Simultanognosia ed agnosia

 

da appunti  del dott. Claudio Italiano

Il paziente affetto da simultanagnosia non vede la foresta guardando gli alberi, ma solo solo singoli alberi, perchè non percepisce l'insieme, non essendo in grado di fare ciò. Scene visive complesse non vengono percepite nella loro interezza, generando limitazioni severe nell'identificazione visiva di oggetti e scene. Per esempio, un paziente a cui viene mostrata una lampada da tavolo e a cui viene chiesto di denominare l'oggetto può guardare la base circolare e chiamarla un portacenere. Alcuni pazienti con simultanagnosia riferiscono che gli oggetti che stanno guardando possono improvvisamente svanire, probabilmente indicando l'incapacità di guardare di nuovo il punto di fissazione dello sguardo originale dopo brevi movimenti saccadici. I movimenti e gli stimoli distraenti esacerbano grandemente le difficoltà della percezione visiva. La simultanagnosia può talora presentarsi in assenza delle altre due componenti della sindrome di Bàlint. I pazienti affetti da simultanagnosia mostrano una tendenza controintuitiva ma caratteristica a trascurare i bersagli più grossi. Questo fenomeno si verifica poiché l'informazione necessaria per l'identificazione dei bersagli più grossi non può
essere circoscritta alla linea di sguardo immediata e richiede l'integrazione di informazioni visive attraverso un campo più ampio. La difficoltà più marcata nell'identificazione dei bersagli più grandi indica anche che un deficit di acuità non è responsabile per la compromissione della funzione visiva e che il problema è centrale piuttosto che periferico. La sindrome di Bàlint deriva da lesioni parietali dorsali bilaterali; scenari comuni includono infarti a spartiacque tra i territori dell'arteria cerebrale media e posteriore, ipoglicemia, trombosi del seno sagittale o forme atipiche della malattia di Alzheimer. Nei pazienti con sindrome di Bàlint dovuta a un ictus, sono comuni i deficit bilaterali del campo visivo (in genere quadrantopsie inferiori). Un'altra manifestazione delle lesioni dei lobi parietali dorsali bilaterali (o localizzate a destra) è l'aprassia dell'abbigliamento. I pazienti affetti da tale quadro non sono in grado di allineare l'asse corporeo con l'asse dei vestiti e possono essere visti mentre tentano disperatamente di infilare un cappotto reggendolo all'incontrano o estendono il braccio in una piega del capo di abbigliamento piuttosto che nella manica. Le lesioni che coinvolgono la corteccia parietale posteriore producono anche difficoltà severe nel copiare disegni costituiti da semplici linee. Questa è nota come aprassia costruttiva ed è molto più severa se la lesione è localizzata nell'emisfero destro. In alcuni pazienti con lesioni emisferiche destre le difficoltà a disegnare sono confinate al lato sinistro della figura e rappresentano una manifestazione di neglect emispaziale; in altri, vi è un deficit più universale nel riprodurre le sagome e le prospettive tridimensionali. L'aprassia dell'abbigliamento e l'aprassia costruttiva rappresentano esempi speciali di un disturbo più generico dell'orientamento spaziale.


IL CIRCUITO OCCIPITOTEMPORALE PER IL RICONOSCIMENTO DELLE FACCE E DEGLI OGGETTI: PROSOPOAGNOSIA E AGNOSIA PER GLI OGGETTI


Le informazioni percettive relative alle facce e agli oggetti vengono inizialmente codificate dalla corteccia visiva primaria (striata) e dalle aree associative visive peristriate adiacenti (a monte). Le informazioni vengono dapprima inviate alle aree associative visive a valle a livello della corteccia occipitotemporale e quindi ad altre aree corticali eteromodali e paralimbiche. Le lesioni bilaterali dei giri fusiforme e linguale della corteccia occipitotemporale compromettono tale processo e interferiscono con la capacità delle informazioni percettive, peraltro intatte, di attivare le associazioni multimodali distribuite che portano al riconoscimento delle facce e degli oggetti. I deficit derivanti del riconoscimento delle facce e degli oggetti sono noti come prosopoagnosia e agnosia visiva per gli oggetti. Il paziente affetto da prosopoagnosia non riesce a riconoscere le facce familiari, includendo, talvolta, il riflesso della propria faccia allo specchio. Questo fenomeno non configura un deficit percettivo poiché i pazienti prosopoagnosici riescono facilmente a decidere se due facce sono o non sono identiche. Inoltre, un paziente prosopoagnosico che non riesce a riconoscere le facce familiari usando solo l'ispezione visiva, può utilizzare degli indizi uditivi per giungere al riconoscimento corretto se gli viene permesso di ascoltare la voce della persona.
Il deficit della prosopoagnosia è quindi specifico per una modalità e riflette l'esistenza di una lesione che impedisce l'attivazione di schemi multimodali per altro indenni da parte degli input visivi rilevanti. Damasio ha messo in evidenza che il deficit nella prosopoagnosia non è limitato al riconoscimento delle facce, ma può anche estendersi al riconoscimento di membri individuali appartenenti a grandi gruppi di oggetti generici. Per esempio, i pazienti con prosopoagnosia tipicamente non presentano difficoltà nell'identificazione generica di una faccia o di una macchina come tali, ma non riescono a riconoscere l'identità di una specifica faccia o la marca di una macchina particolare. Ciò riflette un deficit di riconoscimento visivo per le caratteristiche particolari che distinguono i membri individuali all'interno di una classe di oggetti. Quando le problematiche di riconoscimento diventano più generalizzate e si estendono all'identificazione generica di oggetti comuni, la condizione è nota come agnosia visiva per gli oggetti. Contrariamente a quanto accade per i pazienti prosopoagnosia, quelli affetti da agnosia per gli oggetti non riescono a riconoscere una faccia o una macchina come tali.
È importante distinguere l'agnosia visiva per gli oggetti dall'anomia. Il paziente affetto da anomia non riesce a denominare gli oggetti ma riesce a descriverne l'uso. Al contrario, il paziente affetto da agnosia visiva per gli oggetti è incapace sia di denominare che di descrivere gli oggetti che gli vengono presentati visivamente. Le lesioni caratteristiche nella prosopoagnosia e nell'agnosia visiva per gli oggetti consistono in infarti bilaterali nel territorio delle arterie cerebrali posteriori. Tra i deficit associati si possono annoverare i difetti visivi campimetrici (specialmente quadrantopsie superiori) o un quadro di cecità cromatica centrale nota come acromatopsia. Raramente, la lesione responsabile è unilaterale. I n questi casi, la prosopoagnosia si associa a lesioni dell'emisfero destro e l'agnosia per gli oggetti a lesioni dell'emisfero sinistro.

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