Quando l'ipertensione polmonare si manifesta clinicamente,
i sintomi sono di solito aspecifici:
Il paziente con ipertensione polmonare presenta dei segni che sono:
Dispnea, Affaticamento, Vertigini, Sincope, Dolore toracico, Palpitazioni, Ortopnea, Tosse, Raucedine
Una volta diagnosticata l'ipertensione polmonare si valuta la gravità della
malattia a seconda della capacità di eseguire sforzi. Un sistema è quello di utilizzare
una "classificazione funzionale" che è stata standardizzata per i pazienti cardiopatici.
Questa classificazione si basa sul livello di attività che il paziente è in grado
di sopportare prima di avere fastidi o sintomi.
Classe 1: include i pazienti che non hanno nessun tipo di sintomo e per i
quali le normali attività fisiche non
causano fatica, palpitazioni, senso di mancanza d'aria o dolori al torace;
Classe 2: include i pazienti che stanno bene a riposo ma manifestano sintomi
con le normali attività fisiche;
Classe 3: include i pazienti che stanno bene a riposo ma manifestano sintomi
con qualsiasi tipo di attività;
Classe 4: include i pazienti che manifestano sintomi anche quando sono a
riposo.
Oltre a fungere da barriera semipermeabile fra sangue e interstizio, l'endotelio svolge numerose funzioni di grande importanza biologica che comportano tutta una serie di interazioni con il sangue che passa nel circolo polmonare.
Le sue attività comportano la sintesi, l'assorbimento, l'accumulo, il rilascio e il metabolismo di sostanze vasoattive, il trasferimento di segnali ematochimici, la modulazione di coagulazione e trombolisi, la regolazione della proliferazione cellulare, la partecipazione alle risposte locali (di tipo infiammatorio e proliferativo) dopo fenomeni di lesione, la partecipazione a reazioni immunitarie e l'angiogenesi.
Alcuni enzimi coinvolti in questi processi (come l'enzima di conversione dell'angiotensina o angiotensina-convertasi) si trovano sulla superficie delle cellule endoteliali altri (come la 5'-nucleotidasi) sono situati all'interno della cellula. Nel complesso, è corretto considerare l'endotelio un organo con molteplici funzioni metaboliche ed endocrine; ciò che lo rende peculiare è la sua posizione strategica che gli permette di formare un rivestimento permanente di tutti i vasi sanguigni. e' importante inoltre ricordare che nei polmoni si trova la maggiore estensione di endotelio dell'intero organismo.
Le cellule che compongono il rivestimento endoteliale comunicano non solo reciprocamente, attraverso giunzioni anatomiche e ponti, ma anche con la muscolatura liscia sottostante attraverso sostanze biologicamente attive. Tale interazione contribuisce a definire il normale tono vasomotore, nonché le variazioni di quest'ultimo successive alla somministrazione di sostanze vasoattive. Non è difficile immaginare che una lesione del rivestimento endoteliale, la proliferazione dell'intima o l'ipertrofia della muscolatura liscia alterino questa interazione fisiologica.
Nell'adulto, la definizione di "normale" circolazione polmonare dipende dall'altitudine. Esiste una differenza di confronto tra il quadro emodinamico normale di soggetti adulti che vivono a livello del mare e ad altitudini elevate; a livello del mare, una gittata cardiaca di 5-6 l/min si associa a una pressione arteriosa di circa 20 mmHg in sistole e di 12 mmHg in diastole (media: circa 15 mmHg). A un'altitudine di circa 4500 m lo stesso livello di flusso ematico si associa a valori pressori lievemente più alti. La pressione arteriosa polmonare tende ad aumentare con l'età. Per una portata cardiaca di 5-6 l/min si ha un calo pressorio di 5-10 mmHg fra arteria polmonare e atrio sinistro. La misura della resistenza vascolare polmonare (RVP), calcolata come rapporto fra la differenza della pressione media alle due estremità del letto vascolare polmonare (pressione arteriosa polmonare meno la pressione atriale sinistra, divisa per la gittata cardiaca) si è dimostrata un valido strumento clinico per valutare lo stato emodinamico della circolazione polmonare e per distinguere le vari azioni attive da quelle passive nei vasi di resistenza polmonari (per es., l'effetto della somministrazione di un farmaco vasodilatatore in un paziente con ipertensione polmonare).
Un altro approccio per definire caratteristiche e comportamento dell'albero arterioso polmonare e, in particolare, le proprietà elastiche e la geometria dei vasi, è rappresentato dal calcolo dell'impedenza. E'un approccio di valore più fisiologico che clinico, il quale fa riferimento alla pulsatilità delle pressioni e del flusso nelle arterie polmonari. Analogamente alle resistenze vascolari, tale parametro è espresso da un rapporto; tuttavia, anziché di un rapporto fra valori medi di pressione e flusso, in questo caso si tratta del rapporto fra le ampiezze della pressione pulsatoria e il flusso oscillatorio in prossimità dell'origine dell'arteria polmonare, per un dato valore di frequenza. Il valore del rapporto si calcola risolvendo le curve di pressione pulsatoria e di flusso nelle rispettive componenti sinusoidali. Le resistenze vascolari polmonati sono utili per valutare lo stato della circolazione polmonare normale e anormale, ma bisogna essere cauti nel dare fiducia al calcolo delle resistenze. Per esempio, la resistenza vascolare polmonare può diminuire nonostante un aumento della pressione arteriosa polmonare se la gittata cardiaca aumenta molto come risultato di un effetto del farmaco sulla contrattilità cardiaca e/o sulla frequenza cardiaca, mentre l'effetto diretto sul tono vasomotore polmonare è nullo o minimo. Nel polmone sano un aumento considerevole della portata cardiaca, cioè due o tre volte i valori a riposo, determina in genere un aumento della pressione arteriosa polmonare di soli pochi millimetri di mercurio.
D'altro canto, nell'ipertensione polmonare, che riduce distensibilità ed estensione del letto vascolare polmonare, incrementi minori del flusso polmonare provocano un aumento più consistente della pressione arteriosa polmonare. Le variazioni del volume ematico polmonare comportano effetti emodinamici molto meno rilevanti di quelli determinati dai mutamenti di pressione o di flusso e anche molto più difficili da quantificare. I reperti clinici possono, a volte, facilitare l'individuazione di un aumento del volume ematico polmonare. Spesso l'evidenza di ipervascolarizzazione polmonare nella radiografia toracica, unita a segni di edema interstiziale, suggerisce un aumento acuto del volume ematico polmonare. Nella stenosi mitralica o nell'insufficienza ventricolare sinistra cronica si osserva non soltanto un aumento del volume ematico polmonare, ma anche la sua ridistribuzione verso gli apici polmonari (apicalizzazione). Nel modulare il tono vasomotorio l'innervazione autonoma dell'albero vascolare polmonare gioca un ruolo molto minore di quanto facciano gli stimoli locali, in particolare l'ipossia. In realtà l'ipossia può esercitare un effetto pressorio polmonare nel polmone denervato. Il meccanismo attraverso il quale l'ipossia esercita un effetto pressorio locale non è ancora ben definito, ma sembra coinvolgere l'alterazione dell'attività dei canali ionici della membrana cellulare della muscolatura liscia. L'acidosi potenzia l'effetto pressorio ipossico. Anche l'ipercapnia provoca aumento della pressione polmonare, presumibilmente attraverso l'acidosi locale, ma l'azione vasocostrittrice polmonare è comunque meno potente di quella dell'ipossia. L'ipertensione polmonare è la conseguenza emodinamica finale comune a molteplici eziologie e a diversi meccanismi. Come già notato in precedenza, la maggioranza dei casi d'ipertensione polmonare è di origine secondaria. Alcune delle cause dell'ipertensione polmonare sono la compressione meccanica e la distorsione dei vasi di resistenza dei polmoni (per es., attraverso la fibrosi polmonare diffusa), la vasocostrizione ipossica (nelle vie respiratorie gravernente ostruite o nelle malattie parenchimali), l'ostruzione intravascolare (per tromboembolia o embolia tumorale) e l'azione combinata di eventi meccanici ed effetti vasocostrittori. L'importanza dell'ipertensione polmonare è data dal fatto che l'aumentato postcarico compromette la funzione del ventricolo destro. Quando la pressione arteriosa polmonare raggiunge il livello di quella sistemica. l'insufficienza ventricolare destra diventa inevitabile.
La metodica di riferimento per la diagnosi di ipertensione polmonare è il cateterismo
dei ventricolo destro. Questa tecnica permette la misura diretta della pressione
atriale e ventricolare destra, della pressione arteriosa polmonare, della pressione
di cuneo polmonare (come approssimazione della pressione venosa polmonare), del
flusso sanguigno polmonare (gittata cardiaca) e la risposta di questi parametri
agli interventi (vasodilatatori, ossigeno, sforzo). Tuttavia, lo specialista può
sospettare un'ipertensione polmonare sulla base del riscontro di un'elevata pressione
venosa giugulare e di un rinforzo di P 2. L'RVP può essere calcolata dalle misurazioni
ottenute durante cateterizzazione. Di regola, i metodi non invasivi sono meno attendibili
e offrono minori informazioni.
vedi anche l'indice pneumologia