La spondilite anchilosante è una malattia infiammatoria cronica associata all'antigene HLA-B27 ad etiologia sconosciuta.
Colpisce principalmente le articolazioni sacroiliache e lo scheletro assiale; il coinvolgimento delle articolazioni periferiche è meno comune. In più del 60% dei pazienti possono essere presenti manifestazioni extrascheletriche come uveite, insufficienza aortica, fibrosi polmonare, fibrosi retroperitoneale ed infiammazione dell'ileo e del colon.
Questa malattia è presente in tutte le nazioni
del mondo in relazione alla prevalenza dell'antigene HLA-B27. In Occidente, la spondilite
anchilosante ha una prevalenza dello 0.2% ed un'incidenza di 6/100.000 casi l'anno.
è più frequente negli uomini, con un rapporto maschi-femmine compreso tra 2:1 e
3:1. Generalmente esordisce durante la seconda o terza decade di vita; è rara in età infantile. Le conseguenze a lungo termine sono legate ai costi (sia diretti
che indiretti), all'impatto sulla qualità di vita ed all'aumento della
morbidità e della mortalità.
Negli ultimi anni gli studi condotti hanno migliorato la nostra conoscenza della patogenesi della spondilite anchilosante. Sono state proposte numerose ipotesi, non esclusive, per spiegare l'interazione tra HLA-B27 e le cause che agiscono come trigger. I fattori più ampiamente studiati sono le infezioni, che possono essere batteriche (Yersinia, Shigella, Salmonella, Campylobacter, Chlamydia) o virali, ed altri agenti ambientali e tossici. L'ipotesi principale è che esistono determinati peptidi antigenici immunodominanti in comune con gli agenti patogeni responsabili dell'artrite. Di conseguenza, quando uno di questi agenti (infettivi) invade un paziente HLA-B27 positivo, nell'articolazione si sviluppa una reazione immunitaria cellulo-mediata. Ciò è noto come ipotesi del "peptide artritogenico". Rimane da capire come prenda il via il processo iniziale e stabilire quale sia lo stimolo pro-infiammatorio della cascata di eventi. La maggioranza degli studi si è concentrata sull'influenza dei linfociti T; tuttavia, in altri studi più recenti è stato esaminato il ruolo patogenetico delle cellule B.
Essa si divide in due tipi:
Tipo 1 (pauciarticolare < 5 articolazioni colpite.
4,4% dei pazienti, si associa ad HLA-B27 nel 26% dei pazienti; si presenta con
episodi di oligoartrite (ginocchia) a carattere auto-limitante; si associa alle
recidive di IBD (Malattia infiammatoria intestinale); si può associare ad altre
manifestazioni extraintestinali; può precedere (come la spondilite) la diagnosi
di IBD.
Tipo 2 (poliarticolar: > o uguale a 5 articolazioni: interessa 2,9% dei
pazienti, è un'artrite simmetrica, interessa le MCF, ha andamento cronico, è
indipendente dall'attività delle IBD, non si
associa ad HLA-B27; si associa solo ad uveite; raramente precede la diagnosi di IBD.
La diagnosi differenziale è imperativa con lombalgia infiammatoria. Questa ha
esordio subdolo, dolore sordo, difficile da localizzare, spesso intermittente ed
unilaterale all'inizio, il dolore p più intenso a riposo, si associa a rigidità
del movimento e si attenua col movimento, accentuato dai colpi di tosse e dagli
starnuti, causa astenia.
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