Le aree limbiche e paralimbiche (come l'ippocampo, l'amigdala e la corteccia entorinale), i nuclei anteriori e mediali del talamo, le parti mediali e basali dello striato e l'ipotalamo, globalmente costituiscono un circuito distribuito noto come il sistema limbico.
Le funzioni comportamentali di questo circuito includono la coordinazione delle emozioni, delle motivazioni, del tono autonomia) e delle funzioni endocrine.
Un'ulteriore area di specializzazione del circuito limbico, una delle più rilevanti per la pratica clinica, è quella della memoria dichiarativa (conscia) per gli episodi e le esperienze recenti. Un'alterazione di tale funzione è nota con il termine di stato amnesico.
In assenza di deficit di motivazione, attenzione, linguaggio o delle funzioni visuospaziali, la diagnosi clinica di uno stato amnesico globale persistente è sempre associata a danni bilaterali a carico del circuito limbico, in genere a livello del complesso ippocampo-entorinale o del talamo. Sebbene il circuito limbico rappresenti i l sito lesionale negli stati amnesici, quasi certamente non rappresenta il sito d i immagazzinamento delle memorie.
Le memorie sono immagazzinate secondo modalità altamente distribuite in tutta la corteccia cerebrale.
Il ruolo attribuito al circuito limbico consiste nel legare questi frammenti distribuiti in eventi ed esperienze coerenti che possano essere richiamati alla coscienza. Il danno a livello del circuito limbico non necessariamente distrugge le memorie, ma interferisce con il loro richiamo alla coscienza (dichiarativo) in una forma coerente. I frammenti individuali d i informazione rimangono preservati nonostante le lesioni limbiche e possono sostenere quella che è nota come memoria implicita.
Per esempio, i pazienti con stati amnesici possono acquisire nuove abilità motorie o percettive, anche se non hanno coscienza delle esperienze che li hanno condotti all'acquisizione di tali abilità.
Il deficit della memoria dello stato amnesico è multimodale e include componenti retrograde e anterograde.
L'amnesia retrograda è caratterizzata dall'incapacità d i richiamare le esperienze che sono avvenute prima dell'esordio dello stato amnesico. Gli eventi relativamente recenti sono più vulnerabili all'amnesia retrograda rispetto a quelli consolidati più estensivamente.
Un paziente che arriva in pronto soccorso lamentandosi di non riuscire a ricordarsi chi è ma che riesce a ricordare gli eventi del giorno prima quasi certamente non è affetto da una causa neurologica che possa spiegare il suo disturbo di memoria.
La seconda e più importante componente dello stato amnesico è l'amnesia anterograda, termine che indica l'incapacità di immagazzinare, ritenere e richiamare nuove conoscenze. Pazienti colpiti da stati amnesici non riescono a ricordare quello che hanno mangiato appena pochi minuti prima o i dettagli di un evento importante che può essere accaduto loro poche ore prima. Nelle fasi acute, ci può anche essere una tendenza a riempire i buchi della memoria con informazioni inaccurate, costruite e spesso poco plausibili. Questo fenomeno è noto come confabulazione.
I pazienti affetti da sindrome amnesica dimenticano di dimenticare e tendono a negare l'esistenza di un problema di memoria quando glielo si chiede. Il paziente con uno stato amnesico è quasi sempre disorientato, specialmente nel tempo.
Un orientamento temporale e una conoscenza delle notizie
correnti esclude uno stato amnesico importante. La componente anterograda
di uno stato amnesico può essere testata con una lista di quattro-cinque parole
lette a voce alta dall'esaminatore fino a cinque volte o fino a quando il
paziente è in grado di ripetere immediatamente l'intera lista senza far passare alcun
intervallo d i tempo.
Nella seguente fase della valutazione al paziente è permesso concentrarsi
sulle parole ripetendole tra sé e sé per 1 minuto prima che gli venga chiesto
di ricordarle. Una performance accurata in questa fase indica che il paziente
è motivato e sufficientemente attento per tenere le parole a mente per almeno
1 minuto.
La fase finale della valutazione prevede un periodo di ritenzione di
5-10 minuti, durante il quale il paziente viene impegnato in altri
compiti. Un
richiamo adeguato alla fine di questo intervallo richiede immagazzinamento
offline, ritenzione e recupero. I pazienti amnesici commettono errori in questa
fase del compito e possono addirittura dimenticare che gli era stata data una
lista di parole da ricordare. Il riconoscimento accurato delle parole mediante
domande a scelta multipla i n un paziente che non riesce a ricordarle indica
un disturbo mnesico meno severo che colpisce prevalentemente la fase di
recupero
delle memorie.
La componente retrograda di un'amnesia può essere valutata mediante domande relative a eventi autobiografici o storici.
La
componente anterograda dei quadri amnesici è in genere molto più rilevante della
componente retrograda. In casi rari, in genere associati a epilessia del lobo
temporale o all'assunzione di benzodiazepine, la componente retrograda può
essere dominante.
La valutazione della memoria può essere alquanto difficile. La valutazione al
letto del malato può mettere in evidenza solo i quadri associati a disfunzione
severa. Disturbi meno severi della memoria, come nel caso dei pazienti affetti
da epilessia del lobo temporale, trauma cranico lieve o demenza nelle fasi iniziali,
richiedono una valutazione quantitativa da parte del neuropsicologo. Gli
stati confusionali causati da encefalopatie tossico-metaboliche e alcuni tipi
di
quadri caratterizzati da danno a carico del lobo frontale interferiscono con le
capacità attenzionali e portano a disturbi mnesici secondari, anche in assenza
di lesioni limbiche.
Questo tipo di disturbo della memoria può essere distinto dagli stati amnesici grazie alla presenza di ulteriori deficit evidenti ai compiti correlati all'attenzione e descritti oltre nella sezione dedicata ai lobi frontali. Molte malattie neurologiche possono portare a un quadro amnesico. Queste includono tumori (dell'ala dello sfenoide, del corpo calloso posteriore, del talamo o del lobo temporale mediale), infarti (nei territori delle arterie cerebrali anteriori o posteriori), trauma cranico, encefalite da herpes simplex, encefalopatia di Wernicke-Korsakoff, encefalite limbica paraneoplastica e demenze neurodegenerative come la malattia di Alzheimer o di Pick.
Il denominatore
comune a tutte queste malattie è che sono caratterizzate da lesioni bilaterali a carico di uno o più componenti del circuito limbico, più frequentemente
dell'ippocampo, della corteccia entorinale, dei corpi mammillari dell'ipotalamo
e del talamo limbico. Occasionalmente, lesioni unilaterali sinistre possono
generare un quadro amnesico, ma il disturbo di memoria tende a essere
transitorio.
A seconda della natura e della distribuzione della malattia neurologica
sottostante, il paziente può anche presentare difetti visivi campimetria, limitazioni
dei movimenti oculari o segni cerebellari.
L'amnesia globale transitoria è una sindrome particolare che si osserva spesso nei pazienti di età medio-avanzata. I pazienti si presentano con un esordio acuto di disorientamento e chiedono ripetutamente chi sono, dove sono e cosa stanno facendo. Il quadro è caratterizzato da amnesia anterograda (incapacità di ritenere nuove informazioni) e retrograda per gli eventi relativamente recenti avvenuti prima dell'esordio.
La sindrome si risolve i n genere entro 24-48 ore ed è seguita dal recupero del periodo colpito dall'amnesia retrograda, sebbene permanga la perdita di memoria per gli eventi occorsi durante l'acuzie. Si registrano recidive in circa i l 20% dei pazienti. Emicrania, crisi temporali ed eventi ischemici transitori nel territorio dell'arteria cerebrale posteriore sono stati tutti chiamati i n causa come possibili fattori ipoteticamente in grado di spiegare la patogenesi dell'amnesia globale transitoria. L'assenza di segni neurologici associati può talora portare a una diagnosi erronea di disturbo psichiatrico.
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