Con il progredire della malattia la quantità di ossigeno nel sangue può ridursi a tal punto da rendere necessario l'utilizzo di un apparecchio che lo eroghi per via nasale.
Alcuni pazienti hanno bisogno di farne un uso continuo, altri possono aver bisogno di ossigeno supplementare solo quando camminano o quando dormono. Si possono usare bombole grandi per riempirne altre piccole e portatili, oppure (o in aggiunta a una bombola) è possibile affittare un concentratore di ossigeno.
Furosemide (Lasix) e Spironolattone (Aldactone).
L'insufficienza cardiaca provocata dalla IP causa ritenzione di liquidi. A volte
è possibile contenere tale ritenzione riducendo il sale nella dieta. Altre volte
occorre prescrivere un diuretico per aiutare i reni a eliminare i liquidi in eccesso.
Due diuretici usati comunemente sono la Furosemide (Lasix) e lo Spironolattone (Aldactone
che ha un'azione di risparmio del potassio).
(Cfr
TAO: Warfarin (Coumadin)
o Acenocumarolo (Sintrom). La terapia con anticoagulanti orali evita la formazione
di coaguli (o trombi) nei polmoni che possono causare o far peggiorare l'IP. Con
gli anticoagulanti il sangue coagula meno facilmente. Per mantenere giusto il dosaggio,
devi controllare regolarmente i tempi della protrombina o INR (da "International Normalised Ratio", che misura il tempo impiegato dal sangue per coagularsi). La
maggior parte dei pazienti deve effettuare questo controllo una volta al mese, ma
tutto dipende da quanto è stabile il loro tempo di protrombina o INR. Generalmente
l'INR va mantenuto tra 1,5 e 2,5.
Quando il ventricolo destro si è indebolito questa sostanza sembra aiutarlo a contrarsi meglio, e in alcuni casi il medico la prescrive. Alcune sostanze come il diltiazem (Dilzene, Tildiem) ed altre fanno aumentare l'effetto della digossina.
Nifedipina (Adalat) diltiazem (Tildiem, Dilzene) verapamil (Isoptin) e amlodipina (Norvasc)
Questi farmaci ostacolano la contrazione delle cellule muscolari lisce nelle arterie che hanno bisogno di calcio per contrarsi, per cui questi farmaci impediscono alle cellule di utilizzare il calcio, mantenendo le arterie dilatate e abbassando in questo modo la pressione sistemica (quella misurata al braccio) e quella del polmone.
epoprostenolo (Flolan), iloprost (Ventavis) e treprostinil (Remodulin/ UT
15) Flolan (epoprostenolo)
Nel settembre 1995, l'agenzia del farmaco americana (Food and Drug Administration -FDA-) ha approvato la commercializzazione dell'epoprostenolo per il trattamento dell'IP primitiva. La FDA ha anche permesso di effettuare studi sperimentali sull'utilizzo dell'epoprostenolo per il trattamento dell'IP conseguente alle malattie del collagene (come la sclerodermia, il lupus sistemico eritematoso ed altre). L'epoprostenolo viene sintetizzato in laboratorio, ma agisce come una sostanza (prostaciclina) che si trova naturalmente nel nostro organismo. La sua azione si esplica in diversi modi: dilata i vasi sanguigni, impedisce alle piastrine di aggregarsi, migliora la funzione cardiaca, e rallenta la crescita delle cellule muscolari lisce.
La durata di azione del Flolan è molto breve (di soli pochi minuti), e dunque non può essere dato sotto forma di pillole. Deve essere somministrato per via intravenosa tramite una pompa infusionale portatile. Molte delle persone che usano Flolan vanno a scuola, viaggiano e continuano a fare il loro lavoro. A proposito del catetere: è fatto di silicone pieghevole, e viene inserito in sala operatoria, con anestesia locale. Ci si può fare la doccia ma non il bagno, e non si può tantomeno nuotare.
L'endotelina è una sostanza che si trova normalmente all'interno del corpo, dove è prodotta nell'endotelio (lo strato di cellule che ricoprono il cuore e i vasi sanguigni). L'endotelina è un vasocostrittore molto potente che svolge un ruolo importante nel flusso del sangue, poiché vasocostringe i vasi e fa aumentare la pressione. Nell'IP il corpo produce endotelina in eccesso, contribuendo a diminuire il lume dei vasi polmonari e ad aumentare la pressione al loro interno. Nel corso degli ultimi anni numerosi studi hanno documentato il ruolo dell'endotelina nello sviluppo dell'ipertensione arteriosa polmonare come importante mediatore della proliferazione endoteliale e delle cellule muscolari lisce. Il bosentan è un antagonista dei recettori ETA e ETB dell'endotelina, ed è attivo per via orale. Contrastando l'azione dell'endotelina, il Tracleer (bosentan) può portare ad una riduzione della pressione sanguigna nei polmoni e procurare benessere al paziente. Sulla base di tali osservazioni alla fine degli anni 90 è stata testata l'efficacia del bosentan nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o associata a malattie del connettivo.
Il Sitaxentan è una nuova molecola in grado di inibire selettivamente il recettore ET-A ddell'endotelina. Il farmaco è attivo per via orale ed è sufficiente la monosomministrazione giornaliera per avere l'effetto desiderato. I presupposti teorici di inibire selettivamente i recettori ET-A derivano dal fatto che questi ultimi sono i maggiori responsabili delle azioni negative dell'endotelina, tra cui la vasocostrizione e la proliferazione cellulare, senza interferire con gli effetti benefici di vasodilatazione ed antiproliferazione mediati dal recettore ET-B. Gli effetti del farmaco consistono in un miglioramento clinico delle condizioni emodinamiche del circolo polmonare. Il Sitaxentan è indicato nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare idiopatica o associata a patologia del tessuto connettivo.
Inizialmente questo farmaco era stato sviluppato per curare pazienti con malattie cardiache come l'angina. Durante le iniziali prove cliniche è stato scoperto un suo "effetto secondario" inatteso. Questa medicina è usata nell'impotenza per migliorare l'erezione nell'uomo.
Il Viagra provoca un rilassamento della muscolatura liscia dei vasi
sanguigni che, a sua volta, ha l'effetto di far aumentare il flusso del sangue.
Questo accade grazie all'inibizione di un enzima particolare (un enzima è una proteina
che facilita le reazioni chimiche) chiamato "fosfodiesterasi-5", abbreviato spesso
in PDE 5. Il Viagra dà luogo a una complessa catena di eventi che coinvolge il sistema
nervoso ed il rilascio di alcuni messaggeri chimici nei tessuti. Uno di questi messaggeri
chimici è chiamato "GMP ciclico". Il GMP ciclico induce i vasi sanguigni a dilatarsi
distendendo lo strato muscolare che si trova nelle pareti del vaso. Normalmente
l'azione del GMP nel corpo è interrotta dall'azione delle PDE 5. il Viagra, inibendo
l'azione delle PDE 5, prolunga l'azione del GMP ciclico. In questo modo i vasi sanguigni
rimangono dilatati per un tempo più lungo, e il flusso di sangue migliora. Di recente
è stato completato un trial clinico dedicato a studiare l'efficacia del Viagra nel
trattamento dell'IP. I risultati di questo