SINDROME DELLA VENA CAVA SUPERIORE (VCS)
Definizione
La sindrome della vena cava superiore è la conseguenza dell'ostruzione
della vena cava superiore (VCS), sia essa intrinseca o estrinseca, che impedisce
il normale flusso ematico causando congestione venosa ed edema di testa,
collo e torace. La causa è da ricercarsi in genere nei tumori maligni. Per es. tumori
maligni, come carcinoma del polmone,
linfoma e tumori metastatici,
sono responsabili dell'85-90% dei casi di sindrome della VCS. La maggioranza
dei casi rimanenti è causata da infezioni e trombosi
Epidemiologia
ncidenza: negli Stati Uniti l'ostruzione della VCS colpisce circa 15000 persone
ogni anno; interessa più gli uomini, con una predominanza sulle donne di 5,7:1 ;
circa il 10% dei pazienti con lesione di massa intratoracica maligna del lato destro
ed il 3-5% dei pazienti affetti da carcinoma del polmone. Il 10% dei pazienti
con carcinoma polmonare a cellule squamose ne è colpito ed il 20% o meno dei pazienti
con carcinoma polmonare a piccole cellule. Invece dei soggetti con altre forme istologiche
di carcinoma del polmone sono colpiti meno frequentemente. Il 2-4% dei pazienti
affetti da linfoma, in particolare linfoma linfoblastico e linfoma primitivo del
mediastino a cellule B
Altri tumori che danno VCS sono: Carcinoma della mammella, Tumori mediastinici
a cellule germinali, Timomi.
Fattori di rischio
Tumori maligni: Carcinoma del polmone, in particolare i tipi istologici
a piccole cellule e a cellule squamose sono responsabili del 51,8%-85% di tutti
i casi di origine maligna. Pazient affetti da Linfoma, si tratta di
giovani pazienti. Raramente il
linfoma di Hodgkin causa la sindrome
della VCS ed è responsabile del 10-13,6% dei casi. Tumori metastatici
al mediastino, per esempio, carcinomi testicolari
e cancro mammario sono responsabili del 9,1-15%
dei casi. Altre cause di VCS sono i Tumori benigni, Malattia di Behcet,
Aneurisma aortico, Aumento di volume della tiroide, Trombosi, Mediastinite
fibrosante causata da precedente irradiazione, istoplasmosi, melioidosi o procedura
chirurgica cardiaca, Catetere venoso centrale
Eziologia
La sindrome della VCS si manifesta quando patologie maligne o benigne provocano
un'ostruzione al flusso ematico che si può determinare o per compressione estrinseca
della VCS o per i-invasione attraverso la parete della VCS, o per trombosi intraluminale.
Se il paziente ha un circolo collaterale venoso adeguato, come un sistema azygos
pervio, i sintomi possono essere minimi
Sintomi e segni
Il paziente presenta dispnea; gonfiore del collo e del volto (specialmente intorno
agli occhi); tosse. Lo sporgersi in avanti o lo stare sdraiati può aggravare
i sintomi. Altri sintomi sono la raucedine per compressione del n. ricorrente laringeo;
il gonfiore della lingua, del braccio o delle vene del collo per compressione e
stasi venosa e linfatica; la cefalea, la congestione nasale con epistassi; la emottisi,
disfagia, dolore, vertigini e sincope, letargia. Aumento numerico delle vene collaterali
che ricoprono la parte anteriore della parete toracica, cianosi, edema del volto,
delle braccia e del torace. Reperti obiettivi più comuni: Distensione
delle vene del collo, Distensione o varicosità delle vene della parete toracica,
Reperti obiettivi caratteristici: Vene del collo dilatate.Nei casi più
gravi, proptosi, edema della glottide e della laringe. Se invece l'ostruzione
è localizzata al di sopra della vena azygos, allora il quadro clinico è più lieve.
La comparsa di crisi epilettiche, richiede una valutazione urgente perchè
vi possono essere metastasi cerebrali, piuttosto che a edema cerebrale
da occlusione venosa: i pazienti con carcinoma polmonare a piccole cellule e
sindrome della VCS hanno un'incidenza di metastasi cerebrali superiore rispetto
a quelli senza sindrome della VCS. Sintomi cardiorespiratori a riposo,
in particolare durante i cambi di posizione, suggeriscono un'ostruzione significativa
delle vie aeree e vascolari, nonché una limitata riserva fisiologica. Possono
verificarsi arresto cardiaco o insufficienza respiratoria, in particolare nei pazienti
che assumono sedativi o sottoposti ad anestesia generale. Le cause maligne
si sviluppano nell'arco di settimane o mesi; le cause benigne possono impiegare
anni.
Stenting e catetere a palloncino,
palliazione tumore polmore con compressione della v.cava
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Diagnosi differenziale
Si pone con tamponamento pericardico, insufficienza cardiaca e sindrome nefrosica
Approccio diagnostico
Pazienti con neoplasia maligna nota: di solito non è necessario uno specifico approfondimento
diagnostico; il trattamento appropriato può essere avviato dopo che è stata eseguita
una radiografia del torace. Pazienti con anamnesi negativa per neoplasia necessitano
di una valutazione dettagliata è essenziale. Occorre determinare le cause benigne
o maligne e formulare una diagnosi specifica per indirizzare la terapia. Nei giovani
con masse mediastiniche va considerata la diagnosi di linfoma o di tumore
mediastinico primitivo a cellule germinali. Le indagini di primo livello presuppongono
l'esecuzione di una radiografia di screening del torace. Ad essa segue una TC del
torace: se non viene identificata una massa, la venografia può aumentare l'accuratezza
diagnostica documentando un restringimento o un trombo. Se è presente una
massa, è necessaria l'identificazione del tipo di tessuto, poiché il regime terapeutico
dipende da essa. Se non è presente una massa, può essere eseguita la venografia
per guidare la terapia. Il trattamento va generalmente rimandato fino a quando viene
posta una diagnosi di certezza. Un'eccezione è costituita dai pazienti neoplastici
con edema o stridore laringeo, poiché il rischio di ostruzione delle vie aeree
è elevato e il trattamento con glucocorticoidi e/o radioterapia può rappresentare
una misura salvavita.
Esami di laboratorio
Si basa sulla citologia dell'espettorato che ha una resa diagnostica pari a
circa il 30%.
Diagnostica per immagini
Radiografia del torace: può documentare un ampliamento del mediastino
superiore, un versamento pleurico. Si osserva nel 25% dei pazienti, spesso dal lato
destro. Una radiografia toracica normale è compatibile con la diagnosi se sono presenti
altri reperti caratteristici. La TC garantisce la visualizzazione più affidabile
dell'anatomia mediastinica e per la diagnosi è necessario che si osservino: opacizzazione
ridotta o assente delle strutture venose centrali, un circolo venoso collaterale
molto evidente. La RM non presenta vantaggi rispetto alla TC. La venografia
è una procedura di secondo livello poichè si considera procedura invasiva e va riservata
ai casi in cui è necessaria per guidare gli interventi terapeutici. Altre procedure
diagnostiche invasive sono la Broncoscopia (resa diagnostica: circa 33%);
la Agobiopsia percutanea (resa diagnostica: 50-80%); la Mediastinoscopia (resa
diagnostica: fino al 100%) e la Toracotomia (resa diagnostica: 100%). L'agoaspirato
del midollo osseo e la biopsia possono essere utili nei pazienti affetti da linfoma
o da carcinoma polmonare a piccole cellule. Se è necessaria
l'anestesia
generale, questa è quasi sempre sicura; in rari casi può essere difficile procedere
all'estubazione del paziente.
Monitoraggio
Il monitoraggio è necessario durante o dopo gli interventi terapeutici.
Il ritorno del sangue al cuore può precipitare un'insufficienza cardiaca e un edema
polmonare transitorio. Monitorare le vie respiratorie durante chemio- e radioterapia,
che possono causare edema significativo e compromissione della pervietà delle vie
aeree.
Complicanze
Ostruzione tracheale. L'unica complicanza potenzialmente fatale di una massa
mediastinica superiore. L'ostruzione delle vie aeree superiori esige una terapia
d'emergenza. L'impiego di Glucocorticoidi può essere utile per le grandi masse linfomatose
ma non produce alcun beneficio nei pazienti con carcinoma polmonare. La Trombosi
dei vasi maggiori è una complicanza dell'uso a lungo termine di cateteri venosi
centrali, comune negli adulti affetti da neoplasia. Se individuata precocemente,
la sindrome della VCS in questa situazione può essere trattata con una terapia fibrinolitica
senza sacrificare il catetere
Prognosi
Miglioramento clinico si osserva nella maggior parte dei pazienti con cause
benigne; può essere dovuto allo sviluppo di adeguati circoli collaterali. Il carcinoma
si associa a una prognosi più sfavorevole, specialmente se sono presenti segni e
sintomi di edema cerebrale e/o laringeo. La Sindrome della VCS ricorrente si verifica
nel 10-33% dei pazienti con cause maligne dopo la terapia iniziale. Può essere
attuata una terapia palliativa con inserimento di stent intravascolari ad auto-espansione
Mortalità: non è correlata all'ostruzione cavale, ma alla sua causa. La sua
prevenzione consiste nell' evitare l'uso a lungo termine di cateteri venosi centrali
ed ssare cateteri venosi centrali per l'emodialisi di mantenimento per periodi <90
giorni
ICD-9-CM : 459.2 Compressione venosa
TERAPIA: L’obiettivo del trattamento è alleviare l’ostruzione. Diuretici o steroidi
possono essere utilizzati per alleviare il gonfiore. Altre opzioni di trattamento
possono comprendere radioterapia, chemioterapia o la rimozione chirurgica dei tumori.
La chirurgia per bypassare l’ostruzione è raramente eseguita. Il posizionamento
di uno stent per aprire la vena è possibile.
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