Tumori del sistema nervoso centrale

appunti del dott. Claudio Italiano 

 

Tumori cerebrali

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Nel 2015 è uscita una nuova classificazione che si basa sulla genetica molecolare che ha imposto delle modifiche alla classificazione istologica delle neoplasie. I tumori a sede cerebrale differiscono da quelli di altre sedi per alcune ragioni:
a) non danno metastasi
b) parimenti quelli benigni e cosi pure i maligni danno preoccupazione per via dell'accrescimento che può determinare fenomeni compressivi pericolosi
c) l'inquadramento classificativo di questi tumori (istologico, grading, frequenza e distribuzione per età e sede e cosi via) che è stata rivista nel 2016.

I tumori del sistema nervoso centrale possono avere una sede:
- Intracranica
- Spinale

La malignità dei tumori cerebrali è diversa da quelli dei tumori di altre sedi.  Nei tumori cerebrali non è importante la sua benignità biologica, ma il fatto che una neoplasia, se non resecata,  può comunque portare a morte il paziente  perché occupa spazio, produce, cioè,  degli spostamenti del parenchima che possono determinare un'erniazione delle tonsille cerebellari verso il basso che possono essere responsabile di compressione a livello del tronco dell'encefalo.

In base alla sede e, quindi, per quanto concerne i sintomi che ne derivano, distinguiamo i tumori intracranici in tre categorie:
1. sopra-tentoriali o della fossa cranica anteriore
2. infra-tentoriali o della fossa cranica media
3. sotto-tentoriali o della fossa cranica posteriore

Parlare di neoplasia benigna o maligna nell’SNC non ha molto senso. Per definizione la neoplasia benigna è quella che non infiltra e non da metastasi e che nella stragrande percentuale dei casi non porta a morte il paziente. In alcuni organi però la semplice presenza della massa tumorale può creare problemi: esempi sono il cuore con il mixoma atriale e il SNC. Alcune neoplasie cerebrali con bassissimo indice proliferativo si trovano in zone vitali e quindi se non rimosse, e ciò non sempre è possibile, portano a morte il paziente.
L’OMS fa una classificazione in base all’aggressività, ma in realtà nel SNC l’aggressività tumorale non dipende solo ed esclusivamente dai fattori che siamo abituati a conoscere (numero di mitosi, estensione, margini espansivi, indice di proliferazione ecc.): il decorso clinico dipende anche molto dalla sede. Quindi un tumore a lentissima crescita, che non ha metastasi, a crescita espansiva, magari anche incapsulato, ma in un punto del SNC inoperabile o a contatto con centri vitali è tanto maligno quanto una neoplasia che invece è in una parte periferica degli emisferi ma che ha tutte le caratteristiche che siamo abituati a conoscere delle neoplasie maligne.
Lo spazio subaracnoideo è una via per la diffusione (disseminazione lungo l’encefalo e il midollo spinale si può verificare frequentemente sia in tumori altamente anaplastici, sia in quelli ben differenziati che si propagano attraverso il liquor). Molto raramente metastatizzano fuori dall’SNC.
Quindi i concetti di benignità o malignità tutto sommato ci possono aiutare poco, mentre di sicuro sono fondamentali la sede, la posizione a influenzare la sintomatologia, il decorso e la prognosi.

Epidemiologia

I diversi tipi di tumori cerebrali hanno una distribuzione diversa a seconda delle età; è importante sapere che il SNC è sede tumorale anche in bambini molto piccoli e i tumori del SNC rappresentano il 20% di tutte le neoplasie pediatriche.
In figura, notare che a 15 anni in realtà è un po’ troppo presto per avere il glioblastoma come tumore a maggior frequenza.
Per le metastasi attenzione specialmente ai tumori multifocali. Niente impedisce ad un tumore cerebrale primitivo tipicamente monofocale di dare una metastasi intracranica.

Patogenesi

Parliamo ovviamente solo delle neoplasie primitive e di quelle più frequenti.
Il sistema nervoso centrale è formato da diverse popolazioni cellulari e le neoplasie possono “essere attribuite” a ciascuno di questi elementi cellulari.
Alla base della loro patogenesi vi sono, infatti, due teorie:
Vecchia teoria (fino a 10 anni fa) riteneva che la trasformazione neoplastica di una cellula del sistema nervoso centrale avesse origine da una cellula matura, ad esempio astrocitomi da astrociti maturi, oligodendrogliomi da cellule oligodendrogliali mature e così via.
Nuova teoria: oggi si sa che non è così, ma che ciascun tumore cerebrale di differente tipizzazione ha origine da una cellula progenitrice la cui maturazione viene interrotta.
 

Cellule del SNC

Popolazioni cellulari presenti a livello del SNC

 Cellule gliali

    o Macroglia
    o Microglia
    o Astroglia
 Cellule neuronali
 Cellule linfoidi
 Cellule vascolari
   
o Cellule ematiche
    o Cellule endoteliali
 Componente meningea
   
o Dura madre
    o Aracnoide
    o Pia madre
 Cellule progenitrici
 

Classificazione

La prima classificazione si basa sull’aspetto e l’espressione antigenica delle cellule che compongono il tumore.
All’inizio si pensava che le neoplasie astrogliali derivassero dagli astrociti, ma ci si è accorti che in realtà derivano da un precursore che ha deviato in senso astrocitario e non dall’astrocita maturo.

Tumori cerebrali primitivi

 sono quelli che sono più interessanti dal punto di vista classificativo.

Gliomi

 sono i più frequenti; la famiglia dei gliomi comprende però molte neoplasie, da grading basso a grading molto alto. La neoplasia maligna è quella che non infiltra, in senso generale, e che di solito non metastatizza, e che non porta a morte il paziente di solito; tuttavia esistono alcune neoplasie che non infiltrano, hanno un indice di proliferazione bassissimo, ma che originando in sedi vitali se non si rimuovono chirurgicamente portano a morte il paziente. Quindi nel SNC non si parla mai di benigno o maligno, ma di grading.
Tumori astrocitari  sono i più frequenti di questo gruppo e ne presentano i marcatori cioè la proteina acida fibrillare gliale (GFAP). Il più comune è il pilocitico.
Tumori oligodendrogliali
Tumori ependimali
Tumori dei plessi corioidei


Tumori neurali

(molto più rari)
Gangliogliomi
Neurocitomi

 Neoplasie scarsamente differenziate

 Sono neoplasie molto rare, primitivi, embrionali,  ma è importante differenziarle: il medulloblastoma, per esempio, aveva una prognosi pessima fino all’introduzione di alcune specifiche terapie.
 Medulloblastoma
Tumore teratoide

Meningiomi

 Si tratta di  uno dei tumori più frequenti. Non è propriamente un tumore cerebrale visto che origina dalle meningi (non è intracerebrale).
 

Tumori del sistema linfopoietico

Linfomi primitivi sono rari in una popolazione immunocompetente ma frequenti in immunodepressi

Localizzazione secondaria di linfomi sistemici è frequente

Tumori delle cellule germinali

Sindromi neoplastiche familiari

Tumori della regione sellare

Tumori metastatici

Sono i tumori cerebrali più frequenti.  In un soggetto dopo i 60 anni, soprattutto con lesione multifocale, la prima ipotesi da escludere sono i secondarismi. Soprattutto le metastasi da melanoma, carcinoma alla mammella, carcinoma alla prostata, carcinoma al colon e carcinoma al polmone sono più frequenti dei tumori primitivi.

Nel SNC si parla di grading o di indice di differenziazione, ma non troverete mai la dicitura tumore benigno o maligno, perché qualunque tumore, anche un banale tumore dei plessi corioidei (è un papilloma), se si trova in determinate posizioni, porta il paziente a morte.

Staging dei tumori cerebrali

I tumori del SNC non hanno la stadiazione TNM.
La T negli organi parenchimatosi corrisponde alle dimensioni del tumore ma in questa sede non sono importanti tanto le dimensioni quanto il tipo di tumore, l'istologia e la sede per cui la dimensione non ha rilevanza prognostica.
Non avendo linfatici l'N non risulta applicabile (niente linfonodi e metastasi nei linfonodi)
Le metastasi a distanza sono rarissime perché le metastasi sono pressocchè impossibili, se non , raramente col liquor.
Attualmente il fattore più importante per questi tumori è la radicalità chirurgica.


 

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