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Tumori cutanei, classificazione istologica

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Fra i tumori della pelle distinguiamo lesioni benigne e maligne. In particolare abbiamo:

- I tumori cutanei benigni
- Le lesioni precancerose
- I tumori cutanei malign
i

TUMORI CUTANEI BENIGNI

Sono compresi tra quelli epidermici: il papilloma, le cheratosi senili, il cheratoacantoma (forse virale, a rapido accrescimento, localizzato nelle sedi scoperte, emisferico con ombelicatura centrale; può spontaneamente regredire).

 Fanno parte dei tumori degli annessi cutanei l'adenoma sebaceo, il tricoepitelioma, l'idroadenoma, il cilindroma, le cisti epidermiche, dermoidi  sebacee, il milio.

I fibromi, il lipoma, il leiomioma sono forme benigne connettivali.

Tra le neoplasìe benigne di origine mesodermica vanno considerati il granuloma teleangectasico o piogenico e gli angiomi.

Il primo è costituito da una piccola vegetazione angiomatosa, insorgente su precedente lesione di continuo o in sede di puntura d'insetto, a rapido accrescimento, di consistenza molle e di colore rosso-acceso, molto fragile e quindi facilmente sanguinante.

Gli angiomi

 Congeniti o acquisiti sono piuttosto frequenti e in genere non evolvono in senso maligno; clinicamente si distinguono in:

a) angioma piano: chiazza di colore (Osso-vinoso, appiattita, a limiti netti, di forma e grandezza varie, stabile in dimensioni e senza risoluzione spontanea;
b) angioma tuberoso: chiazza rilevata, rosso-vinosa, presente in generale alla nascita, a risoluzione spontanea verso i 4-10 anni;
c) angioma cavernoso: chiazze più rilevate di varie dimensioni che compaiono durante la prima infanzia e non regrediscono spontaneamente.

 

LESIONI PRECANCEROSE

Aree cheratosiche del volto

Lesioni ad evoluzione potenziale verso una neoplasia maligna; vanno precocemente diagnosticate e trattate. 

CHERATOSI.

Frequenti dopo i 40 anni. Possono essere attiniche in soggetti a cute chiara esposti alle radiazioni (contadini e marinai), da idrocarburi, per contatto con catrame oli minerali e derivati; arsenicali, per uso terapeutico di arsenico per cause professionali (viticultori e minatori)Localizzate in sedi esposte, appaiono come chiazzette grigiastre a superficie ipercheratosica, rilevate, con orletto eritematoso.

LEUCOPLACHIA

Chiazza bianco-grigiastra decorso cronico, dovuta a cheratinizzazione della mucosa, favorita da tabacco, stimolazioni elettrogalvaniche, irritazioni meccaniche croniche, agenti infettivi. Localizzate alla commissura labiale, mucose guance e gengive. Le forme vegetanti soprat-tutto possono evolvere verso epiteliomi squamocellulari, segni di evoluzione in tal senso: erosioni, ulcerazioni, infiltrazioni della base.

Xeroderma pigmentoso

Aree biancastre di leucoplachia nella
mucosa della bocca

XERODERMA PIGMENTOSO

Genodermatosi autosomica recessiva; si manifesta con chiazze pigmentarie, cheratosi e tumori cutanei in sedi fotoesposte; prognosi infausta: i pazienti difficilmente arrivano all'età adulta.

ATROFIE CICATRIZIALI

Da radiazioni ionizzanti, da infezioni croniche (tbc cutanea), da ustioni; possono a volte dar luogo a processi neoplastici di tipo squamocellulare.

MORBO DI BOWEN

Epitelioma intraepidemiico potenzialmente maligno. Interessa cute e mucose: insorge su cute esposta o coperta, in particolare al tronco. Appare come placca appiattita nettamente delimitata ed eritematosa a superficie desquamativa o talora verrucosa e crostosa. Evoluzione molto lenta ed accrescimento irregolare. Possibile evenienza di più lesioni. Nel 5% dei casi crescita invasiva.


NEVODISPLASTICO

Nevi melanotici acquisiti giunzionali o composti, a possibile evoluzione in melanoma maligno molto più frequente del nevo congenito giunzionale. Spesso nevi multipli e in gran parte dei casi familiari. Comparsa tra i 5 e i 20 anni. Più colpite le aree cutanee coperte (tronco, glutei, genitali ). Lesione tipica di 10-12 mm o più di diametro, con superficie e confine irregolari; colorito variabile, con aree più o meno brune, rosa, rosse e nere.

TUMORI MALIGNI

EPITELIOMA BASOCELLULARE (BASALIOMA, CARCINOMA BASOCELLULARE)

La più frequente tra le neoplasie maligne, oltre il 5% di tutti gli epiteliomi.

Tumore a malignità locale; insorge in soggetti anziani su cute sana o discheratosi; risparmia le mucose; sede d'elezione i due terzi superiori del viso ma compare anche al tronco. L'accrescimento è lentissimo. Quadri clinico-morfologici: superficiale, nodulare, nodulo-ulcerativo, pigmentato, piano-cicatriziale, ulcerato (ulcus rodens, a spiccata capa* distruttiva locale).

basalioma

EPITELIOMA SQUAMOCELLULARE (CARCINOMA SPINO-CELLULARE O SQUAMOCELLULARE)

A differenza del basocellulare, può dare metastasi ai linfonodi regionali, raramente a quelli viscerali. Colpisce cute e mucose, in genere insorge su cheratosi senili, atrofie cicatriziali, radiodermiti croniche. Più spesso interessato il labbro inferiore, talvolta i padiglioni auricolari e i genitali (pene, vulva e scroto; quest'ultima sede di neoplasia in filatori di cotone, operai metallurgici a contatto con oli minerali, pece, ecc.).

Più frequente in maschi con cute e occhi chiari e in soggetti cronicamente esposti a raggi U.V. (contadini e marinai). Varietà clinico-morfologiche superficiale, vegetante, ulcero-vegetante. Evoluzione rapida. Sono inclusi tra gli epiteliomi spinocellulari anche la malattia di Paget della mammella o dei genitali (chiazza eritemato-crostosa, leggermente infiltrata, monolaterale, rilevata, localizzata al capezzolo o all'areola. in rapporto ad invasione epidermica di un carcinoma intraduttale; in sede genitale si associa a carcinoma delle ghiandole sudoripare apocrine) e il morbo di Bowen primi descritto.

MELANOMA

Il più maligno dei tumori cutanei, prende origine dai melanoc i 11 o da cellule neviche. Può insorgere su un nevo displastico, su un nevo congen ito specie di grandezza oltre i 20 cm, su un nevo composto dell'adulto (che interessa derma ed epidermide). E' raro prima della pubert\ epoca in cui e pm frequente il melanoma di Alien e Spitz (neoformazione benigna nodulare rosso bruna che istologicamente può simulare un melanoma maligno). Segni iniziai i di trasformazione verso un melanoma: prurito e parestesie modeste, accentuazione della pigmentazione, comparsa di alone eritematoso. sanguinamento ed erosione superficiale: in seguito la lesione diventa vegetanti-si infiltra e dà metastasi per via linfatica ed ematica. Evoluzione rapidissimi

CLASSIFICAZIONE CLINICO-ISTOLOGICA DEI MELANOMI

1 ) Melanoma su lentigo maligna. La lentigo maligna (o melanosi di Dubreui è un melanoma in situ: chiazza nevica che compare dopo i 50 anni più spesso in sesso femminile. Insorgenza elettiva al viso. Dapprima lesione maculare ad estensione lenta superficiale, superficie piana, margini irregolari ed aree ili colorito diverso, bruno, nero rosso, blu. Segue fase di accrescimento verticale con comparsa di papule e noduli di colorito vario, erosioni e sanguinamenlo Evoluzione in genere relativamente più benigna rispetto ad altre forme.
2) Melanoma ad estensione superficiale. Soprattutto in soggetti giovani e
prevalentemente sul dorso o alle gambe.
Chiazza dapprima pianeggiante, multicolorata e a limiti netti.
3) Melanoma nodulare. Diffuso già all'inizio a derma ed epidermide.
4) Melanoma acrolentigginoso. Compare ai palmi, piante e falangette come lesione maculare variamente colorata. All'inizio può essere strettamente intraepidermico.
Terapia. Trattamenti attualmente usati: chirurgia, radiante, diatermico chemioterapia. La terapia chirurgica è valida per la maggior parte dei tumori cutanei. Quella radiante è vantaggiosamente applicabile su alcune forme iniziali; non si usa in neoplasie insorte su strutture osteocartilaginee per pericolo di osteocondriti. in lesioni insorte su cicatrici e nel melanoma la cui terapia è solo chirurgica. La terapia con diatermocoagulazione può essere impiegata per la maggior parte delle precancerosi e per diverse neoplasie superficiali e di piccole dimensioni. La chemioterapia locale (podofillina. 5-fluoro-uracile) risulta efficace nelle cheratosi attiniche e negli epiteliomi basocellulari super-ficiali, quella generale con antiblastici (alfametopterina, azatioprina, vincristina, bleomicina) nelle forme avanzate e metastatizzate.
 

LINFOMI CUTANEI A CELLULE T

Quadri morbosi, precedentemente classificati come reticulosi, che rappresen-tano in realtà neoplasie da espansione monoclonale di linfociti T con proprietà funzionali e fenotipiche delle cellule T helper. In questo gruppo sono compresi la micosi fungoide, la sindrome di Sézary, il linfoma cutaneo e la maggior parte delle leucemie linfatiche dell'adulto a cellule T.

MICOSI FUNGOIDE

Evoluzione lenta ma fatale; può insorgere con tre diversi quadri clinici: a) forma polimorfa caratterizzata da uno stadio premicosico (chiazze più spesso eri ternato-squamose molto pruriginose, dapprima transitorie poi fisse e infiltrate, al tronco e agli arti) e da uno stadio micosico (infiltrazione e trasformazione tumorale di dette chiazze); b) forma eritrodermica generalizzata con pres. di voluminose adenopatie; c) forma a tumori d'ambleé piuttosto rara, ad inizio diretto su cute sana e non su lesioni premicosiche. La parapsoriasi in placche. dermatosi eritematodesquamativa cronica, localizzata al tronco può evolvere verso una micosi fungoide.
 

SINDROME DI BACCAREDDA-SèZARY

Caratterizzata da stato eritrodermico, intenso prurito e monocitosi ematica (cellule di Sézary) e cutanea; possono associarsi edema del viso, specie palpebrale, iperpigmentazione. alopecia diffusa, distrofie ungueali e interessa-mento linfonodale.
Terapia. Chemioterapia locale (mostarda azotata, carmustina) e fotochemioterapia (PUVA: 8 metossipsoralene più raggi UVA) nelle forme iniziali limitate allacute;chemioterapia sistemica(ciclofosfamide,clorambucil. methotrexate. bleomicina) nelle forme tumorali e generalizzate. In forme con tumori e placche isolate buoni risultati con radioterapia.

MORBO DI KAPOSI

Malattia proliferativa cellulare fibroblastica e angioblastica ad evoluzione molto lenta; insorge in soggetti anziani ed in genere alle estremità con lesioni in placche, dapprima piane poi rilevate, e nodulari di colorito rosso-vinoso; possono associarsi edema delle parti colpite, macropoliadenopatia generalizza-ta, interessamento osseo (osteoporosi) e gastro-enterico (emorragie, diarrea). In qualche caso possibile evoluzione maligna in sarcoma.

MASTOCITOSI

Più frequente l'orticariapigmentosa con chiazze lenticolari piane o legger-mente rilevate, di colorito bruno-giallastro, diffuse al tronco e agli arti; se sottoposte a sfregamento, queste lesioni si orticano e diventano pruriginose. Sì osserva sia nella primissima infanzia che in età adulta. Più rare le forme di mastocitosi papulosa e nodulare a pochi o a unici elementi. Ricco infiltrato mastocitario. Evoluzione benigna nel tempo, salvo la rarissima forma sistemica maligna.

MALATTIA DI BESNIER-BOECK-SCHAUMANN

Si manifesta con lesioni cutanee papulose o nodulari di colorito rosso-bruno, elettivamente localizzate al volto e al tronco, con linfoadenopatia generalizzata e interessamento polmonare di tipo infiltrativo ed osseo. Evoluzione in genere benigna, anche se cronica.

ISTIOCITOSI X

Tre diverse forme cliniche: a) Malattìa di Letterer-Siwe. ad interessamento cutaneo, linfonodale e viscerale; colpisce la prima infanzia ed è rapidamente mortale. Può giovare cura con vincablastina; b) malattia di Hand-Schuller-Christian, con diabete insipido, rarefazioni ossee esoftalmo e lesioni cutanee d i tipo papuloso o purpurico; si osserva tra i 2 e i 6 anni, c) granuloma eosinofilo osseo, che compare anche nell'adulto con lesioni osteolitiche ossee ed ulcerative periorifiziali.
 

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