appunti del dott. Claudio Italiano
Nel 2015 è uscita una nuova classificazione che si basa sulla genetica molecolare che ha imposto delle modifiche alla classificazione istologica delle neoplasie.
I tumori a sede cerebrale differiscono da quelli di altre sedi per
alcune ragioni:
a) non danno metastasi
b) parimenti quelli benigni e cosi pure i maligni danno preoccupazione per via
dell'accrescimento che può determinare fenomeni compressivi pericolosi
c) l'inquadramento classificativo di questi tumori (istologico, grading,
frequenza e distribuzione per età e sede e cosi via) che è stata rivista nel
2016.
I tumori del sistema nervoso centrale possono avere una sede:
- Intracranica
- Spinale
La malignità dei tumori cerebrali è diversa da quelli dei tumori di altre sedi. Nei tumori cerebrali non è importante la sua benignità biologica, ma il fatto che una neoplasia, se non resecata, può comunque portare a morte il paziente perché occupa spazio, produce, cioè, degli spostamenti del parenchima che possono determinare un'erniazione delle tonsille cerebellari verso il basso che possono essere responsabile di compressione a livello del tronco dell'encefalo.
In base alla sede e, quindi, per quanto concerne i sintomi che ne derivano, distinguiamo i tumori intracranici in tre categorie:
1. sopra-tentoriali o della fossa cranica anteriore
2. infra-tentoriali o della fossa cranica media
3. sotto-tentoriali o della fossa cranica posteriore
Parlare di neoplasia benigna o maligna nell'SNC non ha molto senso.
Per definizione la neoplasia benigna è quella che non infiltra e non da metastasi e che nella stragrande percentuale dei casi non porta a morte il paziente. In alcuni organi però la semplice presenza della massa tumorale può creare problemi: esempi sono il cuore con il mixoma atriale e il SNC. Alcune neoplasie cerebrali con bassissimo indice proliferativo si trovano in zone vitali e quindi se non rimosse, e ciò non sempre è possibile, portano a morte il paziente.
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L'OMS fa una classificazione in base all'aggressività,
ma in realtà nel SNC l'aggressività tumorale non dipende solo ed esclusivamente
dai fattori che siamo abituati a conoscere (numero di mitosi, estensione,
margini espansivi, indice di proliferazione ecc.);
il decorso clinico dipende anche molto dalla sede.
Quindi un tumore a lentissima crescita, che non ha metastasi, a crescita espansiva, magari anche incapsulato, ma in un punto del SNC inoperabile o a contatto con centri vitali è tanto maligno quanto una neoplasia che invece è in una parte periferica degli emisferi ma che ha tutte le caratteristiche che siamo abituati a conoscere delle neoplasie maligne.
Lo spazio subaracnoideo è una via per la diffusione (disseminazione lungo l'encefalo e il midollo spinale si può verificare frequentemente sia in tumori altamente anaplastici, sia in quelli ben differenziati che si propagano attraverso il liquor).
Molto raramente metastatizzano fuori dall'SNC.
Quindi i concetti di benignità o malignità tutto sommato ci possono aiutare
poco, mentre di sicuro sono fondamentali:
-la sede,
-la posizione a influenzare la sintomatologia,
-il decorso
-la prognosi.
I diversi tipi di tumori cerebrali hanno una distribuzione diversa a seconda
delle età; è importante sapere che il SNC è sede tumorale anche in bambini molto
piccoli e i tumori del SNC rappresentano il 20% di tutte le neoplasie
pediatriche.
In figura, notare che a 15 anni in realtà è un po' troppo presto per avere il
glioblastoma come tumore a maggior frequenza.
Per le metastasi attenzione specialmente ai tumori multifocali. Niente impedisce
ad un tumore cerebrale primitivo tipicamente monofocale di dare una metastasi
intracranica.
Parliamo ovviamente solo delle neoplasie primitive e di quelle più frequenti.
Il sistema nervoso centrale è formato da diverse popolazioni cellulari e le
neoplasie possono essere attribuite a ciascuno di questi elementi cellulari.
Alla base della loro patogenesi vi sono, infatti, due teorie:
- Vecchia teoria (fino a 10 anni fa) riteneva che la trasformazione neoplastica
di una cellula del sistema nervoso centrale avesse origine da una cellula
matura, ad esempio astrocitomi da astrociti maturi, oligodendrogliomi da cellule
oligodendrogliali mature e così via.
- Nuova teoria: oggi si sa che non è così, ma che ciascun tumore cerebrale di
differente tipizzazione ha origine da una cellula progenitrice la cui
maturazione viene interrotta.
Popolazioni cellulari presenti a livello del SNC
Cellule gliali
o Macroglia
La prima classificazione si basa sull'aspetto e l'espressione antigenica delle
cellule che compongono il tumore.
All'inizio si pensava che le neoplasie astrogliali derivassero dagli astrociti,
ma ci si è accorti che in realtà derivano da un precursore che ha deviato in
senso astrocitario e non dall'astrocita maturo.
Sono quelli che sono più interessanti dal punto di
vista classificativo.
Sono i più frequenti; la famiglia dei gliomi comprende però molte neoplasie, da grading
basso a grading molto alto. La neoplasia maligna è quella che non infiltra, in
senso generale, e che di solito non metastatizza, e che non porta a morte il
paziente di solito; tuttavia esistono alcune neoplasie che non infiltrano, hanno
un indice di proliferazione bassissimo, ma che originando in sedi vitali se non
si rimuovono chirurgicamente portano a morte il paziente. Quindi nel SNC non si
parla mai di benigno o maligno, ma di grading.
Tumori astrocitari sono i più frequenti di questo gruppo
e ne presentano i marcatori cioè la proteina acida fibrillare gliale (GFAP). Il
più comune è il pilocitico.
Tumori oligodendrogliali
Tumori ependimali
Tumori dei plessi corioidei
(molto più rari)
Gangliogliomi
Neurocitomi
Sono neoplasie molto rare, primitivi, embrionali, ma è
importante differenziarle: il medulloblastoma, per esempio, aveva una prognosi
pessima fino all'introduzione di alcune specifiche terapie.
Medulloblastoma
Tumore teratoide
Si tratta di uno dei tumori più frequenti. Non è propriamente un tumore
cerebrale visto che origina dalle meningi (non è intracerebrale).
Linfomi primitivi sono rari in una popolazione immunocompetente ma frequenti in immunodepressi
Localizzazione secondaria di linfomi sistemici è frequente
Sono i tumori cerebrali più frequenti. In un soggetto dopo i 60 anni, soprattutto con lesione multifocale, la prima
ipotesi da escludere sono i secondarismi. Soprattutto le metastasi da melanoma,
carcinoma alla mammella, carcinoma alla prostata, carcinoma al colon e carcinoma
al polmone sono più frequenti dei tumori primitivi.
Nel SNC si parla di grading o di indice di differenziazione, ma non troverete
mai la dicitura tumore benigno o maligno, perché qualunque tumore, anche un
banale tumore dei plessi corioidei (è un papilloma), se si trova in determinate
posizioni, porta il paziente a morte.
I tumori del SNC non hanno la stadiazione TNM.
La T negli organi parenchimatosi corrisponde alle dimensioni del tumore ma in
questa sede non sono importanti tanto le dimensioni quanto il tipo di tumore,
l'istologia e la sede per cui la dimensione non ha rilevanza prognostica.
Non avendo linfatici l'N non risulta applicabile (niente linfonodi e metastasi nei linfonodi)
Le metastasi a distanza sono rarissime perché le metastasi sono
pressocchè impossibili, se non , raramente col liquor.
Attualmente il fattore più importante per questi tumori è la radicalità
chirurgica.