Neoplasie del surrene

appunti del dott. Claudio Italiano 

Classificazione

La corteccia surrenale è la parte più esterna delle ghiandole surrenali, che si trovano accanto alla parte superiore di ciascun rene. Ha la funzione di produrre ormoni (soprattutto cortisolo, androgeni, aldosterone). Vi possono prendere origine tumori benigni (adenomi) e tumori maligni (carcinomi adrenocorticali). I ca. adrenocorticali sono tumori maligni rari, che rappresentano lo 0,3-0,5% delle neoplasie pediatriche maligne, con due picchi di incidenza, il primo sotto i 3 anni di età (oltre il 50% dei casi) e il secondo durante l’adolescenza. La causa non è nota. Sono descritte associazioni con altre malattie (la sindrome di Gardner e la sindrome familiare di Li-Fraumeni).

Distinguiamo dei tumori benigni che casualmente vengono diagnosticati in corso di indagini strumentali, per es. nel corso di CT addome, come incidentalomi e tumori secondari a metastasi, a partenza da altri organi o apparati, per es. il polmone, la mammella. Infatti  raramente un tumore maligno insorge primitivamente nella ghiandola surrenalica.
I tumori del surrene possono colpire la parte corticale, per esempio adenomi secernenti che determinano la sindrome di Coon e vengono distinti in tumori secernenti (producono cioè ormoni), e non secernenti, oppure possono colpire la porzione midollare e questo tumore prende il nome di >> feocromocitoma. In altri casi di manifesta la sindrome di Cushing per eccessiva produzione di ormone cortisolo da parte della corticale del surrene a seguito della presenza di un adenoma ipofisario secernente ormone adrenocorticotropo o ACTH, come condizione secondaria o primitivo per tumori del surrene o iperplasia nodulare.

Aspetti istologici

La distinzione tra carcinoma ed adenoma adrenocorticale è difficile. La presenza di pleomorfismo cellulare, di mitosi numerose, di aree di necrosi e di invasione vascolare o capsulare non sembrano essere indicativi di malignità nel bambino, così come accade invece nel paziente adulto.
Stadiazione e fattori prognostici
Le possibilità di guarigione sono legate all’estensione della malattia. La maggior parte degli Autori considera la seguente stadiazione: St.1 tumore localizzato, di piccole dimensioni/volume, completamente asportato con successiva normalizzazione dei valori ormonali; St.2 tumore asportato completamente ma di grosse dimensioni, o asportato con residui microscopici, o fissurato, o con invasione linfonodale, o senza normalizzazione dei valori ormonali; St.3 asportazione con residui macroscopici o biopsia iniziale; St.4 metastasi alla diagnosi. Le probabilità di guarigione variano dal 15 al 70% in rapporto principalmente a radicalità dell’exeresi chirurgica e presenza di metastasi.

La sindrome di Coon

La sindrome di Conn, o iperaldosteronismo primario, è una malattia dovuta ad un eccesso di produzione di aldosterone da parte della corticale del surrene. Molti adenomi surrenalici, cioè tumori benigni, vengono riscontrati casualmente durante l'esecuzione di ecografia, TC o RM effettuate per altri motivi, e producono e spesso non è necessario asportarli, ma solo controllarli nel tempo mediante la ripetizione di periodiche indagini (ecografia). Raramente posso essere adenocarcinomi corticosurrenalici. Se invece provocano sintomi a causa dell'alterata produzione ormonale (adenomi secernenti) essi vanno asportati chirurgicamente. Nella maggior parte dei casi in cui vi è un eccesso dell'ormone aldosterone. I sintomi si risolvono con l'intervento, anche se il 30% dei pazienti andrà incontro a recidiva del rialzo pressorio. I pazienti sottoposti a intervento per ipercortisolismo dovranno assumere per qualche tempo una terapia sostitutiva a base di steroidi, per evitare un improvviso calo di queste sostanze importanti per l'organismo. Si può avere basso livello di renina e pochi sintomi. Può essere, però, che la maggior parte dei pazienti presenta lo stesso alta pressione sanguigna che può causare danni alla vista (retinopatia ipertensiva ) e/o emicranie. Occasionalmente può esserci debolezza muscolare, spasmi muscolari, sensazioni di formicolio o urinazione eccessiva. Le complicanze includono malattie cardiovascolari come ictus, infarto miocardico, insufficienza renale e aritmie

Il feocromocitoma

( feocromocitoma) Il feocromocitoma si forma nella porzione midollare; è un tumore generalmente benigno ma può essere anche maligno, che origina dalle cellule cromaffini del neuroectoderma, che è parte del sistema simpatico. Sebbene i feocromocitomi possano interessare ogni ganglio simpatico presente nell'organismo, più del 90% origina dalla midollare del surrene. La maggior parte dei tumori ex-trasurrenalici si osserva nel mediastino o nell'addome. Feocromocitomi surrenalici bilaterali si osservano in circa il 5% dei casi e possono far parte di sindromi familiari. Il feo¬cromocitoma fa parte delle neoplasie endocrine multiple di tipo 2A o 2B.
Si caratterizza per un eccesso di catecolamine (adrenalina, noradrenalina), si manifesta con rialzi della pressione arteriosa, spesso in crisi parossistiche, che può essere accompagnata da altri sintomi fra cui tachicardia, sudorazione, vampate, intenso mal di testa; un'elevata escrezione urinaria di catecolamine o dei loro metaboliti, le metanefrine e l'acido vanilmandelico serve ai fini della diagnosi. 

Tumori extrasurrenalici

Paraglangliomi, simpatici e parasimpatici

La sindrome di Cushing

(>>  ipercortisolismo  en )  

Una produzione eccessiva di cortisolo, primitiva o secondaria a stimolazione con ACTH,  da parte della corticale del surrene determina questa sindrome; si manifesta invece con sintomi che possono variare ampiamente da un paziente all'altro e comprendono: aumento di peso, ritenzione idrica, un aspetto tipico del volto, la cosiddetta facies a luna piena, la comparsa di gibbo per accumulo di tessuto adiposo, la presenza di strie arrossate sulla cute dell'addome (strie rubre), irsutismo, modificazioni del tono dell'umore, fino a veri e propri sintomi psicotici, una maggiore suscettibilità alle infezioni o ancora lo sviluppo di un diabete secondario, poiché l'ormone determina un aumento dei livelli di zucchero nel sangue


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