Anomalie di pigmentazione
Melanosi oculare: solitamente unilaterale, interessa soprattutto la sclera e l'iride
ma ci può essere interessamento della retina che appare di aspetto uniformemente
scuro. Assenza di alterazioni funzionali.
Albinismo: alterazione della pigmentazione secondaria ad un disturbo della melaninogenesi;
si può avere un albinismo generalizzato perfetto (assenza totale del pigmento retino-uveale),
ed un albinismo generalizzato imperfetto nel quale la macula è normale se il visus
può essere compromesso per mancata differenziazione della macula o per ipoplasia
della stessa. Coloboma della retina: assenza di corioretina nella parte inferiore
dell'occhio dovuto ad un difetto della chiusura della fessura fetale che lascia
scoperta la sclera sottostante.
Consiste in un sollevamento della retina a forma di falce che parte dalla papilla. Tra le anomalie vascolari ricordiamo alcune dilatazioni venose di grado modesto od un'accentuazione della tortuosità del decorso dei vasi. Presenza di fibre mietimene: caratterizzate da zone di colorito bianco brillante laddove la mielinizzazione delle fibre nervose ha superato la lamina cribrosa.
Occlusione dell'arteria centrale della retina: il paziente lamenta cecità monolaterale ad insorgenza improvvisa, la pupilla è in midriasi areflessica, così pure è abolito iI riflesso consensuale. All'esame oftalmoscopico si apprezza una papilla pallida, un edema retinico lattescente al polo posteriore sul quale spicca la foveola di colorito cosidetto "rosso ciliegia"; le arterie sono di calibro ridotto, filiformi, spesso è presente una corrente sanguigna di tipo granulare. L'evoluzione di questa malattia è solo eccezionalmente buona. Etiologia: spesso è in causa una arterite obliterante (es. arterite temporale di Horton), talvolta una vasculite infettiva ( soprattutto nel giovane), più spesso arteriosclerosi, ipertensione arteriosa, diabete, patologie vascolari carotidee; sovente si tratta di vere embolie a partenza da placche ateromasiche carotidee o da calcificazioni aortiche. Terapia: deve essere eseguita nel più breve tempo possibile con vasodilatatori, simpaticolitici e parasimpaticomimetici.
E' il più comune accidente vascolare acuto retinico. Può essere conseguente ad un rallentamento circolatorio, ad una compressione retinica in corrispondenza di un incrocio artero-venoso patologico, ad una lesione della parete venosa, ad un difetto di coagulazione. In ogni caso si crea un ostacolo alla circolazione venosa di ritorno con un edema da stasi, emorragie negli strati interni della retina. Il paziente consulta il medico per un deficit visivo monolaterale improvviso (pur avendo un'acuità visiva migliore dell'occlusione arteriosa): la pupilla è normoreagente e l'esame del fondo oculare mostra una papilla edematosa circondata da un edema imponente rettifico disseminato da emorragie di ogni tipo in prevalenza al polo posteriore. Le vene sono dilatate, di colorito scuro, tortuose, le arterie spesso sono di aspetto normale. Indispensabile un esame fluorangiografico che permetterà di distinguere le torme di occlusione della vena centrale della retina di tipo ischemia) a quelle di tipo edematoso.
A volte l'evoluzione è favorevole nel senso che l'acuità visiva migliora, l'edema retinico si riassorbe, la papilla ritorna normale e le emorragie lentamente si riassorbono e scompaiono; a volte invece si verificano imponenti emorragie nel vitreo, si assiste alla formazione di vasi neoformati retinici soprattutto al davanti della papilla che possono condurre ad una vera retinite proliferante. Nel 20% dei casi si può avere la complicanza del glaucoma emorragico con ipertono acuto, bulbo congesto, edegma corneale, dovuto alla presenza di neovascolarizzazione dell'angolo iridocorneale. Spesso l'occlusione è limitata ad una branca della vena, sovente alla bianca temporale superiore; il quadro anzi descritto sarà quindi limitato al settore interessato. La diagnosi differenziale si impone con le emopatie, con la retinopatia ipertensiva, con l'edema della papilla accompagnato. E' indispensabile il parere dello specialista in medicina interna che dovrà indagare sulla presenza eventuale di diabete o di uno stato prediabetico, di una arteriosclerosi, di uno stato di ipertensione latente, di un fatto infettivo con conseguenti focolai di periflebite.
Terapia: utili i vasoprotettori, l'eparina con controllo stretto della coagulazione, fondamentale la terapia fotocoagulativa laser intesa ad eliminare i vasi neoformati e le aree ischemiche. Il glaucoma emorragico conseguente ad una occlusione della vena centrale della retina può porre seri problemi di terapia e spesso condurre irrimediabilmente all'enucleazione del bulbo che si presenta molto dolente e completamente cieco.
L'esame oftalmoscopico permette di accertare lo stato vascolare venoso ed arterioso in corso di ipertensione. La retinopatia ipertensiva è sempre bilaterale ma non sempre simmetrica; in corso di ipertensione si ha una modificazione dell'aspetto dei vasi arteriosi che normalmente sono di colorito rosato: sottoposti a sovraccarico pressorio. assumono progressivamente un colorito metallico in seguito argentato; le arterie perdono la loro flessuosità, divengono rigide e di calibro ridotto: l'albero vascolare venoso può essere generalmente dilatato e tortuoso e. laddove la vena viene incrociata da un arteria, possono verificarsi segni di incrociamento patologico che costituiscono segni di pretrombosi. In questa sede può verificarsi con una certa frequenza una vera e propria trombosi con presenza di emorragie, essudati e neovascolarizzazione. Sparsi al polo posteriore si possono reperire essudati duri e molli che possono disporsi a raggiera attorno alla macula seguendo le fibre nervose, realizzando il cosiddetto quadro di stella macurale. Lungo i vasi al polo posteriore sono frequenti emorragie a fiamma. Terapia: causale dell'ipertensione.
L'insorgenza della RD è correlata alla durata della malattia dismetabolica e ali 'età di comparsa di questa. E' presente sia nel diabete tipo 1 insulino-dipendente sia nel diabete tipo 2 non insulino-dipendente; si considerache circa il 25% della popolazione diabetica soffra di retinopatia. Distinguiamo la retinopatia non proliferante nella quale la permeabilità dei vasi retinici è alterata ed associata a limitate aree di non perfusione capillare retinica: nello stadio iniziale detto "a lesioni minime" si osserva la comparsa di rari microaneurismi accompagnati da piccole emorragie puntiformi (queste altera-zioni sono messe meglio in evidenza dall'esame fuorangiografico), si ha inoltre edema retinico che, se interessa la regione maculare, può portare ad una più o meno importante diminuzione del visus; si ha inoltre la comparsa di essudati duri, conseguenza della alterata permeabilità dei vasi retinici e di essudati molli, conseguenza di microinfarti nello strato delle fibre nervose per obliterazione di piccole arteriole precapillari. L'aumento di aree di ischemia retinica porta al quadro della retinopatia proliferante che si sviluppa dapprima all'estrema-media periferia con la presenza di numerosi vasi neoformati che, oltre a disporsi sulla superficie retinica, invadono in un secondo tempo il vitreo il quale si può staccare dal piano retinico provocando la ulteriore proliferazione di neovasi responsabili di importanti emorragie vitreali, trazione retinica, distacco di retina e di glaucoma emorragico.
Terapia
è indispensabile un buon controllo metabolico così come è importante evitare i fattori di rischio quali eccessi dietetici, squilibri ponderali, fumo, ipertensione arteriosa; è decisivo seguire l'andamento della retinopatia con l'esame fluorangiografico periodico; posso-no essere utili farmaci antiaggreganti piastrinici, antiviscosi e vasoprotettori. Per rallentare la progressione della retinopatia e prevenirne le complicanze quali l'edema maculare, l'emorragie vitreali, il distacco di retina e il glaucoma neovascolare, è fondamentale ricorrere alla fotocoagulazione Argon-laser intesa a distruggere i vasi alterati e a distruggere le zone ischemiche retiniche; per evitare complicanze più gravi vitreo-retiniche si può essere costretti a ricorrere ad intervento chirurgico di vitrectomia. Degenerazione maculare senile. Degenerazione colloide: presenza di piccole macchie giallastre rotonde a margini netti (drusen) che partendo dalla caroide compromettono la retina, possono associarsi a sollevamento sieroso dell'epitelio pigmentato; le drusen possono confluire fra di loro. Utile l'esame fluorangiografico. Degenerazione pigmentaria: si ha un aspetto del polo posteriore a "pepe e sale" dovuto a piccole aree di pigmentazione dell'epitelio pigmentato miste a reazione iperplastica dello stesso. Degenerazione disciforme: presenza di una lesione bollosa rilevata di colorito grigiastro, di forma tondeggiante localizzata al polo posteriore e che può rimanere stabile per molto tempo; altre volte il sollevamento acquista caratteri non soltanto sierosi ma siero-emorragici costituendo il quadro classico di degenerazione maculare disciforme di Junius-Kuhnt dovuto alla comparsa di una membrana neovascolare sottoretinica; la lesione consiste in una chiazza giallastra circondata da numerosi fatti emorragici. La funzione visiva è sempre gravemente compromessa. Non esiste terapia medica delle degenerazioni maculari senili: nelle degenerazioni disciformi recentemente sono state intro-dotte terapie fotocoagulative con laser argon verde o kripton con un certo successo.
E' utile ricordare che verso la 16a settimana di gestazione si ha una proliferazione della papilla verso la periferia di cordoni e, foglietti di tessuto mesenchimale che costituiscono i precursori della rete capillare; questo tessuto raggiunge l'ora serrata tra l'8 mese di gestazione ed alcune settimane dopo la nascita. Fattori essenziali per lo sviluppo di una retinopatia del prematuro sono una periferia retinica incompletamente vascoiarizzatae la presenza di ossigeno ad alta concentrazione per lungo tempo, l'ossigeno oblitera i capillari di nuova formazione con conseguente formazione di alterazioni microvascolari, neovascolarizzioni e cicatrizzazioni, il mesenchima e i vasi crescono verso l'interno del bulbo ammassandosi a formare una struttura giunzionale: lo shunt artero-venoso mesenchimale. Tale shunt può organizzarsi in cicatrice che si contrae nella retina periferica coinvolgendo vasi, retina, epitelio pigmentato e vitreo con conseguente distac-co retinico da trazione, glaucoma e tisi bulbare terminale; il distacco di retina si porta dietro al cristallino con il caratteristico riflesso bianco pupillare (leucocoria). Oggi si ottengono buoni risultati con la crioterapia in tempi precoci.
La retinite pigmentosa è una degenerazione lentamente progressiva e bilaterale della retina e dell'epitelio pigmentato retinico, causata da varie mutazioni genetiche. I sintomi comprendono emeralopia e riduzione del campo visivo periferico. Terapia. Vitamina A palmitato, acidi grassi omega-3. Luteina più zeaxantina, Inibitori dell'anidrasi carbonica per edema maculare cistoide
Per distacco di retina si intende
un clivaggio tra il foglietto estemo dell'epitelio pigmentato ed il foglietto interno
della membrana visiva o neuroepitelio. Distinguiamo un distacco di retina idiopatico
o regmatogeno ed un distacco di retina secondario. Condizione indispensabile perché
avvenga un distacco di retina idiopatico è la presenza di una rottura retinica che
può essere dovuta alla trazione di una briglia vitreale oppure spontanea. Fattori
favorenti: predisposizione ereditaria, fattore stagionale, presenza di degenerazioni
retiniche periferiche che sono più frequenti nei miopi e negli anziani, inoltre
può essere importante un pregresso trauma oculare. Il paziente avverte la presenza
di mosche volanti o di fini corpuscoli, che possono indicare modificazioni del vitreo
o la presenza di una piccola emorragia, avverte inoltre lampi o flash luminosi che
originano sempre da uno stesso punto e che sono conseguenza della lacerazione della
retina; quando la retina si solleva e si stacca si ha la perdita di una parte di
campo visivo. La presenza di questa sintomatologia impone il ricovero d'urgenza
per l'interventochirurgico di riaccollamento della retina sollevata in assenza del
quale si possono avere complicanze a medio e lungo termine molto gravi che possono
portare alla tisi bulbare.
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