Connettiviti indica un gruppo di malattie reumatiche, caratterizzate dall'infiammazione
cronica del tessuto connettivo considerata la diffusione del tessuto connettivo
tali malattie sono definite "sistemiche"; tale infiammazione si attua con
un meccanismo infiammatorio a genesi "autoimmune", cioè attraverso
la produzione di sostanze dette anticorpi, rivolte contro gli stessi tessuti del
proprio organismo.
Punti trigger per il dolore in corso di connettivite
Le connettiviti si definiscono sistemiche perché sono in grado di colpire qualsiasi organo o tessuto e per questo vengono anche definite malattie autoimmuni non-organo specifiche. Il termine "connettivite", infatti, richiama un processo infiammatorio del tessuto connettivo che è presente in quasi tutti gli organi. La connettivite indifferenziata rappresenta circa il 50% di tutte le connettiviti; ha esordio per lo più fra i 20 e i 30 anni, ma sono segnalati casi anche in anziani e bambini.
Nelle tabelle di valutazione dell'invalidità civile non vi è una voce specifica per questa malattia, ma si procede per analogia ad altre voci tabellate.
Si definisce connettivite indifferenziata la presenza di segni e sintomi suggestivi di connettivopatia ma senza la possibilità di inquadramento nei campi delle singole connettivopatie quali LES (lupus eritematoso sistemico), sclerosi sistemica, sindrome di Sjögren, polimiosite, dermatomisosite, connettivite mista o artrite reumatoide. Sono presenti quasi sempre ANA talvolta anche ENA maggiore Ro\SSA anti DNA nativo antifosfolipidi. Per connettivite indifferenziata si intende, in sostanza, un insieme di patologie autoimmuni che colpiscono i tessuti connettivi, ma che non soddisfano i criteri diagnostici richiesti per le classiche connettivopatie quali il lupus eritematoso sistemico, la sclerosi sistemica, la polimiosite-dermatomiosite, la sindrome di Sjögren e l'artrite reumatoide. I primi studi specifici sull'epidemiologia e sulle caratteristiche cliniche di queste malattie risalgono agli anni ottanta.
In genere colpisce maggiormente le donne con rapporto di 9:1. Il 35% dei casi evolve
verso una forma conclamata di connettivite mentre il 20% ha una scomparsa della
malattia. La connettivite indifferenziata e stata descritta per la prima volta nel
1980 da Leroy e colleghi che hanno proposto questo termine per descrivere una connettivite
caratterizzata dalla possibile evoluzione verso una patologia definita
Dolori articolari poli oligoarticolari
Mialgie
Sindrome sicca
Fenomeno di Raynaud
Esami da effettuare: capillaroscopia-ecografia- test di shirmer-biopsia ghiandole
salivari, elettromiografia, biopsia muscolare, visita dermatologica, biopsia cutanea,
rx torace o tc ad alta risoluzione per polmoniti interstiziali aspecifiche (NSIP)
Ricorda crioglobulinemia
Anticentromero e anti slc70 puo' precedere sclerodermia
Anticorpianticitrullina o erosioni preditive di ar
In 80% un solo autoab in gebere anti Ro o RNP
Manifestazioni iniziali:I pazienti con connettivite indifferenziata sono soprattutto
quei pazienti che presentano un iniziale fenomeno di Raynaud o un'iniziale
poliartrite e alterazioni immunologiche rappresentate dalla comparsa di autoanticorpi
Evoluzione di solito entro i primi 5 anni della malattia
Fattori predittivi per les antidsDNA SM fosfolipidi con sierosite fotodsensibilità
rash discoide
Maggiore prevalenza di celiachia o allergia al nichel
Guardare dieta senza nichel solfato
Gli ENA-anti-RNP ad alto titolo sono presenti nella Connettivite Mista, gli
ENA-anti-Scl70 nella sclerosi sistemica e gli anti-DNA nativo nel
lupus eritematoso sistemico.
Le piu' comuni manifestazioni cliniche della connettivite indifferenziata comprendono
il fenomeno di Raynaud, artriti, artralgia, pleuriti, pericarditi, xeroftalmia e
altri sintomi tipici della sindrome di
Sjogren, manifestazioni cutanee (fotosensibilita, rash), interessamento del sistema
nervoso centrale, neuropatia periferica, febbre, vasculiti, piu raramente interessamento
polmonare e miositi
(Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko K, Szegedi
G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective
tissue disease (UCTD).
Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20). Nella maggior parte dei casi, la
Connettivite Indifferenziata è una malattia benigna, generalmente poco sintomatica
e non evolutiva. Tuttavia, soprattutto nei primi anni, è comunque necessario un
monitoraggio attento del quadro clinico per diagnosticare un'eventuale evoluzione.
Pazienti che presentino segni e sintomi suggestivi di connettivite che non soddisfino
pero i criteri per alcuna specifica malattia del tessuto connettivo. Devono inoltre
avere gli ANA positivi in almeno due occasioni, e la malattia deve avere durata
di almeno tre anni. I casi con queste caratteristiche cliniche e laboratoristiche,
ma una durata inferiore a 3 anni sono definiti connettivite indifferenziata precoce.
(Mosca M, Neri R, Bombardieri S. Undifferentiated connective tissue diseases (UCTD):
a review of the literature and a proposal for preliminary classification criteria.
Clin Exp Rheumatol. 1999;17(5):615-20)
La maggior parte dei pazienti con connettivite indifferenziata puo essere trattata
con FANS. Talvolta la comparsa di alcune manifestazioni, come sierositi, sinoviti
o vasculiti, rendono necessario
l'uso di corticosteroidi, ma non e giustificato l'utilizzo di terapie immunosoppressive
aggressive. (Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E, Zeher M, Szucs G, Danko
K, Szegedi G. Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated
connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3):313-20)
Attenzione al deficit di vitamina D: somministrare idrossicolecalciferolo per migliorare
il sistema immune
Stress psicologico peggiora i sintomi
Nimesulide 100-200die
Ketoprofene 25-75 die
Idrossiclorochina 200-600mg
Prednisone 5-10
Nifedipina 10-30
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