I tumori del naso e dei seni paranasali si trovano vicini alla base del cranio e sono per fortuna molto rari. Rappresentano l'1% di tutti i tumori maligni e il 3% di tutti i tumori testa e collo. L'incidenza annuale è di 0,5-1 casi nuovi/100000 abitanti.
I fattori di rischio che possono trasformare
le cellule della cavità nasale e dei seni paranasali in cellule tumorali occupa
il primo posto l'inalazione di alcune polveri, della lavorazione del legno, della
pelle, dei tessuti e le polveri di nichel e cromo.
I tumori del naso e dei seni paranasali
in genere non mostrano sintomi specifici ed è per questo che è spesso difficile
una diagnosi precoce; in genere esordiscono con:
- congestione nasale che non migliora
- l'ostruzione di una sola narice
- il dolore nella regione attorno all'occhio con il gonfiore dello stesso
-diplopia
- la lacrimazione continua.
- perdita dell'olfatto,
- formazione di masse nel naso o nel palato
- problemi ad aprire la bocca
- dolore o sensazione di compressione a una delle orecchie
- ingrossamento dei linfonodi del collo.
Il più tipico; generalmente nel seno
frontale. Sintomatologia: scoperta quasi sempre casuale; dolori solo se è vicino
al canale naso-frontale; asportazione solo se dimostrata rapida crescita con controlli
radiologici periodici. Dolori non di rado insorti dopo conosciuta la diagnosi di
osteoma. Diagnosi: radiologica, meglio se stratigrafica. Terapia: asportazione se
occludente quasi in toto la cavità sinusale, o se dimostrabile crescita rapida e
continua con controlli radiologici periodici (ogni due-tre anni, a seconda del volume
iniziale).
(tipico della punta del naso; sviluppo subdolo, lento, mascherato da terapie locali).
Nella cavità nasale e nei seni paranasali
sono presenti diversi tipi di cellule, ciascuna delle quali può dare origine a un
tumore. Questi tumori si dividono in:
carcinoma a cellule squamose, che deriva dalle cellule epiteliali squamose
e rappresenta oltre la metà dei tumori di cavità nasale e seni paranasali;
adenocarcinoma e carcinomi delle ghiandole che tappezzano le mucose
respiratorie;
estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfattivo, che prende origine dalle
cellule del nervo olfattivo.
Oltre a questi tumori si possono sviluppare anche linfomi, sarcomi, melanomi,
carcinomi indifferenziati
(sviluppo invasivo, rapida metastatizzazione
linfonodi sottomandibolari.).
Diagnosi: obbiettiva; istopatologica. Terapia: chirurgica e radiante, sempre in
collaborazione con radioterapista e chirurgo plastico.
Quasi sempre carcinoma squamoso;
anche carcinoma adenoide-cistico; più rari i plasmocitomi. Distinzione anatomo-clinica
in: tumori dellasovrastruttura,dellamesostruttura, della infrastruttura.
- Tumori sovrastruttura. Si identificano con i tumori dello etmoide (e strutture
vicine: seno frontale, seno sfenoidale). Sintomatologia: subdola. Triade sospetta:
stenosi nasale unilaterale progressiva; essudato muco-sanguinolento; dolori irradiati.
Diagnosi: difficile in questo periodo (una flogosi endonasale, anche con reazioni
polipoide, può mascherare il quadro patologico). Biopsia: profonda, se il minimo
sospetto. Esame radiologico: conferma diagnostica (erosione strutture ossee). Evoluzione:
invasione cavità orbitariae cavità endocranica. Prognosi: sempre riservata. Terapia:
da concordare con il radioterapista e con l'oncologo.
- Tumori mesostruttura. Tipici del seno mascellare. Sintomatologia: si confonde
con una banale sinusite cronica mascellare. Da sospettare per: scolo mucoso sanguinolento;
ipoestesia della guancia.; edema tessuti molli guancia, nessun vantaggio da terapia
antibiotica. Diagnosi: in fase iniziale, possibile solo con esame radiologico (lesioni
distruttive ossee.). Biopsia endosinusale. Evoluzione: invasione delle parti molli
anteriori e/o parete posteriore della fossa pterigopalatina. Prognosi: riservata.
Terapia: chirurgica e radiante.
- Tumore infrastruttura (o della parte inferiore del sistema naso-sinusale). Colpiscono
il pavimento del seno e delle cavità nasali, il palato osseo e il processo alveolare
del mascellare. Sintomatologia: tumefazione progressiva del palato duro, con spostamento
e caduta denti, gonfiore della guancia e scomparsa del fornice; modesti segni endonasali.
Diagnosi: obbiettiva; radiologica: bioptica. Prognosi: abbastanza favorevole se
diagnosi precoce ed exeresi radicale. Terapia: chirurgica-radiante.
Processo granulomatoso ulcerativo,
rapidamente espansivo e distruttivo, che insorge in una fossa nasale od anche sul
palato, nella linea mediana o vicino ad essa, progressivo, senza causa apparente,
con modesta reazione dei tessuti circostanti. Sintomatologia: locale modesta e generale
(febbre). Diagnosi: sull'obbiettività; istopatologica (estesi fenomeni di necrosi;
granuloma con cellule giganti plurinuclèate, linfociti, fibrociti, fibroblasti,
istiociti). Alterazioni costanti di alcune prove di laboratorio (immunoglobuline;
VES, ecc.) Terapia: da concordare con ematologo ed immunologo.
Manifestazioni naso-faringee nella sindrome di Wegener
Per alcuni vi è identificazione con il granuloma gangraenescens, per altri si tratta
di due quadri distinti. Sintomatologia: dipende dalla localizzazione (lesioni ulcero-necrotiche
molto estese della mucosa delle prime vie; interessamento delle medie e piccole
arterie; presenza lesioni in visceri - polmone, rene, milza; estesi fenomeni generalizzati
di vasculite, associati a necrosi fibrinoide) Diagnosi: istopatologica. Evidenti
alterazioni generali diffuse di tutto il sistema artenolare con presenza nel tessuto
granulomatoso di numerose cellule giganti e di necrosi fibrinoide. Prognosi: riservata.
Terapia: medica (ematologo-immunologo).
La chirurgia rappresenta una parte essenziale del trattamento di questi tumori, poiché consente la rimozione della massa tumorale, cercando di preservare, se possibile, i tessuti e gli organi vicini (per esempio, gli occhi). Se il tumore ha già raggiunto i linfonodi del collo è necessario rimuoverli completamente o parzialmente. In alternativa o in combinazione alla chirurgia si utilizza a volte la radioterapia, sia in forma classica con raggi che arrivano dall'esterno e colpiscono il tumore, sia come brachiterapia, cioè con piccoli "semi" radioattivi posizionati a livello del tumore che agiscono localmente. La radioterapia può assumere diversi ruoli: può essere il trattamento primario (cioè la cura esclusiva della malattia); può avere un ruolo adiuvante (da effettuarsi dopo la chirurgia per distruggere le cellule tumorali rimaste) o palliativo (per ridurre i sintomi nei tumori più avanzati) o essere utilizzata quando il tumore è arrivato al cervello o al midollo spinale. Le metodiche più moderne di radioterapia consentono di colpire in modo mirato la parte malata, risparmiando spesso gli organi sani vicini. In alcuni casi la radioterapia viene associata alla chemioterapia (chemio-radioterapia) per potenziare gli effetti dei due trattamenti.