appunti del dott. Claudio Italiano
vedi anche fibrosi polmonare
Si
parla di pneumopatie restrittive come condizioni
patologiche che comportano la riduzione dei volumi aerei polmonari, causate da:
-Alterazioni del parenchima polmonare (intrinseche).
-Malattie della pleura, della parete toracica o dell'apparato neuromuscolare
(estrinseche).
Sono patologie infiammatorie e/o fibrotiche dell'interstizio polmonare; si caratterizzano per l'occupazione degli spazi aerei da parte di essudati e/o detriti cellulari; anche le polmoniti alveolari sono pneumopatie restrittive sono considerate in questo gruppo.
-Polmoniti
interstiziali
-ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome)
-NRDS (Neonatal Respiratory Distress Syndrome)
-Malattie interstiziali croniche
Dal punto di vista fisiopatologico si può affermare che:
le patologie parenchimali restrittive causano riduzione degli spazi aerei
per incremento localizzato o diffuso dell'interstizio. Quando parliamo di
interstizio facciamo riferimento al connettivo che circonda le
vene e l'albero broncovascolare ed alla parete dei setti alveolari.
In queste condizioni i flussi respiratori sono ridotti proporzionalmente
ai volumi polmonari. Ne consegue ipossiemia e iperventilazione a
riposo.
Perchè si determini una interstiziopatia intrinseca, cioè delle
strutture più intime del polmone, occorre che si attuino delle
lesioni. Esse partono da lesioni dei capillari alveolari con produzione
di emorragia, essudazione proteica e accumulo di elementi
infiammatori negli spazi alveolari; oppure si può avere edema ed
infiltrazione infiammatoria interstiziale; in ultima analisi avremo
fibrosi interstiziale come conseguenza frequente delle condizioni
precedenti.
Dal
punto di vista eziopatogenetico le cause sono rappresentate da:
Da virus influenzale: per es. addensamento bilaterale della trama bronco-vascolare e riduzione della trasparenza
Agenti etiologici: virus, batteri (mycoplasma pneumoniae), miceti
Evoluzione favorevole nella maggior parte delle forme virali
Evoluzione sfavorevole in fibrosi
Esempi di patologie interstiziali intrinseche
Si tratta di una malattia restrittiva acuta da danno alveolare diffuso
dovuto alla liberazione sistemica di citochine.
Etiologia multifattoriale (traumi cranici, embolia di liquido amniotico, CID,
trasfusioni massive, ustioni estese, pancreatite acuta, ecc.
Si caratterizza per insufficienza di surfattante (immaturità, diabete
materno, aspirazione di liquido amniotico)
Collasso polmonare ed essudazione endoalveolare di fibrina (membrane ialine)
Mortale nel 50% dei neonati < 1000 g.
Complicanze: emorragia cerebrale, enterocolite necrotizzante, displasia
broncopolmonare
Si tratta di patologie non muscolari della parete toracica e della pleura che
sono responsabili di cattiva meccanica respiratoria; vi rientrano condizioni di
cifoscoliosi, cotenne e placche pleuriche, versamenti e tumori. In altre
condizioni come nelle patologie neuromuscolari la meccanica respiratoria
alterata dipende da malattie degenerative dei motoneuroni, e miopatie.
Essudativa: necrosi del rivestimento alveolare, essudazione di fibrina, membrane
ialine, trombosi dei capillari, attivazione degli enzimi litici dei neutrofili,
emorragie endoalveolari
Organizzativa: carnificazione e fibrosi polmonare
cfr anche interstiziopatie
Fibrosi polmonare idiopatica
Polmonite allergica estrinseca
Polmoniti atipiche
Fibrosi polmonare in corso di connettivopatie sistemiche
Pneumoconiosi
Età media di presentazione 50 anni
Decorso progressivo e fatale
Patologia: alveolite con infiltrati neutrofili
Patogenesi: deposizione di immunocomplessi con attivazione dei macrofagi,
infiltrazione neutrofila e rilascio di enzimi lisosomiali, infiammazione cronica
e deposizione di fibre ( fibrosi interstiziale)
Patologia
Infiltrati interstiziali linfoplasmacellulari e istiocitari, tendenza alla
fibrosi densa
Spazi alveolari occupati da linfociti, plasmacellule,macrofagi e granulociti
neutrofili
BAL: 10-20% di granulociti neutrofili
Quadri istopatologici
UIP (usual interstitial pneumonitis): infiltrato interstiziale, aumento di
spessore dei setti alveolari con fibrosi (forma avanzata?)
DIP (desquamative interstitial pneumonitis): spazi alveolari zaffati di
macrofagi, setti poco ispessiti, fibrosi modesta (forma precoce?)
Proliferazione di fibroblasti nei setti alveolari con produzione di collagene
Organizzazione dell'essudato intra-alveolare con fusione dei setti
Può essere lo stadio finale di differenti processi patologici
Patologia: fibrosi dei setti che delimitano ampi spazi aerei
Si determinano per inalazione di materiale biologico sotto forma di polveri o
aerosol (spore, proteine animali, ecc.)
Distinguiamo forme acute e croniche
Possibile evoluzione in fibrosi polmonare
Istiocitosi X
Noduli parenchimali multipli
Infltrati istiocitari e di granulociti eosinofili
Proliferazione di cellule di Langerhans
Deposito e ritenzione di polveri inorganiche a livello polmonare, e conseguente reazione tessutale.
vedi anche >>Silicosi
Quantità di polvere trattenuta nei polmoni
- Concentrazione della sostanza nell'aria
- Tempo di esposizione
- Efficienza meccanismi di smaltimento
Forma e dimensione delle particelle
Composizione chimica delle particelle
- ad esempio, la silice è molto fibrogenica
- il carbone è poco fibrogenico