Il sequestro è una malformazione polmonare in cui una parte di tessuto polmonare è separato dal polmone normale, non ha comunicazione con le vie aeree e riceve il suo apporto ematico da un'arteria della circolazione sistemica (quasi sempre un ramo proveniente dall'aorta o più raramente un ramo proveniente da un'arteria intercostale o dal tronco brachio-cefalico).
Frequentemente nel sequestro si incontra aria che non entra da un bronco grande ma da piccole connessioni alveolari.
Il sequestro si riscontra tra lo 0,15% e il 6,45% di tutte le malformazioni polmonari (1 caso ogni 10.000 ricoveri nei reparti pediatrici);
Sequestro extralobare
nel 50% dei casi la diagnosi avviene nel primo anno di vita
Distinguiamo un sequestro:
a) intralobare
b) extralobare
In questo caso si trova un segmento di tessuto polmonare completo nella forma di un lobo o di un segmento polmonare sovrannumerario con la sua pleura viscerale. Fondamentalmente questo è un polmone accessorio primitivo.
In più del 90% dei casi l'area è in connessione anatomica diretta con il diaframma oppure si trova tra la superficie diaframmatica del lobo inferiore e il diaframma oppure dentro il diaframma.
Sequestro intralobare
L'apporto arterioso proviene quasi sempre dall'aorta addominale o da uno dei suoi rami. Il drenaggio venoso avviene nel sistema venoso sistemico, creando una deviazione del flusso da sinistra a destra. Contrariamente al sequestro intralobare, la forma extralobare si associa solitamente ad altre malformazioni (pei esempio ernia diaframmatica congenita).
Si chiama sequestro intralobare una parte di tessuto polmonare non funzionante, compreso all'interno della pleura viscerale di un lobo polmonare. Quasi sempre quest'area di tessuto polmonare è irrorata da un ramo dell'aorta discendente o addominale. Il drenaggio venoso si svolge attraverso le vene polmonari, per cui si costituisce un cortocircuito sinistro-destro.
Di regola il sequestro è localizzato in sede paravertebrale. Nelle preparazioni anatomopatologiche si reperta un tessuto cistico contenente materiale mucoso o mucopurulento nel caso si sia instaurata una sovrainfezione. Il rivestimento interno è caratterizato da un epitelio cilindrico o da un epitelio cubico basso. Il vaso anomalo di solito entra nel sequestro attraverso la parte inferiore del legamento polmonare ed è tipicamente più grande rispetto alla piccola area di tessuto polmonare da irrorare.
Istologicamente il vaso presenta spesso lesioni aterosclerotiche.
Il sequestro extralobare solitamente è clinicamente silente e quasi sempre viene scoperto casualmente durante un'indagine diagnostica o un intervento chirurgico. Quando il tessuto polmonare topico non è infetto, raramente provoca sintomi, quando questo è localizzato nella parete esofagea possono avere disfagia ed ematemesi. Se il polmone accessorio è infetto, provoca la stessa sintomatologia degli ascessi polmonari cronici con episodi di febbre e dolore toracico, tosse con espettorato mucopurulento striato di sangue. Altri segni sono cianosi, dispnea, febbricola ed emottisi.
Alla radiografia l'aspetto dipende dalla presenza o meno di un'infezione che di solito risulta dalla comunicazione tra le vie aeree e il polmone circostante non c'è infezione, il tessuto anomalo appare come un'ombra omogenea che si localizza quasi sempre posteriormente rispetto al lobo inferiore sinistro e sopra il diaframma. Le masse cistiche infette appaiono come spazi contenenti aria in cui si possono riconoscere livelli idroaerei.
Per identificare l'arteria aberrante è necessario eseguire un'angiografia.
In entrambe le forme di sequestro, la terapia consiste nell'asportazione chirurgica
del tessuto anomalo L'intervento è indicato anche nei casi in cui non siano sintomi,
dal momento che esiste sempre un rischio di infezione secondaria con emorragia.
I sequistri infetti devono essere operati con urgenza.