Sono rari. I vizi tricuspidali si verificano in genere in seguito a endocardite di origine batterica, per es. in tossicodipendenti che fanno uso di droghe endovena. Relativamente frequenti sono le insufficienze valvolari relative.
In presenza di insufficienza cardiaca destra di varia eziologia la dilatazione
del ventricolo destro può condurre ad una iperespansione dell'anello di inserimento
valvolare.
- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza cardiaca destra sono in
primo piano rispetto a quelli della patologia primaria
- Auscultazione: soffio olosistolico ad alta frequenza con punto massimo sopii il
4° spazio intercostale destro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori): nube di rigurgito sistolico nell'atrio destro,
valutazione dell'ipertensione polmonare
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia dell'insufficienza cardiaca
e della patologia primaria scatenante.
Insufficienza relativa della valvola polmonare: iperespansione dell'anello
di inserimento della valvola in presenza di ipertensione polmonare cronica di varia
eziologia .
- Dal punto di vista clinico i segni dell'insufficienza cardiaca destra sono in primo
piano rispetto a quelli della patologia primaria, talvolta si hanno inoltre segni
di insufficienza cardiaca destra
- Auscultazione: soffio diastolico breve ad alta frequenza (soffio di Craham-Steell)
collegato al 2° tono cardiaco con punto massimo sopra il 2° spazio intercostale
sinistro parasternale
- Ecocardiografia Doppler (a colori):
Evidenza di rigurgito nel tratto di deflusso del ventricolo destro
Valutazione dell'ipertensione polmonare con concomitante insufficienza tricuspidale
per mezzo di aggiunta del gradiente di pressione massimo al di sopra della valvola
tricuspide con la pressione dell'atrio destro valutata in base al riempimento della
vena cava inferiore o delle vene giugulari. Paziente in posizione supina, osservazione
delle vene giugulari o ecografia della vena cava inferiore retroepatica.
- Dal punto di vista terapeutico prevale la terapia della patologia primaria, eventualmente
terapia dell'insufficienza cardiaca.
- valvolare (= stenosi della valvola polmonare), la più frequente
- subvalvolare nella tetralogia di Fallot
- stenosi polmonari sopravalvolare e periferica (rare)
Allo stadio I e II spesso asintomatica. Se si evidenziano sintomi chiari
si tratta già di una stenosi polmonare aortica di grado elevato.
- Conseguenze della ridotta pressione poststenotica (ridotta gettata sistolica nell'unità
di tempo): calo del rendimento, dispnea, cianosi periferica
- Conseguenze del sovraccarico di pressione del ventricolo destro (ipertrofia concentrica):
segni di insufficienza cardiaca destra.
Auscultazione: soffio sistolico rauco fusiforme con punto massimo al di sopra
del 2° spazio intercostale sinistro parasternale, divisione fissa del 2° tono cardiaco.
ECG: in presenza di stenosi significativa: P-destroatriale , segno di ipertrofìa
destra, deviazione dell'asse destro, blocco di branca destra.
Radiografia del torace: ventricolo destro ingrossato con restringimento dello
spazio retrosternale nella proiezione laterale, segmento polmonare sporgente.
Ecocardiografia:
- B-Mode e M-Mode: "conformazione a cupola" sistolica della cuspide valvolare, ipertrofia
del ventricolo destro
- Doppler: determinazione del gradiente di pressione massimo con misurazione Doppler
CW: stenosi polmonare minima < 25 mmHg, lieve 25-49 mmHg, media 50-79 mmHg, grave
> 80 mmHg.
- Cateterismo cardiaco destro: determinazione del gradiente di pressione tra l'arteria
polmonare e il ventricolo destro.
► Con gradiente di pressione < 50 mmHg: controlli del decorso.
► Con gradiente di pressione > 50 mmHg: valvuloplastica con palloncino o trattamento
chirurgico per mezzo di dilatazione operatoria.
Profilassi dell'endocardite
Comunicazione tra il ventricolo sinistro e quello destro, per lo più situato
nella zona della porzione membranosa, raramente di quella muscolare del setto. Di
solito si tratta di vizio cardiaco congenito, spesso concomitante con altre malformazioni.
Eziologia
Per lo più congenito, più raramente conseguente a trauma o a infarto del miocardio.
Clinica
- La sintomatologia dipende dal volume di shunt: se il difetto è limitato, assenza
di sintomatologia.
- dispnea da sovraccarico, tendenza a contrarre infezioni broncopolmonari. Disturbi
dello sviluppo
- in presenza di ipertensione polmonare grave, rischio di sclerosi polmonare irreversibile
con inversione dello shunt (reazione di Eisenmenger): shunt destro-sinistro con
cianosi centrale
Auscultazione: soffio olosistolico "a getto liquido sotto pressione" con punto
massimo al di sopra del 3°-4° spazio intercostale sinistro parasternale, che si
riduce con l'aumentare del difetto cardiaco. In presenza di difetto del setto interventricolare
(VSD) accentuato con ipertensione polmonare si ha soffio diastolico flow in seguito
ad insufficienza della valvola polmonare e 2° tono cardiaco diviso.
ECG: con difetto del setto interventricolare ridotto è normale, con difetto più
grave hanno segni di ipertrofia sinistra o biventricolare, fino alla ipertrofia
destra prevalente nell'inversione dello shunt.
Radiografìa toracica: con shunt rilevante si ha cardiomegalia ed evidenziazione
maggiore dei vasi polmonari, accentuazione del segmento polmonare come segno di
ipertensione polmonare
Ecocardiografia:
- B-Mode: rappresentazione diretta dei difetti maggiori, talvolta ventricolo ingrossato
- Doppler (a colori): rappresentazione del jet trans-settale, in presenza di insufficienza
della tricuspide registrazione di ipertensione polmonare.
Cateterismo cardiaco sinistro/destro: rappresentazione e quantificazione dei
difetti e del volume di shunt, misurazione della pressione nella piccola circolazione.
- Spesso si verifica chiusura spontanea nei primi anni di vita.
Terapia farmacologica come nell'insufficienza cardiaca
- Intervento chirurgico in presenza di volumi di shunt considerevoli nel neonato
e nei primi anni di vita del bambino: chiusura e correzione dei difetti concomitanti.
L'intervento non appare indicato in presenza di inversione dello shunt, dal mo¬mento
che esiste già un'ipertensione polmonare irreversibile.
- Profilassi dell'endocardite: pagina 244. Non vi è riduzione delle aspettative
di vita in presenza di piccolo difetto del setto interventricolare con ridotto volume
di shunt o in presenza di intervento chirurgico precoce.
Vizi cardiaci che, con adeguata assistenza medica di base, vengono diagnosticati
e curati già in età infantile. Pertanto molti pazienti, in media, raggiungono l'eta'
adulta.
Eziologia
Spesso sconosciuta. I fattori che ne determinano l'insorgenza possono
essere: malattie infettive virali (es. rosolia), predisposizione
genetica (es. trisomia 21,
sindrome di Turner) o sostanze
teratogene (per es. alcol) e radiazioni ionizzanti.
La classificazione più comune dei vizi congeniti si basa sulla presenza e la direzione
dello shunt.
Vizi cardiaci senza shunt (20-30%):
- stenosi della valvola polmonare (6-7%)
- stenosi della valvola aortica
(6-7%)
- stenosi dell'istmo aortico (6-9%): stenosi dell'aorta discendente toracica.
Sintomo guida: ipertensione della metà superiore del corpo e ipotensione di quella
inferiore. Tipica è l'usura delle coste (difetto del profilo dovuto ai vasi col¬laterali
ectasici) alla radiografia toracica. Terapia: chirurgica.
preduttale = forma infantile: dotto di Botallo aperto, spesso con difetto
del setto interventricolare
postduttale = forma achilia: ciotto eli Botallo chiuso, spesso contemporaneo a
valvola aortica alterata.
Vizi cardiaci con shunt sinistro-destro (50%):
- difetto del setto interventricolare (20-30%)
- difetto del setto interatriale (5-10%)
- persistenza del dotto arterioso di Botallo (10-15%): shunt sinistro-destro tra
l'aorta discendente toracica e l'aorta polmonare sinistra. 1 disturbi dipendono
dal¬l'entità del volume di shunt:
sovraccarico di volume del ventricolo sinistro: insufficienza cardiaca
con ipertensione polmonare sovraccarico di pressione del ventricolo destro. Rischio
di sclerosi polmonare irreversibile con inversione dello shunt (reazione di Eisenmenger)
auscultazione: soffio in crescendo-decrescendo sistolico-diastolico (a stantuffo)
al di sopra del 2° spazio intercostale sinistro parasternale
diagnosi con ecocardiografia Doppler a colori e cateterismo cardiaco
rischio di insediamento batterico (profilassi dell'endocardite
terapia: tentativo farmacologico con inibitori delle prostaglandine, con occlusione
con catetere o per via chirurgica con legatura.
Segni: cianosi centrale
- con prevalente perfusione polmonare ridotta: per es. tetralogia di Fallot: stenosi
polmonare con conseguente ipertrofia del ventricolo destro ed aorta a destra, che
si innesta su un difetto del setto interventricolare
- con prevalente perfusione polmonare incrementata: per es. trasposizione delle
grandì arterie.
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