerla dal momento che può essere risolta con la resezione chirurgica della parte lesa. Sebbene l'aspirazione di materiale estraneo sia difficilmente testimoniata o riconosciuta, il sospetto deve sorgere quando viene riferito un episodio di soffocamento e tosse in corso di alimentazione o di respirazione ansimante ed emottisi.
L'aspirazione di materiale particolato è tipicamente associata a situazioni di incoscienza, quali quelle che si instaurano in seguito ad emorragie cerebrali, convulsioni, ubriacature od anestesie generali recenti. Il materiale estraneo è spesso costituito da cibo non masticato o parti di un dente. Il ritardo o l'inefficacia della terapia, assieme alla scarsa nutrizione, possono contribuire a prolungare il decorso della polmonite, con risultante bronchiectasia focale.
I pazienti con ipogammaglobulinemia ammalano ripetutamente durante l'infanzia di infezioni polmonari. Gli adulti riferiscono numerosi episodi di "sinusite" e "bronchite". L'accertamento dell'immunodeficienza umorale è importante, poiché la terapia sostitutiva con γ- globuline può diminuire o perfino prevenire l'insorgenza di ulteriori infezioni delle vie respiratorie e l'instaurarsi del danno polmonare. La somministrazione endovenosa di immunoglobuline (Ig) deve essere effettuata in presenza di livelli di IgG, IgA ed IgM inferiori al 5-10% dei valori normali. Nei pazienti con deficienza isolata di alcune sottoclassi di IgG, il chiarimento diagnostico può richiedere tests di competenza umorale, quali quelli che determinano la risposta sierologica all'Haemophilus influenzae od al vaccino anti-pneumococcico.
Le principali complicanze respiratorie della fibrosi cistica (FC) sono la sinusite e le bronchiectasie; queste ultime possono rappresentare il solo sintomo della FC negli adulti. Indizi della malattia sono l'interessamento del lobo superiore all'esame radiografico e la crescita di Pseudomonas aeruginosa all'esame colturale dell'escreato.
I pazienti con sindrome di Young presentano sintomi clinici analoghi a quelli della FC, comprese le bronchiectasie, la sinusite e l'azoospermia ostruttiva. Si tratta sovente di soggetti di sesso maschile di età media, che si sottopongono ad accertamenti per infertilità. Essi non mostrano aumento dei valori degli ioni cloruro nel sudore, insufficienza pancreatica, od aberrazioni genetiche. La causa della sindrome è tutt'ora sconosciuta.
L'artrite reumatoide e la Sindrome di Sjogren possono essere complicate da bronchiectasie. L'artropatia e la secchezza delle mucose sono solitamente avanzate quando si manifestano le bronchiectasie ma, in alcuni casi, quest'ultime precedono la malattia reumatica. I pazienti presentano generalmente una forma lieve di artrite e possono avere altre affezioni capaci di determinare la comparsa delle bronchiectasie (ad esempio, la tubercolosi).
Benché l'immobilità delle ciglia che rivestono le vie respiratorie e spermatiche sia stata originariamente descritta nei pazienti con sindrome di Kartagener (destrocardia, sinusite, bronchiectasie), essa può essere riscontrata anche in molti altri pazienti e comporta una scarsa pulizia del muco, infezioni respiratorie ripetute e conseguenti bronchiectasie.
Molte infezioni polmonari sembrano essere responsabili dell'insorgenza di bronchiectasie. Alcuni soggetti con presunta infezione virale o da Mycoplasma ammalano ripetutamente di infezioni respiratorie e sviluppano bronchiectasie. Oltre al danno diretto ai tessuti, una delle sequele delle infezioni severe (quale la tubercolosi) è la formazione di grossi linfonodi caseosi attorno ai bronchi, oppure il danno delle vie aeree che predispone alla colonizzazione batterica. La recente identificazione di bronchiectasie nei pazienti affetti da sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS) illustra l'interazione distruttiva accelerata tra infezioni ripetute e ridotta immunità dell'ospite. La pertosse ha, attualmente, solo un interesse storico per quanto concerne la patogenesi delle bronchiectasie.
L'Aspergillus può infettare nei pazienti bronchiectasici; esso deve essere sospettato in caso di asma di lunga data, resistente alla terapia con broncodilatatori e di tosse produttiva, con escreato denso o mucopurulento. L'aspergillosi broncopolmonare allergica rappresenta probabilmente una reazione iperimmune alla presenza dell'Aspergillus e non una vera e propria infezione micotica.
Il ruolo causale del fumo delle sigarette nelle genesi delle bronchiectasie
non è dimostrato. Tuttavia, il fumo ed il ripetersi delle infezioni, possono peggiorare
la funzionalità polmonare ed accelerare la progressione della malattia.
Reperti clinici
I pazienti riferiscono frequenti episodi di "bronchite" che necessitano di somministrazioni
ripetute di antibiotici. I sintomi sono costituiti sovente da tosse produttiva muco-purulenta
quotidiana, emottisi intermittente, pleurite e dispnea. L'emorragia può essere grave
e compare spesso in corso di infezioni acute, essendo causata dalla rottura di arteriole
neoformate che decorrono superficialmente nella mucosa bronchiale. All'esame obiettivo
del torace si riscontrano crepitìi, ronchi e/o sibili, mentre raro è il riscontro
di dita a "bacchetta di tamburo".
Valutazione diagnostica
La valutazione diagnostica è volta a confermare la presenza di bronchiectasie, riconoscere
i fattori causali potenzialmente trattabili e stabilire la funzionalità residua
dell'organo. Tut+tavia, in meno del 50% dei pazienti studiati si riscontra una causa
definitiva all'esame radiologico.
La radiografia del torace è alterata nella maggior parte dei pazienti ed, assieme ai reperti clinici, può essere sufficiente ai fini diagnostici. L'atelettasia discoide, la dilatazione e l'ispessimento delle vie aeree (con aspetto a binario; ad ombre concentriche nelle sezioni trasversali) e la presenza di opacità periferiche irregolari, che evocano il sospetto di occlusioni mucopurulente dei bronchi, sono tutti reperti radiografici sospetti, ma non diagnostici. Può anche essere di ausilio la modalità di distribuzione delle alterazioni: se queste sono centrali (peri-ilari), il sospetto si indirizza verso l'aspergillosi broncopolmonare allergica, mentre se interessano prevalentemente il lobo superiore, occorre pensare alla fibrosi cistica.
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La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (TC AR) del torace è attualmente
l'esame più attendibile per la diagnosi delle bronchiectasie. Gli aspetti più caratteristici
sono la dilatazione delle vie aeree e l'ispessimento delle pareti bronchiali. La
TC AR è indicata: quando il quadro clinico è sospetto e la radiografia del torace
è relativamente normale; la radiografia è alterata (vi sono, ad esempio, infiltrati
polmonari) e si sospettano fortemente le bronchiectasie; la decisione terapeutica
(ad esempio, resezione chirurgica del parenchima leso) dipende dall'estensione delle
bronchiectasie; occorre confermare o meno la presenza di altre patologie che confondono
il quadro clinico, quali, ad esempio, la malattia polmonare ostruttiva cronica o
le interstiziopatie polmonari.
Oltre alla dilatazione delle vie aeree ed all'ispessimento delle pareti bronchiali,
la TC può evidenziare il consolidamento di un segmento o di un lobo, secondario
a polmonite (questo quadro può accompagnare le bronchiectasie, ma non è diagnostico
se isolato); l'ingrandimento dei linfonodi, che può indicare la reazione ad un'infezione;
aree di attenuazione minima del disegno parenchimale e di alterazione della trama
vasale, dovute con tutta probabilità all'effetto di distorsione dei processi infiammatori
delle piccole vie aeree e che depongono per enfisema.
BRONCOSCOPIA. La broncoscopia è molto importante per ricercare ostruzioni da corpi
estranei, tumori, deformità strutturali o compressioni linfonodali estrinseche nelle
bronchi ectasie focali (segmentali o lobari) ed è fondamentale nei pazienti con
emottisi allo scopo di identificare il lobo sanguinante ed attuare l'intervento
più appropriato.
I test di funzionalità polmonare consentono di valutare il grado di disfunzione causato dalle bronchiectasie. Per la maggior parte dei casi è sufficiente la spirometria, prima o dopo somministrazione di un broncodilatatore. Il reperto più frequente è l'insufficienza polmonare ostruttiva (capacità vitale forzata [CVF] normale o ridotta, basso volume espiratorio forzato al secondo [VEF1-CVF ], ma la CVF bassa è riscontrabile anche nelle malattieavanzate, quando buona parte del polmone è distrutto.
cfr anche pneumologia