La sindrome di Waterhouse-Friderichsen

 

notes by  dr Claudio Italiano

 

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una rara, ma pericolosa patologia che si presenta sotto forma di una setticemia fulminante, significa che i batteri entrano nel circolo ematico e causano una grave infezione. La sindrome fu descritta per la prima volta dai dottori Rupert Waterhouse (1873–1958), medico inglese, e Carl Friderichsen (1886–1979), un pediatra danese.
È caratterizzata da insufficienza surrenalica secondaria dovuta a una grave infezione batterica classicamente associata con la sepsi da Neisseria meningitidis, ma che occasionalmente può essere causata anche da stafilococchi, Haemophilus influenzae, Pseudomonas
• Ipotensione rapidamente progressiva che porta allo shock settico
Coagulazione intravascolare disseminata con porpora diffusa soprattutto a livello della cute
• Rapido sviluppo dell'insufficienza surrenalica, associata a massiva emorragia surrenalica bilaterale

Segni e sintomi

La sindrome di Waterhouse-Friderichsen può essere causata da numerosi organismi diversi, come dicevamo. . Quando è causata da Neisseria meningitidis, la WFS è considerata la forma più grave di sepsi meningococcica . L'esordio della malattia è aspecifico con febbre, rigidità nucale, vomito e mal di testa. Presto compare un'esantema; prima maculare, non molto diversa dalle macchie di rosa del tifo, e rapidamente diventando petecchiale e purpurea con un colore grigio scuro. La bassa pressione sanguigna ( ipotensione ) si sviluppa e porta rapidamente allo shock settico. La cianosi delle estremità può essere estrema e il paziente è molto prostrato o in coma. In questa forma di malattia da meningococco,la meningite in genere non si verifica. Bassi livelli di glucosio e sodio nel sangue , alti livelli di potassio nel sangue e test di stimolazione ACTH dimostrano l'insufficienza surrenalica acuta. La leucocitosi non deve essere estrema e in effetti si può osservare una leucopenia ed è un segno prognostico molto scarso. I livelli di proteina C-reattiva possono essere elevati o quasi normali. La trombocitopenia è talvolta estrema, con alterazione del tempo di protrombina (PT) e tempo parziale di tromboplastina (PTT) che suggerisce una coagulazione intravascolare disseminata(DIC). L'acidosi e l'insufficienza renale acuta possono essere visti come in ogni sepsi grave. I meningococchi possono essere prontamente colti dal sangue o dal liquido cerebrospinale e talvolta possono essere visti in strisce di lesioni cutanee. Anche le difficoltà di deglutizione, atrofia della lingua e fessurazioni agli angoli della bocca sono caratteristiche peculiari.
La sintomatologia si manifesta con emorragie multiple alla cute, febbre, emorragie surrenaliche ad entrambi i lati e collasso, mentre la diagnosi oltre che con l'anamnesi dei sintomi, si effettua attraverso gli esami del sangue e altri test specifici.
Può verificarsi in qualunque età, anche se mostra una maggiore incidenza in età infantile, l'origine dell'emorragia surrenalica è incerta anche se potrebbe essere attribuita alla crescita diretta dei batteri nei piccoli vasi del surrene, allo sviluppo di una coagulazione intravascolare disseminata, alla vasculite da endotossina o da qualche vasculite da ipersensibilità. Qualunque sia l'origine i surreni diventano dei sacchetti di sangue coagulato, con cancellazione della precedente struttura. All'istologia si rileva che l'emorragia inizia nella midollare in prossimità dei sinusoidi venosi a pareti sottili, dopo si estende perifericamente verso la corteccia, spesso risparmiando delle isole di cellule corticali ben riconoscibili.

Prevenzione

Vaccinazione di routine contro il meningococco è raccomandata dai centri per il controllo e la prevenzione delle malattie per tutti i 11- 18 anni di età e le persone che hanno scarsa milza funzione (che, ad esempio, hanno avuto il loro milza rimosso o che hanno anemia falciforme , che danneggia la milza), o che hanno determinati disturbi immunitari, come una carenza di complemento.
 

Terapia

Se la patologia viene rapidamente riconosciuta e trattata efficacemente con antibiotici e sostenendo le funzioni vitali del paziente, la guarigione è possibile anche se il quadro clinico è molto compromesso, altrimenti il paziente muore nel giro di pochi giorni o addirittura di poche ore, soprattutto in età infantile. La benzilpenicillina era una volta il farmaco di scelta con il cloramfenicolo come buona alternativa nei pazienti allergici. Ceftriaxone è un antibiotico comunemente usato oggi. L'idrocortisone a volte può invertire l'insufficienza surrenale. L'amputazione, la chirurgia ricostruttiva e l'innesto tissutale sono talvolta necessari a causa della necrosi tissutale

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