La pressione polmonare arteriosa (PAP) media di una persona sana
a riposo è circa 14 mmHg.
L'ipertensione polmonare è suddivisibile in 4 tipi principali,
ciascuno ricollegabile a numerose e differenti patologie:
Ipertensione arteriosa polmonare
Ipertensione venosa polmonare
Ipertensione polmonare da patologie del polmone
Ipertensione da malattia embolica o trombotica cronica
Se una malattia preesistente (come la bronchite cronica, l'enfisema, la fibrosi interstiziale) ha scatenato la tua IP, i medici possono dire che tu hai un'ipertensione polmonare secondaria, perché la tua IP è secondaria a un'altra malattia. Quando l'IP non è stata provocata da altre malattie conosciute, i medici la chiamano ipertensione polmonare idiopatica o primitiva. In questo manuale, se non è indicato differentemente, il termine IP viene usato per comprendere sia l'ipertensione polmonare primitiva che quella secondaria.
Sia gli uomini che le donne possono essere colpiti da IP. L'IP può cominciare a
qualsiasi età, anche alla nascita o dopo la pensione. Colpisce persone di tutte
le razze. Per ragioni sconosciute, però, di solito coinvolge maggiormente le donne
in età fertile. Non sono ancora note in modo esatto l'incidenza dell'IP primitiva
e di quella secondaria. L'ipertensione polmonare primitiva è circa due o tre volte
più comune nelle donne che negli uomini. La forma secondaria è molto più diffusa,
forse anche dieci volte più della primitiva.
Dentro i polmoni
Il problema può cominciare nello strato di cellule (cellule endoteliali) che
foderano le piccole arterie che distribuiscono il sangue nei polmoni. Queste arterie
sono dello spessore di circa un capello. Nella IP idiopatica non sappiamo esattamente
cosa scateni il cambiamento. Potrebbe essere un danno a livello delle cellule endoteliali
che si "irritano" e reagiscono moltiplicandosi e producendo sostanze che causano
una contrazione delle cellule muscolari che costituiscono lo strato più interno
della parete. Se il danno persiste anche le cellule muscolari iniziano a moltiplicarsi.
Può formarsi del tessuto fibroso che sostituisce parte della parete della piccola
arteria. Sfortunatamente il processo, una volta iniziato, diventa un circolo vizioso
che alimenta se stesso. La circolazione san guigna è rallentata ed è più probabile
che si formino coaguli. Questo nuoce ad altre cellule ancora. Nomenclatura e classificazione
dell'ipertensione polmonare
1 Ipertensione arteriosa polmonare
1.1 Idiopatica
Familiare
1.2 In relazione a
Malattie dei tessuto connettivo
Shunt sistemici congeniti a polmonari
Ipertensione portale
Infezione da HIV
Formaci/tossine
Anoressizzanti
2.Altri
Ipertensione polmonare persistente
nel neonato
Altro
2. Ipertensione polmonare venosa
2.1 Cardiopatia atriale e ventricolare sinistra
2.2 Cardiopatia valvolare sinistra
2.3 Compressione estrinseca delle vene centrali polmonari
Mediastinite fibrosante
Adenopatici/tumori
2.4 Malattia polmonare venocclusiva/emangiomatosi capillare polmonare
2.5 Altra
3 Ipertensione polmonare associato a patologie dei sistema respiratorio e/o
ipossico
3.1 Malattia polmonare ostruttiva cronica
3.2 Malattia polmonare interstiziale
3.3 Disturbo della respirazione notturno
3.4 Patologie iperventilatorie alveolari
3.5 Esposizione cronico alle altitudini
3.6 Patologici polmonare neonatale
3.7 DispIasie alveolo-capillare
3.8 Altro
4 Ipertensione polmonare dovuto a malattia cronico trombotici e/o embolia'
4.1 Ostruzione tromboembolica delle arterie polmonari prossimali
4.2 Ostruzione delle arterie polmonari distali
Embolismo polmonare (trombo, tumore, uovo e/o parassiti, corpi estranei)
Trombosi in situ
Anemia falciforme
5. Ipertensione polmonare dovuto a patologie che interessano direttamente
i vasi polmonari
5.1 Infiammatoria
(a) Schistosomiasi
(b) Sarcoidosi
(C) Altro
L'ipertensione polmonare è un'anomalia emodinamica comune a diverse malattie, caratterizzata da un incremento del lavoro e del carico del ventricolo destro (VD) (cfr anche il cuore polmonare). Immediatamente prima della nascita, la pressione arteriosa polmonare e la pressione aortica sono simili e risultano nell'ordine di 70/40 mmHg, con una media di 50 mmHg. Subito dopo la nascita, con la chiusura del dotto arterioso e con l'ingresso di aria nei polmoni, la pressione arteriosa polmonare si riduce rapidamente a circa la metà dei valori del circolo sistemico. In seguito, con il passare delle settimane, le pressioni arteriose polmonari decrescono gradualmente fino a raggiungere i livelli dell'adulto.
In alcuni neonati l'ipertensione polmonare fisiologica del feto non si riduce adeguatamente, o per un'anomalia dì sviluppo o per un inesorabile aumento del tono vascolare polmonare. In questi bambini, l'ipertensione polmonare persistente e l'insufficienza ventricolare destra possono essere letali. L'intervento chirurgico o le misure temporanee come l'inalazione di ossido d'azoto (NO) o l'ossigenazione extracorporea mediante membrana possono essere utili per invertire l'anomalia vascolare polmonare.
A livello del mare, nell'adulto sano, le piccole arterie e le arteriole muscolari dei polmoni hanno pareti sottili con bassissimo contenuto di muscolatura liscia. Viceversa, nel feto e nell'adulto esposti a condizioni di ipossia (per es., i soggetti che risiedono ad altitudini elevate) la tonaca media delle arteriole appare ispessita e la componente muscolare si estende in periferia fino ai vasi precapillari che ne sono normalmente sprovvisti; ciò significa che i vasi precapillari presentano "rimodellamento".
L'ipertensione arteriosa polmonare può essere acuta o cronica.
La forma acuta deriva solitamente da embolia polmonare o dalla sindrome da distress respiratorio dell'adulto.
Dipende da coaguli che si staccano coaguli principalmente dal sistema venoso degli arti inferiori e si incuneano a livello polmonare dove chiudono in maniera meccanica i vasi (cfr malattia tromboembolica ed embolia polmonare).
Tra le cause di mancata risoluzione ci sono una diagnosi tardiva dell'episodio embolico, il trattamento medico iniziale non ottimale ed anomalie del sistema emostatico-fibrinolitico. L'ipertensione nei pazienti con malattia polmonare cronica tende a essere più modesta di quella che si sviluppa nelle malattie del tessuto connettivo, nella tromboembolia cronica o nell'ipertensione polmonare primitiva.
L'ipertensione polmonare, tuttavia, può essere grave in alcuni pazienti con malattia interstiziale polmonare. Se nel circolo polmonare abbiamo lesioni dovute alla sclerosi sistemica (sclerodermia), che tendono a coinvolgere l'intima delle piccole arterie e delle arteriole polmonari, l'ipertensione polmonare che ne deriva di solito è progressiva e irreversibile. Il circolo polmonare non è predisposto all'ipertensione grazie all'elevata capacitanza, alla grande distensibilità, alla bassa resistenza al flusso ematico e alla ridotta muscolatura liscia nelle piccole arterie e nelle arteriole. Quando l'area trasversale totale si riduce, come accade in caso di distruzione e obliterazione del tessuto polmonare o nel caso di lesioni occlusive nei vasi di resistenza, la pressione arteriosa polmonare aumenta.
L'ipertensione venosa polmonare, invece, è una conseguenza di insufficienza ventricolare sinistra o di valvulopatia mitralica, ma, occasionalmente, può associarsi a mediastinite fibrosante. Ai fini pratici, si parla di ipertensione venosa polmonare quando la pressione venosa polmonare (o dell'atrio sinistro) supera i 15 mmHg.
Per cuore polmonare si intende la presenza di ipertensione polmonare e di disfunzione cardiaca nel corso di malattie che colpiscono inizialmente la struttura o la funzione del polmone. La malattia venocclusiva polmonare primitiva è invece di raro riscontro. Sebbene all'inizio l'ipertensione polmonare possa essere confinata al distretto venoso, per alterato scarico del circolo polmonare (per es., nell'insufficienza mitralica acuta), prima o poi si sviluppa anche ipertensione nel distretto arterioso polmonare. Le manifestazioni caratteristiche dell'ipertensione venosa polmonare sono la congestione e l'edema polmonare.
Le manifestazioni cliniche, la storia naturale e la reversibilità dell'ipertensione polmonare dipendono molto dalla natura delle lesioni vascolari polmonari, dall'eziologia e dalla gravità del disturbo emodinamico. Per esempio, l'ipossia subacuta o cronica causa, in prevalenza, un'aumentata muscolarizzazione delle piccole arterie e delle arteriole muscolari polmonari, lasciando invece l'intima praticamente illesa.
L'alleviamento dell'ipossia migliora, e occasionalmente inverte, il processo senza lasciare (o lasciando pochissime) alterazioni anatomiche. Il grado d'ipertensione polmonare che si sviluppa è in funzione dell'estensione dell'albero vascolare coinvolto.
L'ipertensione arteriosa, in genere, è secondaria a patologie cardiache o polmonari. Sebbene l'ipertensione polmonare primitiva (IPP, definita in passato ipertensione polmonare primaria) sia rara, è stata oggetto di notevole attenzione come entità clinica indipendente.
L'ipertensione polmonare lieve o modesta può sussistere per tutta la vita, senza manifestazioni cliniche evidenti. Per esempio, i soggetti che risiedono ad altitudini elevate, nei quali l'ipertensione polmonare lieve o modesta è il risultato fisiologico della costante esposizione a ipossia, riescono a vivere normalmente.