La silicosi è una malattia frequente dal momento che l'anidride acido silicico ha varie applicazioni industriali. In forma pura si utilizza per la fabbricazione della ceramica (silice), come materiale da costruzione (arenaria) e per la pulizia (sabbia). In forma mista serve per la fabbricazione di materiali da costruzione come il cemento.
La silicosi è riconosciuta come una patologia professionale. Può comparire quando si respira silice cristallina ad alte concentrazioni. Solo le particelle con un diametro inferiore a 10 μm possono arrivare al polmone; di regola, all'alveolo arrivano le particelle di diametro di 1-3 μm.
I macrofagi ingeriscono le particelle di polvere di quarzo e vengono distrutti per liberazione di enzimi intracellulari. Si formano agglomerati nodulari che attirano macrofagi e soprattutto fibroblasti, fino a formare un nodulo fibroso con un centro acellulare. Nella silicosi complicata si verifica un'aggregazione di noduli che danno luogo a processi molto estesi. Microscopicamente, il centro acellulare, la reazione fibrosa e la reazione cellulare periferica danno un aspetto tipico "a strati di cipolla".
In caso di lesioni massive e di retrazione del tessuto polmonare, la respirazione diviene difficoltosa; ci sono tosse ed espettorazione e i pazienti possono compiere pochi sforzi pena la dispnea. Tra le complicanze possono apparire infezioni secondarie, bronchite cronica, tubercolosi e un cuore polmonare come conseguenza di un'elevata pressione nel sistema vascolare polmonare. Alla radiografia si osserva frequentemente un'immagine caratteristica per la forma a farfalla, perché la silicosi preferenzialmente colpisce le zone centrali del polmone.
La forma acuta è rara. Può fare la sua comparsa dopo pochi mesi di intensa respirazione di polvere, provocando la morte nel giro di 1-3 anni come conseguenza di un'insufficienza respiratoria progressiva. La forma cronica, di norma, ha una progressione lenta e la sua prognosi dipende soprattutto dalle complicanze. Non esiste un trattamento specifico per la silicosi.
Non è chiaramente documentato qual è il responsabile che correla l'esposizione alla polvere di quarzo e la comparsa di tubercolosi. è noto comunque che i malati di silicosi, inclusi quelli senza lesioni documentate alla radiografia, abbiano una maggiore predisposizione alla tubercolosi.
Nella silicotubercolosi si può avere un'intensa formazione di caverne che spesso si incontrano in zone di fibrosi. Nella silicosi a decorso fulminante, associata a tubercolosi, tendono ad essere interessati i lobi inferiori, mentre in caso di silicosi isolata le lesioni interessano solitamente i lobi medi.
Complicanze come l'insufficienza respiratoria, l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare sono più frequenti nella silicotubercolosi che nella silicosi pura. Radiologicamente, le lesioni da silicosi e quelle da tubercolosi sono difficili da distinguere; si trova una combinazione di lesioni nodulari e piane.
Nei pazienti affetti da artrite reumatoide, esposti alla polvere di quarzo, i noduli
possono comparire più velocemente che nella silicosi cronica. Sembra, inoltre, che
nei casi di esposizione alla polvere di quarzo, la tendenza a presentare malattie
autoimmuni, come la sclerodermia o il LES, sia maggiore.
I noduli presentano l'immagine caratteristica di una reazione reumatica, con una fila di cellule infiammatorie disposte a palizzata intorno ad una zona di necrosi centrale. Clinica e diagnosi. Normalmente la sintomatologia è caratterizzata da malessere e peggioramento dei dolori articolari legati all'artrite. La diagnosi si basa sulla sintomatologia clinica e sulle alterazioni sierologiche.
Asbesto è un termine generico che si riferisce ad un gruppo di silicati fibrosi che hanno una straordinaria durata e resistenza al calore. Veniva impiegato molto nelle miniere, nelle industrie tessili, nella fabbricazione delle pastiglie dei freni, sia in forma mista che in forma pura. L'asbestosi è pertanto riconosciuta come malattia professionale. Lo sviluppo di una fibrosi polmonare dopo esposizione cronica a polvere di asbesto dipende direttamente dalla concentrazione di fibre nell'aria respirata, li carcinoma bronchiale indotto dall'asbesto (appare quasi sempre in forma di adenocarcinoma periferico circondato da tessuto cicatriziale) ed il mesotelioma pleurico hanno una straordinaria frequenza nei soggetti esposti all'asbesto che fumano.
Le fibre di asbesto che penetrano attraverso le vie respiratorie sono solitamente
piuttosto lunghe (fino a 50 μm). Per determinare in che luogo del polmone si depositeranno,
oltre alla lunghezza è "decisivo" il diametro delle fibre stesse: solo le fibre
con diametro inferiore a 0,5 μm possono, infatti, essere trasportate dal flusso
di aria fino agli alveoli; le altre quasi sempre si fermano nei bronchioli respiratori.
Una volta depositate le fibre, come dei corpi estranei, vengono circondate da macrofagi
alveolari, che in seguito vengono distrutti liberando proteasi e citochine. Questo
processo alla lunga provoca una reazione infiammatoria locale che induce le tipiche
alterazioni fibrotiche dell'asbestosi. Data la loro forma aguzza, le fibre di asbesto
possono anche penetrare nello spazio pleurico dando luogo anche qui, alla lunga,
ad una reazione fibrotica. Inoltre, le fibre di asbesto sono cancerogene.
Le prime alterazioni cellulari e fibrotiche si producono nei bronchioli respiratori,
così come si può dimostrare dai preparati anatomopatologici.La fibrosi interstiziale
che consegue coinvolge anche le parti di polmone vicine (A); in queste, di regola,
si possono identificare i corpuscoli di asbesto. Questi sono costituiti da fibre
di asbesto circondate da uno strato marrone ricco in proteine.
A livello pleurico possono comparire delle reazioni alle fibre di asbesto, per esempio
un versamento pleurico (pleurite asbestosica benigna), un ispessimento della pleura
viscerale (fibrosi pleurica), o una calcificazione circoscritta della pleura parietale.
Il sintomo principale dell'asbestosi polmonare è una dispnea di gravità progressiva.
Negli stadi finali della malattia, si può determinare un disturbo della respirazione
di tipo ostruttivo.
All'esame obiettivo l'auscultazione polmonare permette di percepire crepitìi soprattutto
alle basi. Spesso compare ippocratismo digitale. Radiologicamente, se nelle fasi
finali è possibile rilevare la presenza di placche pleuriche calcifiche, ispessimenti
(soprattutto agli apici polmonari) e persino addensamenti alveolari, nelle prime
fasi invece è possibile non avere alcun segno specifico. Nel caso in cui sia presente
una sintomatologia clinica, una TC ad alta risoluzione e le prove di funzionalità
respiratoria possono giocare un importante ruolo diagnostico. Alle prove di funzionalità
respiratoria si rileva soprattutto una riduzione della capacità vitale e, in determinate
circostanze, una riduzione della capacità respiratoria proporzionale alla riduzione
dei volumi polmonari.
Non si conosce alcuna terapia eziologica e, in caso di mesotelioma pleurico, si può effettuare solo una terapia palliativa. La malattia ha un decorso progressivo che avanza anche se si è interrotta l'esposizione all'asbesto. Il carcinoma bronchiale ed il mesotelioma pleurico compaiono di solito dopo trenta anni dall'iniziale esposizione all'asbesto e sono indipendenti dalla diagnosi di asbestosi. La prognosi in caso di malattia manifesta è infausta. Il mesotelioma pleurico è sempre letale. Con i metodi di fabbricazione industriale esiste sempre la possibilità di inalare minuscole prticelle metalliche. Può trattarsi di un metallo puro, di composti metallici o di una miscela di diverse polveri.
| TAC Torace:scansione TC relativa ad intestiziopatia severa |
L'inalazione di particelle di ossido di ferro propria delle saldatrici ad arco provoca
una pneumoconiosi benigna (siderosi polmonare). L'ossido di ferro ha un minimo effetto
fibroblastico. La reazione tissutale, anche nei casi di concentrazioni abbastanza
elevate di polvere, si produce solamente quando i meccanismi di pulizia bronco-alveolare
sono sopraffatti dai fagociti che eliminano la polvere e dalle particelle ritenute.
L'ossido di ferro provoca una colorazione rossa dei polmoni apprezzabile anche ad
occhio nudo. Al microscopio non si apprezza significativa fibrosi. Nei polmoni dei
saldatori non si presentano segni clinici né alterazioni della funzione polmonare
e pertanto l'attività lavorativa non viene ridotta. Alla radiografia del torace,
si osserva, molte volte, un'immagine nodulare simile a quella di una silicosi non
complicata.
Per la grande varietà dei processi industriali, i lavoratori sono spesso esposti
a polveri miste; per esempio i saldatori e i lavoratori delle fonderie sono quasi
sempre esposti a miscele contenenti ossido di ferro misto a carbone e quarzo. La
pneumoconiosi compare generalmente dopo un'esposizione di oltre venti anni. Nei
preparati anatomopatologici si può identificare la presenza di polvere in depositi
di colore rosso per la presenza di ossido di ferro. Il sintomo principale della
malattia avanzata e complicata è una dispnea da sforzo che provoca invalidità e
riduce l'aspettativa di vita. Radiologicamente si osserva un'immagine simile a quella
della silicosi. Spesso si osservano immagini caratteristiche irregolari e a banda.
Una delle complicanze più frequenti della fibrosi da polveri miste è la tubercolosi.
Il tungsteno si utilizza in associazione al cobalto per fabbricazione di macchinari
industriali di precisione L'aspirazione di vapori metallici può provocare una sindrome
ostruttiva, che, dopo un'esposizione di dieci anni, può causare una malattia polmonare
diffusa Nella biopsia polmonare si osservano infiltrazione ed ispessimento delle
pareti alveolari con metaplasia epiteliale. Nello spazio alveolare si incontrano
fagociti e leucociti polinucleati e, nelle pareti alveolari, compare un infiltrato
cellulare simile. Queste alterazioni non si possono riprodurre sperimentalmente
impiegando solo il tungsteno, cioè senza il cobalto che e pertanto il principale
responsabile del danno. Il prime sintomo consiste in una tosse secca; successivamente
compare anche dispnea da sforzo e tachipnea, crepitii all'auscultazione polmonare
e ippocratismo digitale Negli stadi finali compare un quadro restrittivo e un cuore
polmonare. Alla radiografia si osservano fini infiltrati nei campi polmonari superiori.
Il cadmio si inala sotto forma di vapore metallico Provoca un'irritazione delle vie respiratorie superiori accompagnata da dispnea, emottisi e cianosi. Nei casi più avanzati, l'immagine radiografica polmonare è paragonabile a quella di un edema polmonare che si può complicare con atelettasia polmonare. Il berillio viene impiegato nelle leghe metalliche proprie dell'industria elettronica ed aeronautica. è molto tossico e al contatto con la cute provoca un esantema papuloso-vescicolare, ulcere e granulomi. Nel sistema respiratorio può provocare ulcere, soprattutto nella mucosa nasale, può dar luogo a quadri acuti di cheratiti, bronchiti e polmoniti di origine chimica. Quest'ultima si manifesta radiologicamente in forma di edema polmonare. La berilliosi cronica compare solitamente nei lavoratori delle fabbriche di tubi fluorescenti dopo 10-15 anni circa di esposizione. Si caratterizza per una fibrosi lentamente progressiva seguita da un cuore polmonare. Il sintomo clinico più evidente è la dispnea progressiva.
|
Rx torace, interstiziopatia diffusa, paziente anziano con scompenso cardiaco, aspetto cotonoso del parenchima per fatti flogistici e congestizi, broncopneumonitici da candida, soggetto immunodepresso, caso personale |
Scansione TC: fibrosi polmonare diffusa, lesioni polmonari come fatti flogistici, con interessameno lobare, scissuriti. Il quadro, per quanto drammatico, rispose ad adeguata cura con macrolidi e cefalosporine, associate a cortisone, caso personale |
La causa è l'inalazione di polveri organiche unite ai più diversi microorganismi
e proteine animali. La prima al-veolite allergica venne descritta dopo l'inalazione
di polveri di diversi cereali e venne denominata polmone del contadino. Successivamente
venne descritta la bagassosi, un quadro clinico identico provocato dall'aspirazione
di polveri provenienti dalle fibre delle canne da zucchero secche (bagasso). Entrambi
i quadri possono provocare polmonite acuta e fibrosi cronica, specialmente quando
l'antigene responsabile viene respirato per lunghi periodi a basse concentrazioni.
Questo è quello che succede per esempio nel polmone del contadino, nella bagassosi,
nel polmone della Nuova Guinea e nella malattia degli allevatori di uccelli. Gli
antigeni che possono provocare alveolite allergica sono proteine animali di uccelli,
mucche, maiali, spore di diversi funghi, insetti come i coleotteri del grano e grandi
quantità di microorganismi raggruppati sotto il nome di "actino-miceti termofili".
Tra i germi patogeni più importanti di questo gruppo troviamo Thermoactinomyces
saccharii, T. vulgarise Micropolyspora faeni. Le caratteristiche descritte di seguito
sono relative alla bagassosi, ma possono essere estrapolate per le diverse forme
di alveolite allergica.
Il quadro clinico acuto corrisponde ad una polmonite granulomatosa. Nello spazio interstiziale si osservano plasmacellule, linfociti ed istiociti; gli alveoli si riempiono di un liquido essudatizio e contengono macrofagi, denominati cellule spongiose, il cui citoplasma presenta un aspetto "ad alveare". Nelle forme croniche, invece di una polmonite granulomatosa, compare una fibrosi interstiziale.
Nel complesso i sintomi sono poco specifici: dispnea tosse, febbre, brividi, malessere
generale, dolore toracico, inappetenza e rapido calo ponderale. Si osservano sia
quadri critici sia forme con sintomatologia scarsa e passeggera, soprattutto nel
caso di esposizione breve o intermittente.
Nei quadri acuti possono manifestarsi immagini radiologiche molto diverse:
• lesioni tipiche dell'edema polmonare massivo;
• ombre diffuse, bilaterali, simmetriche e in piccole aree, che ricordano una tubercolosi
miliare;
• infiltrati dei lobi superiori o inferiori (quasi sempre bilaterale o talvolta
unilaterale) che fa pensare ad una polmonite batterica o virale.
Nelle forme croniche, la malattia presenta un'immagine radiologica lieve, reticolare,
ad alveare, o anche un'immagine da fibrosi massiva con enfisema bolloso.
Le prove di funzione respiratoria solitamente mostrano un disturbo di tipo restrittivo
con riduzione della capacità vitale e totale. Gli scambi gassosi alveolo-capillari
sono alterati; compaiono ipossiemia ed iperventilazione. Talvolta si sviluppa un'ostruzione
diffusa dei bronchi che provoca un'invalidità progressiva ed irreversibile.
La terapia si basa sull'eliminazione dell'antigene. Si raggiunge così la guarigione
nel giro di settimane o mesi. Se il contatto con l'antigene causale continua, la
malattia si ripresenta praticamente sempre e ad ogni nuovo attacco aumenta il rischio
di invalidità. Nei casi gravi, per accelerare la guarigione ed alleviare i sintomi,
si può provare una terapia con gluco-corticoidi. In tutte le alveoliti allergiche
la terapia e la profilassi sono efficaci solamente se si elimina l'esposizione all'antigene
causale.
La fibrosi polmonare interstiziale diffusa è un quadro clinico con un'entità propria,
che, con tutta probabilità, costituisce la fase finale comune di diversi processi
patologici. Quando non è possibile identificare una causa chiara, si parla di fibrosi
polmonare idiopatica o alveolite fibrotica diffusa. Per questo bisogna escludere
tutte le malattie che possono provocare fibrosi polmonare (per esempio polmoniti
virali, reazioni a farmaci, gas e sostanze chimiche, polveri organiche e inorganiche,
radiazioni). è possibile che il quadro acuto, la sindrome di Hamman-Rich, sia dovuto
ad una reazione immunitaria che ha luogo nella parete alveolare e nell'endotelio
capillare. A favore di questa ipotesi c'è il riscontro di complessi immunitari e
di alterazioni sierologiche: la VES è elevata e nel siero si trovano anticorpi antinucleo,
fattore reumatoide e crioglobuline, così come un aumento dei livelli di IgG, IgA
e IgM. Le donne si ammalano con maggiore frequenza rispetto agli uomini. La sindrome
colpisce tutte le età, ma è più frequente tra i trenta e i cinquanta anni. E stata
osservata anche una predisposizione familiare.
La caratteristica anatomopatologica più evidente è una fibrosi superficiale estesa
dello spazio interstiziale. Macroscopicamente i polmoni hanno un aspetto increspato
e rigido. Solitamente si incontrano microcisti del diametro approssimativo di 0,5
cm alle basi, o, talvolta, distribuite in tutto il parenchima, che hanno suggerito
la denominazione di polmone ad alveare. Le pleure non vengono compromesse anche
se, essendo adese ai polmoni, presentano un aspetto rugoso. Successivamente appaiono
essudati alveolari, edema interstiziale, infiltrati di linfociti, macrofagi, eosinofili,
neutrofili e fibroblasti nello spazio interstiziale. L'immagine delle fasi più avanzate
è caratterizzata da fibrosi dei setti alveolari. Quando la fibrosi è molto avanzata,
le vie respiratorie possono restringersi e i capillari alveolari possono obliterarsi.
Nelle zone colpite con minore intensità ci può essere una proliferazione di vasi
che comporta uno shunt broncopolmonare precapillare.
Il quadro clinico è caratterizzato da dispnea e tosse secca non produttiva. I pazienti
quasi sempre presentano cianosi e ippocratismo digitale. In tutti i lobi polmonari
si possono auscultare crepitìi (rumori del cellophan). Quando c'è bronchite si possono
udire sibili resp-ratori. Se esiste ipertensione polmonare, il tono della valvola
polmonare è aumentato.
Funzione polmonare. Riduzione dei volumi polmonari in misura proporzionale all'entità della fibrosi ridotta compliance; le vie respiratorie rimangono praticamente inalterate.
. Alla radiografia del torace si osservane infiltrati lineari o noduli diffusi bilaterali nello spazio interstiziale, il diaframma è elevato e dà la sensazione di polmone raggrinzito. Talvolta le lesioni sono limitate al lobo inferiore e, in casi eccezionali, ad un unico polmone. Le multiple microcisti danno luogo ad un'immagine radiologica di polmone "grinzo". Le lesioni della pleura e del pericardio sono irrilevanti. Nella fase finale, il polmone e le arterie polmonari sono dilatati come conseguenza di un cuore polmonare.
La biopsia (mediante ago transcutaneo o transbronchiale oppure a cielo aperto) permette
di rilevare la fibrosi polmonare.
La terapia è sintomatica. Nelle prime fasi può essere utile una terapia con glucocorticoidi. La malattia ha quasi sempre un decorso fatale: la morte sopraggiunge da un mese a venti anni dopo la diagnosi.