Si definisce come sindrome mediastinica qualsiasi tipo di patologia del mediastino, sia essa infiammatoria, degenerativa, traumatica o neoplastica, che può essere responsabile di un quadro clinico complesso che deriva dall'ostruzione della vena cava superiore (v.c.s.).
Nel 90% dei casi all'origine vi è una patologia neoplastica maligna, rappresentata prevalentemente dal cancro del polmone. Più di rado viene causata da patologia benigna (gozzi retrosternali, trombosi della vena cava superiore, mediastiniti croniche, aneurismi dell'arco aortico o esiti di lesioni traumatiche).
Il quadro clinico dipende dalla velocità dell'ostruzione venosa, dalla sede, dalla completezza dell'occlusione e dai circoli collaterali, che si sviluppano quando l'occlusione venosa avviene lentamente.
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A, anteriore, faccia posteriore dello sterno, cartilagini costali, e spazi
intercostali P, posteriore, faccia anteriore della colonna vertebrale da T1 ad L2 S, superiore, apertura toracica superiore, che comunica liberamente con il collo L, laterale, le pleure mediastiniche che si riflettono sulla faccia interna di entrambi i polmoni I, inferiore parte mediana del diaframma M, miocardio |
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Se la vena azygos è pervia i sintomi sono sicuramente più attenuati, mentre quando è ostruita sono più severi. In condizioni di normalità, infatti, il flusso di questa vena è circa l' 11% del ritorno venoso totale, mentre nei casi di ostruzione dalle vcs al di sopra del suo sbocco i l suo flusso può raggiungere il 35% raccogliendo quello proveniente dalla testa, dal collo e dagli arti superiori. Quando l'ostruzione della vcs è a monte della vena azygos il circolo collaterale è costituito dalla mammaria intema e dalle vene intercostali, mentre quando l'ostruzione è al di sotto la direzione del flusso all'interno dell'azygos si inverte e, attraverso le vene intercostali ed epigastriche, il sangue raggiunge la vena cava inferiore (v.c.i.). Se la vena cava superiore è ostruita proprio allo sbocco della vena azygos i distretti della vcs e della vci sono in comunicazione attraverso il circolo venoso superficiale.
I Segni caratteristici sono il gonfiore del viso, degli arti superiori e delle spalle con cianosi cutanea, spesso associati a disturbi neurologici da stasi venosa (cefalea, nausea, vomito, alterazioni del visus, sonnolenza, convulsioni) e respiratori (tosse, raucedine e dispnea) dovuti ad edema delle corde vocali o della mucosa tracheale.
La sintomatologia diviene più intensa dopo sforzo o quando il paziente è sdraiato o si piega in avanti. La diagnosi viene confermata dalla misurazione della pressione venosa negli arti superiori, che può raggiungere i 50 cm d'acqua. La flebografia può infine confermare il livello dell'ostruzione cavale.
L'esame obiettivo del torace spesso non permette di evidenziare una patologia a carico del mediastino, soprattutto se asintomatica. Esistono tuttavia numerosi segni e sintomi che si accompagnano a lesioni degli organi mediastinici, alcuni aspecifici, altri strettamente correlabili alla sede ed alla natura della lesione.
I segni aspecifici sono rappresentati in genere da vago dolore toracico, senso di costrizione, anoressia, perdita di peso, malessere. I segni specifici sono riferibili alla compressione, infiltrazione o dislocazione delle strutture mediastiniche e sono costituiti da:
• tosse, stridore, affanno, infezioni respiratorie ricorrenti (compressione o
infiltrazione tracheobronchiale);
• dispnea (compressione o infiltrazione del parenchima polmonare)
• disfagia (compressione o infiltrazione esofagea)
• disfonia da paralisi delle corde vocali (compressione o infiltrazione dei
nervi laringei ricorrenti)
• cianosi, edema del viso, turgore delle vene del collo e della porzione
superiore del torace e degli arti superiori (edema a mantellina), scomparsa
delle naturali depressioni cutanee della base del collo (compressione o
infiltrazione cavale superiore);
• sindrome di Horner (compressione o infiltrazione del ganglio stellato)
• tamponamento cardiaco, aritmie (compressione o infiltrazione del cuore).
Una patologia a carico del mediastino può inoltre manifestarsi clinicamente attraverso i segni di una disfunzione endocrina (sindrome di Cushing, ginecomastia, ipertensione, ipoglicemia, ipercalcemia) o di una malattia sistemica come la myastenia gravis nei casi di timoma, una sindrome di Cushing nel carcinoide del timo o la febbre nei casi di linfoma.
Una semplice radiografia standard del torace permette di evidenziare molte lesioni mediastiniche senza tuttavia consentire in genere una distinzione tra una lesione benigna e maligna. Nella maggior parte dei casi la diagnosi di sospetta lesione mediastinica deriva dalla alterazione dei normali profili radiologici del mediastino e ciò si verifica quando le dimensioni della lesione sono cospicue. Pertanto qualora si tratti di piccole masse localizzate davanti o dietro il cuore, queste possono passare inosservate. E' importante i l confronto con radiogrammi precedenti perché permette di stabilire la eventuale preesistenza della lesione e la sua velocità di crescita. Tuttavia, quando viene identificata una sospetta anormalità mediastinica ad una radiografia del torace, si deve ricorrere quanto prima all'esecuzione di una TC, la quale, può differenziare una massa mediastinica solida da una liquida, metterne in relazione i rapporti con le altre strutture mediastiniche, determinare la loro composizione tessutale (tessuto adiposo, calcifico, acquoso), valutare se il coinvolgimento mediastinico è patologico o semplicemente l'espressione di una variante anatomica (anomala deposizione di tessuto adiposo) o differenziare una massa solida da una anomalia vascolare o aneurismatica. L'individuazione dei valori di attenuazione delle radiazioni, espresse in numeri densitometrici o unità Hounsfield (UH), permette di formulare ipotesi diagnostiche sulla natura della lesione, che a seconda della densità, come già accennato, può essere di tipo liquido, adiposo, parenchimatoso, ematico, calcifico o necrotico. Con la somministrazione di mezzo di contrasto si può studiare la capacità della lesione di assumere e distribuire al suo interno il contrasto, caratteristica importantissima i fini diagnostici e si possono, inoltre, valutare l'esatta topografia della lesione, i suoi rapporti anatomici e l'eventuale compressione o infiltrazione vascolare.
Inoltre le più recenti TC spirali multistrato (anche fino a 128 spin) (AngioTC) hanno molti vantaggi sulla TC convenzionale e permettono di eseguire delle ottime ricostruzioni tridimensionali della massa e dei suoi rapporti con le strutture mediastiniche. La RM ha il vantaggio di non impiegare radiazioni ionizzanti e di non necessitare di mezzo di contrasto. La Angio RM mostra in modo eccellente le strutture vascolari e la loro eventuale compressione/infiltrazione. Molte pubblicazioni hanno comparato la TC con la RM, ma non risulta ancora esattamente definito l'esatto ruolo della RMN. La RM è sicuramente l'esame di scelta per le masse mediastiniche posteriori che possono originare dai forami di coniugazione. Gli esami angiografici consentono di visualizzare i l sistema vascolare iniettando mezzo di contrasto nel distretto che si intende studiare. La maggior parte di queste indagini invasive è stata tuttavia superata dall'avvento dell'Angio-RM e dell'Angio-TC ed hanno oggi solo un ruolo eventualmente ausiliario per una migliore definizione. Gli esami che interessano il torace sono l'angiografia polmonare, la cavografia superiore, l'azygos-grafia, l'aortografia, l'arteriografia bronchiale, che permettono di evidenziare ostruzioni, compressioni, dislocazioni o peduncoli vascolari di masse mediastiniche. La cavografia superiore è l'esame più frequentemente eseguito, indicato per lo studio delle masse mediastiniche anteriori superiori e della sindrome mediastinica. La linfografia, si esegue iniettando il mezzo di contrasto in un dotto linfatico della superficie dorsale del piede e permette lo studio dei linfatici e del dotto toracico. L'Rx digerente con pasto bardato (esofago baritato) può essere utile per definire i rapporti dell'esofago con le lesioni mediastiniche; la tracheobroncografia può evidenziare fenomeni compressivi delle vie aeree. Le sonde ecografiche possono essere utilizzate anche all'interno dell'esofago (ecoendoscopia) per dare informazioni sull'assetto linfonodale circostante o su masse adiacenti a questi organi. Nel sospetto di un gozzo mediastinico si deve eseguire l'esame scintigrafico della tiroide con I 131 poiché il tecnezio pertecnato non consente di essere distinto allo scanogramma per la sua alta affinità con le strutture vascolari del mediastino. Gli esami endoscopici (broncoscopia ed esofagoscopia) permettono l'esplorazione dell'asse tracheo-bronchiale e dell'esofago a scopo diagnostico o per effettuare terapie palliative come disostruzioni, dilatazioni o per posizionare endoprotesi. Marcatori tumorali ed ormonali. I marcatori tumorali ed ormonali possono essere facilmente misurati ed indicare la presenza di una neoplasia. Questi includono gli anticorpi contro i recettori dell'acetilcolina, utili per la diagnosi di timoma e miastenia gravis e marcatori tumorali come la gonadotropina corionica (β-HCG) e l'alfafetoprotana (AFP) utili per la diagnosi di tumori a celine germinali. Circa i l 90% dei pazienti con quese neoplasie hanno una elevazione di almeno uno 4 questi marcatori. Occasionalmente tumori neuroendocrini del timo possono secernere ormone il CRH (corticotropin releasing hormone) oppure tumori neurogeni possono produrre insulina e causare ipoglicemia.
Se sono palpabili linfonodi cervicali o sopraclaveari, è necessario eseguire una biopsia, mentre la biopsia prescalenica può essere diagnostica anche in assenza di tumefazioni palpabili, quando si sospetta una sarcoidosi o un linfoma. La biopsia midollare può esser; utile nel sospetto di un timoma o di un linfoma dal momento che l'anemia aplastica può essere associata al timoma e che cellule neoplasticte possono essere trovate nel midollo osseo di pazienti con linfoma. L'agobiopsia percutanea è a neralmente semplice, sicura ed affidabile in mani esperte. Sempre più diffusamente viene eseguiti sotto guida TC o ecografica: è altamente indicativa nella citologia dei pazienti con carcinorr. mentre non lo è a sufficienza per la diagnosi i linfoma, in cui sono necessari preparati istologici, o procedure istochimiche. La mediastinoscopia un importante esame diagnostico che consente di esplorare il mediastino anterosuperiore ed è particolarmente eseguito in presenza di linfoadenomegalie localizzate in sede pretracheale o paratracheale. Non sono aggredibili i linfonodi sottoaortici, i linfonodi intertracheo-bronchiali postero inferiori e i linfonodi pretracheali di sinistra situati tra l'arco dell'aorta e l'origine del tronco anonimo. In caso di lesioni dell'area pretracheale di sinistra o retrosternale la via di scelta è la mediastinotomia anteriore parasternale, che si esegue effettuando una piccola incisione intercostale al II spazio. La toracoscopia viene utilizzata in alterna: alla toracotomia per eseguire biopsie o asportézione di tumori mediastinici altrimenti irraggiungibili.
Per approfondire il tema:
oppure cfr index pneumologia