Pneumopatie restrittive

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appunti del dott. Claudio Italiano

vedi anche fibrosi polmonare

Definizione di pneumopatie restrittive

Si parla di pneumopatie restrittive come condizioni patologiche che comportano la riduzione dei volumi aerei polmonari, causate da:
-Alterazioni del parenchima polmonare (intrinseche).
-Malattie della pleura, della parete toracica o dell'apparato neuromuscolare (estrinseche).

Pneumopatie restrittive intrinseche

Sono patologie infiammatorie e/o fibrotiche dell'interstizio polmonare; si caratterizzano per l'occupazione degli spazi aerei da parte di essudati e/o detriti cellulari; anche le polmoniti alveolari sono pneumopatie restrittive sono considerate in questo gruppo.

Forme cliniche di patologie interstiziali intrinseche

-Polmoniti interstiziali
-ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome)
-NRDS (Neonatal Respiratory Distress Syndrome)
-Malattie interstiziali croniche

Dal punto di vista fisiopatologico si può affermare che: 
le patologie parenchimali restrittive causano riduzione degli spazi aerei per incremento localizzato o diffuso dell'interstizio. Quando parliamo di interstizio facciamo riferimento al connettivo che circonda le vene e l'albero broncovascolare ed alla parete dei setti alveolari. In queste condizioni i flussi respiratori sono ridotti proporzionalmente ai volumi polmonari. Ne consegue ipossiemia e iperventilazione a riposo.

Istogenesi

Perchè si determini una interstiziopatia intrinseca, cioè delle strutture più intime del polmone,  occorre che si attuino delle lesioni. Esse partono da lesioni dei capillari alveolari con produzione di emorragia, essudazione proteica e accumulo di elementi infiammatori negli spazi alveolari; oppure si può avere edema ed infiltrazione infiammatoria interstiziale; in ultima analisi avremo fibrosi interstiziale come conseguenza frequente delle condizioni precedenti.
Dal punto di vista eziopatogenetico le cause sono rappresentate da:

Da virus influenzale: per es. addensamento bilaterale della trama bronco-vascolare e riduzione della trasparenza

Agenti etiologici: virus, batteri (mycoplasma pneumoniae), miceti
Evoluzione favorevole nella maggior parte delle forme virali
Evoluzione sfavorevole in fibrosi

Esempi di patologie interstiziali intrinseche

ARDS (Adult Respiratory Distress Syndrome

Si tratta di una malattia restrittiva acuta da danno alveolare diffuso dovuto alla liberazione sistemica di citochine.
Etiologia multifattoriale (traumi cranici, embolia di liquido amniotico, CID, trasfusioni massive, ustioni estese, pancreatite acuta, ecc.

NRDS (Neonatal Respiratory Distress Syndrome

Si caratterizza per insufficienza di surfattante (immaturità, diabete materno, aspirazione di liquido amniotico)
Collasso polmonare ed essudazione endoalveolare di fibrina (membrane ialine)
Mortale nel 50% dei neonati < 1000 g.
Complicanze: emorragia cerebrale, enterocolite necrotizzante, displasia broncopolmonare
 

Pneumopatie restrittive estrinseche

Si tratta di patologie non muscolari della parete toracica e della pleura che sono responsabili di cattiva meccanica respiratoria; vi rientrano condizioni di cifoscoliosi, cotenne e placche pleuriche, versamenti e tumori. In altre condizioni come nelle patologie neuromuscolari la meccanica respiratoria alterata dipende da malattie degenerative dei motoneuroni, e miopatie.

Evoluzione

Essudativa: necrosi del rivestimento alveolare, essudazione di fibrina, membrane ialine, trombosi dei capillari, attivazione degli enzimi litici dei neutrofili, emorragie endoalveolari
Organizzativa: carnificazione e fibrosi polmonare

Patologie croniche interstiziali

cfr anche interstiziopatie

Fibrosi polmonare idiopatica
Polmonite allergica estrinseca
Polmoniti atipiche
Fibrosi polmonare in corso di connettivopatie sistemiche
Pneumoconiosi
 

Fibrosi polmonare idiopatica

Età media di presentazione 50 anni
Decorso progressivo e fatale
Patologia: alveolite con infiltrati neutrofili
Patogenesi: deposizione di immunocomplessi con attivazione dei macrofagi, infiltrazione neutrofila e rilascio di enzimi lisosomiali, infiammazione cronica e deposizione di fibre ( fibrosi interstiziale)

Patologia
Infiltrati interstiziali linfoplasmacellulari e istiocitari, tendenza alla fibrosi densa
Spazi alveolari occupati da linfociti, plasmacellule,macrofagi e granulociti neutrofili
BAL: 10-20% di granulociti neutrofili
Quadri istopatologici
UIP (usual interstitial pneumonitis): infiltrato interstiziale, aumento di spessore dei setti alveolari con fibrosi (forma avanzata?)
DIP (desquamative interstitial pneumonitis): spazi alveolari zaffati di macrofagi, setti poco ispessiti, fibrosi modesta (forma precoce?)

Fibrosi interstiziale

Proliferazione di fibroblasti nei setti alveolari con produzione di collagene
Organizzazione dell'essudato intra-alveolare con fusione dei setti

Fibrosi interstiziale diffusa

Può essere lo stadio finale di differenti processi patologici
Patologia: fibrosi dei setti che delimitano ampi spazi aerei
 

Polmoniti da ipersensibilità

Si determinano per inalazione di materiale biologico sotto forma di polveri o aerosol (spore, proteine animali, ecc.)
Distinguiamo forme acute e croniche
Possibile evoluzione in fibrosi polmonare

asbestosi, mesotelioma, pezzo istologicoIstiocitosi X

Noduli parenchimali multipli
Infltrati istiocitari e di granulociti eosinofili
Proliferazione di cellule di Langerhans

Pneumoconiosi

Deposito e ritenzione di polveri inorganiche a livello polmonare, e conseguente reazione tessutale.

vedi anche >>Silicosi
 

Fattori che influenzano lo sviluppo delle pneumoconiosi

Quantità di polvere trattenuta nei polmoni
- Concentrazione della sostanza nell'aria
- Tempo di esposizione
- Efficienza meccanismi di smaltimento
Forma e dimensione delle particelle
Composizione chimica delle particelle
- ad esempio, la silice è molto fibrogenica
- il carbone è poco fibrogenico
 

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