I reperti della radiografia toracica dipendono dalla durata e dall'eziologia dell'ipertensione polmonare. L'esito caratteristico dell'ipertensione polmonare è l'ingrossamento dei vasi del tronco e dei vasi ilari polmonari associato alla riduzione ("potatura") dell'albero arterioso polmonare periferico.
Un ingrossamento del cuore destro può essere individuato tramite radiografia in proiezione laterale come riempimento dello spazio retrosternale. Nell'ipertensione polmonare secondaria le alterazioni a livello polmonare (iperinflazione, fibrosi) e della posizione del cuore e del diaframma spesso mascherano i cambiamenti dovuti all'ipertensione polmonare. Un'angiografia con mezzo di contrasto ha un ruolo nella diagnosi dell'ipertensione polmonare quando si sospetta una malattia tromboembolica cronica che può, a volte, essere trattata chirurgicamente. L'elettrocardiogramma (ECG) può rilevare l'ipertrofia del ventricolo destro ed è più affidabile in patologie a eziologia non respiratoria di quanto lo sia nei casi di malattie ostruttive delle vie respiratorie o di malattia polmonare parenchimale.
La quantità di informazioni attendibili ottenute tramite il Doppler e l'ecocardiografia bidimensionale dipende molto dall'impegno del clinico e dalle procedure di standardizzazione della metodica applicata. In genere le tecniche ecocardiografiche risultano utili nella misurazione dello spessore del ventricolo destro, come indice di ipertensione ventricolare destra. Stime attendibili dei livelli di ipertensione polmonare possono essere ottenute tramite la misura del flusso rigurgitante attraverso la valvola tricuspide e polmonare utilizzando l'ecografia Doppler. La formula è PAPs = (4 x V2) + PAD
Se si visualizza la valvola polmonare, il suo comportamento durante il ciclo cardiaco può essere usato per stimare la pressione arteriosa polmonare. L'ecocardiografia è un'importante alternativa alla cateterizzazione cardiaca ripetuta per monitorare il corso della malattia e valutare gli effetti degli interventi terapeutici.
La TC polmonare è valida soprattutto nella diagnosi e nell'esclusione della tromboembolia
La scintigrafia ventilazione/perfusione è usata per la diagnosi e per l'esclusione della tromboembolia polmonare. La risposta della frazione di eiezione del ventricolo destro durante sforzo è valutabile tramite angiografia a radionuclidi. La scintigratia con tallio 201 è anche utile per rilevare l'ipertrofia del ventricolo destro causata dall'ipertensione polmonare.
Il prelievo di campioni del tessuto polmonare mediante toracotomia a cielo aperto o toracoscopia è utile in certi casi per identificare l'eziologia dell'ipertensione polmonare, per esempio in caso di sospetta vasculite polmonare. Tuttavia, la procedura è alquanto rischiosa nei soggetti con funzionalità emodinamica compromessa. 1 tentativi di prevedere la risposta ai vasodilatatori sulla base della biopsia polmonare hanno avuto scarso successo.
Le patologie cardiache e/o respiratorie e la malattia tromboembolica polmonare rappresentano le cause più frequenti di ipertensione polmonare secondaria. Le cardiopatie esitano in ipertensione polmonare a causa dell'aumento del volume di sangue polmonare (per es., in presenza di shunt sinistro-destro), oppure per l'aumento della pressione venosa polmonare (per es., nell'insufficienza ventricolare sinistra). Nella maggior parte dei casi vi si sovrappongono vasculopatie ostruttive dovute a fenomeni secondari, come la proliferazione dell'intima nei vasi polmonari di resistenza."
Nelle patologie respiratorie il principale meccanismo responsabile dell'ipertensione polmonare è l'aumento della resistenza al flusso polmonare dovuto ad alterazioni del parenchima perivascolare, a cui si associa vasocostrizione polmonare e rimodellamento a causa dell'ipossia. Nella malattia tromboembolica polmonare si ha un aumento della resistenza al flusso per la presenza di trombi in vari stadi di organizzazione che interessano vasi polmonari di calibro variabile.
I meccanismi dell'ipertensione polmonare nelle patologie acquisite del cuore sinistro sono in genere molto diversi da quelli presenti, nelle cardiopatie congenite. L'insufficienza ventricolare sinistra rappresenta la causa più frequente di ipertensione polmonare. Tra le possibili eziologie predominano le lesioni del miocardio e le valvulopatie mitraliche o aortiche; entrambe le patologie esitano in un aumento della pressione polmonare che provoca, a sua volta, un incremento della pressione arteriosa polmonare, anche attraverso un meccanismo riflesso. Col tempo si hanno tre tipi di alterazioni morfologiche:
(1) alterazioni occlusive dell'intima e della media, non solo nelle venule e
nelle vene polmonari, ma anche nei vasi precapillari
(2) edema interstiziale perivascolare e fibrosi, che per effetto della forza di
gravità provocano alterazioni vascolari e perivascolari particolarmente gravi
nelle regioni inferiori dei polmoni;
(3) occlusione dei vasi polmonari di piccolo calibro da parte di emboli o trombi
quando si manifestano insufficienza ventricolare destra e diminuzione della
portata cardiaca.
La terapia delle cardiopatie congenite si effettua in genere in modo meccanico: per esempio, attraverso correzione chirurgica o valvuloplastica mitralica con palloncino. La possibilità di ridurre l'ipertensione venosa polmonare, dopo commissurotomia mitralica o sostituzione valvolare, dipende dalla reversibilità delle lesioni vascolari e perivascolari. Benché l'insufficienza ventricolare sinistra rappresenti la causa più frequente di insufficienza del ventricolo destro, l'ipertensione polmonare che si associa all'insufficienza del ventricolo sinistro solo raramente è così grave da spiegare l'insufficienza ventricolare destra. Quest'ultima viene attribuita, in genere, alla disfunzione del miocardio del setto interventricolare.
L'ipertensione polmonare fa parte della storia naturale di molte cardiopatie congenite e spesso è una delle cause primarie del decorso clinico, della fattibilità della correzione chirurgica e della prognosi. Le cause più frequenti dell'ipertensione polmonare nelle cardiopatie congenite sono l'iperafflusso polmonare, l'aumento delle resistenze -vascolari polmonari o, più spesso, la combinazione dei due fenomeni. Nelle cardiopatie congenite con shunt destro-sinistro (ipossiemia sistemica), la vasocostrizione polmonare, a causa dell'ipossiemia venosa mista, potrebbe concorrere ad aumentare la resistenza al flusso. Anche l'eritrocitosi contribuisce a incrementare le resistenze polmonari, in quanto aumenta la viscosità ematica e la possibilità di trombosi. Benché l'aumento del tono vascolare polmonare indotto dall'ipossia contribuisca a incrementare le resistenze polmonari, queste ultime aumentano soprattutto per le alterazioni anatomiche delle pareti delle piccole arterie e delle arteriole.
Nelle gestanti con cardiopatie congenite e ipertensione polmonare aumenta il rischio di morte improvvisa, sia durante il parto sia nel primo puerperio, a causa dell'esacerbazione acuta dell'ipertensione polmonare e dello scompenso ventricolare destro che potrebbe essere il rìsultato del cambiamento di direzione del volume intravascolare e del peggioramento dell'ipossiemia determinato da atelectasia, infezioni, tromboembolia e altri fattori.
I vasodilatatori sono raramente d'aiuto nella diminuzione dell'elevato tono vasomotore polmonare nel caso di un difetto cardiaco congenito. Occorre prudenza nell'uso dei vasodilatatori in pazienti con cardiopatie congenite, a causa della loro propensione ad aumentare lo shunt destro-sinistro per la riduzione della resistenza vascolare sistemica in misura maggiore della sua controparte polmonare. Il salasso, associato a infusione di liquidi (plasma o albumina), è utile nelle cardiopatie congenite cianogene qualora la grave ipossiemia abbia causato un incremento consistente della massa eritrocitaria; anche in questo caso occorre prudenza per evitare la deplezione dei depositi di ferro e la riduzione del volume di circolo ematico.
La malattia tromboembolica è una forma di vasculopatia polmonare occlusiva. Può essere acuta o cronica. Negli Stati Uniti e in Europa, una causa frequente di vasculopatia polmonare occlusiva è rappresentata dalla migrazione di emboli originatisi nel circolo venoso periferico. In altre parti del mondo, anche altre alterazioni intravascolari possono causare vasculopatia polmonare occlusiva; per esempio, in Egitto, dove la schistosomiasi è endemica, non è raro osservare una vasculopatia polmonare dovuta alla presenza di uova deposte nei vasi polmonari e a reazioni da ipersensibilità nei confronti del parassita (che in genere è situato in sede extrapolmonare). In alcune regioni dell'Asia la filariasi rappresenta una causa importante d'ipertensione polmonare. Emboli polmonari che originano da tumori in sedi extrapolmonari, come la mammella, possono dar luogo a ipertensione polmoviare invadendo il microcircolo adiacente. La somministrazione di droghe per via endovenosa può essere associata a embolia polmonare da talco o da fibra di cotone, che può causare l'arterite polmonare granulomatosa. Le sindromi da ipertensione polmonare tromboembolica possono essere distinte in rapporto ai segmenti dell'albero arterioso polmonare che risultano maggiormente colpiti:
(1) arterie di piccolo calibro (arteriole polmonari e arterie muscolari di
piccolo calibro);
(2) arterie di medio calibro;
(3) grossi vasi arteriosi centrali.
Esiste inevitabilmente una certa sovrapposizione fra tali categorie, dal momento che i trombi situati nei grossi vasi vengono frammentati dal movimento del cuore e da processi di lisi del trombo e sia il trombo originario sía i suoi frammenti tendono a spostarsi nei vasi più periferici.
Al tavolo autoptico è frequente il riscontro di piccoli trombi, soprattutto di recente formazione, nei vasi polmonari di piccolo calibro di pazienti con ipertensione polmonare che hanno sviluppato uno scompenso cardiaco prima del decesso. Di regola, queste piccole occlusioni sparse hanno scarso significato clinico. Diversa è la sindrome della vasculopatia polmonare occlusiva estesa con trombi organizzati nelle arterie di piccolo calibro e nelle arteriole polmonari. Attribuite in passato a emboli polmonari multipli, oggi queste lesioni sono considerate trombi organizzati in situ. Tale sindrome è rara e, in vita, non distinguibile da un'ipertensione polmonare primitiva, a meno che non si effettui una biopsia polmonare. L'identificazione istologica di tali lesioni serve a poco nella gestione della malattia. Se una scintigrafia ventilazione-perfusione ha escluso un fenomeno tromboembolico prossimale cronico, è necessario un trattamento anticoagulante a lungo termine per prevenire la formazione di ulteriori trombi, utilizzando warfarin o simili, farmaci antiaggreganti piastrinici o entrambi
Si tratta della sindrome più frequente fra le tre menzionate.` Si pensa sia causata da emboli ripetuti, generalmente in partenza dai vasi della parte superiore delle gambe, che provocano una "potatura" progressiva dell'albero arterioso polmonare. La scintigrafia ventilazione/perfusione e l'angiografia selettiva evidenziano l'occlusione vascolare. Tuttavia, in confronto all'ispezione diretta dell'albero vascolare tramite chirurgia o autopsia, ambedue gli esami tendono a sottostimare il grado di ostruzione. Il principale problema terapeutico per questi pazienti è quello dì escludere una tromboembolia polmonare prossimale cronica. Il trattamento si basa sull'uso di anticoagulanti tipo warfarin e farmaci antiaggreganti
In alcuni pazienti che sopravvivono a un'embolia polmonare massiva non si ha risoluzione del processo trombotico, ma i trombi si organizzano e vengono incorporati nelle pareti delle arterie polmonari principali causando l'insorgenza di ipertensione polmonare. L'inadeguatezza dei meccanismi fibrinolitici locali permette anche al trombo di propagarsi, di ostruire grandi segmenti del letto vascolare polmonare e di diminuire la compliance dei vasi polmonari centrali. Di solito. quando viene posta la diagnosi, le lesioni ostruttive nelle arterie polmonari centrali sono divenute parte integrante della parete vascolare attraverso i processi di endotelizzazione e ricanalizzazione. L'importanza della diagnosi di tromboembolia polmonare prossimale quale causa di ipertensione polmonare consiste nella possibilità di ridurre l'ipertensione polmonare attraverso un intervento chirurgico, ossia attraverso tromboendarteriectomia polmonare.
La scintigrafia polmonare ventilazione/perfusione è il test diagnostico
fondamentale. Di regola, pazienti con tromboembolia polmonare prossimale mostrano
due o più difetti di perfusione segmentale. Se i difetti di perfusione sono segmentali,
o più estesi, è necessaria un'angiografia selettiva polmonare per definire la sede,
l'estensione e il numero delle occlusioni vascolari polmonari.
La terapia chirurgica è indicata nei pazienti con ipertensione polmonare e trombi persistenti nelle arterie lobari o in arterie più prossimali dopo almeno 6 mesi di trattamento con anticoagulanti. La tromboendarteriectomia viene eseguita, di solito dopo sternotomia mediana, in circolazione extracorporea con ipotermia profonda e periodi intermittenti di arresto circolatorio. Nel periodo postoperatorio, il miglioramento emodinamico è spesso consistente.
L' edema del polmone precedentemente ipoperfuso può essere una grave complicanza che si verifica subito dopo la rimozione dell'ostruzione. In mani esperte, la mortalità è del 5% circa. Dopo l'intervento i pazienti saranno sottoposti a terapia anticoagulante per tutta la vita. Per prevenire le recidive, viene spesso posizionato un filtro nella vena cava inferiore.
vedi anche l'indice pneumologia