Rappresenta la più comune polineuropatia demielinizzante acuta, con un incidenza annuale di 2-4 nuovi casi su 100.000 abitanti l'anno. Non vi sono significative variazioni di età, sesso o razza. Provoca l'exitus in quasi il 5% dei casi e disabilità residua invalidante nel 10%.
La patogenesi è quasi sicuramente autoimmunitaria. Il riscontro di infezioni intercorrenti o vaccinazioni, che spesso precedono l'esordio della sindrome di Guillain-Barré (GBS), suggerisce la possibilità di induzione della risposta immunitaria da parte di agenti infettivi, probabilmente attraverso una reattività crociata tra antigeni virali-batterici ed antigeni della mielina. L'esordio è frequentemente preceduto da una malattia pseudoinfluenzale delle prime vie respiratorie, talora da una gastroenterite. Molti studi hanno confermato una frequente associazione con il Campilobacter Jejuni (CJ).
Il CJ è in grado di sintetizzare sialogangliosidi come il GM1 (contenuti nella sua capsula ma anche nella mielina periferica) che potrebbero essere responsabili di reattività immunitaria crociata. Il CJ è una delle principali cause di diarrea nel mondo, le principali fonti di contagio sono l'acqua contaminata, il latte non sterilizzato, gli animali domestici ed il pollame. I casi in cui viene identificata la presenza del CJ sono caratterizzati da un maggiore danno assonale e da una prognosi complessivamente meno favorevole. Nel coniglio si è, infatti, riprodotta la variante assonale della malattia iniettando estratti lipopolisaccaridici di CJ.
L'associazione tra GBS e CJ è molto forte in estremo oriente, mentre nel mondo occidentale gli agenti infettivi più frequentemente associati a GBS sono l'Haemophilus influenzae ed i virus influenzali. Altri agenti infettivi correlati con la GBS sono i virus del morbillo, della rosolia, della varicella e della mononudeosi, i virus epatitici e l'HIV.
Il quadro clinico è caratterizzato da paralisi flaccida (ipostenia acuta e areflessia osteotendinea) bilaterale e simmetrica raramente associata a disturbi sensitivi e generalmente accompagnata da un'importante disautonomia. Il deficit motorio esordisce spesso a carico della muscolatura prossimale degli arti inferiori e rapida estensione della paralisi alle estremità degli arti inferiori ed in senso caudo-craniale. La paralisi raggiunge la sua massima gravità in 2-3 settimane. I muscoli respiratori sono spesso coinvolti e nel 10% dei casi si osserva una insufficienza respiratoria tale da richiedere la ventilazione assistita. L'interessamento dei nervi cranici può comportare disfagia, disartria, disturbi dell'oculomozione e paralisi faciale. Una diplegia faciale può costituire un sintomo d'esordio isolato. I sintomi sensitivi sono solitamente meno rilevanti rispetto a quelli motori, tuttavia in fase precoce la presenza di parestesie e disestesie distali, rachialgie e disturbi della sensibilità profonda possono precedere il quadro motorio. Il decorso clinico più tipico è quello monofasico acuto con un corrispettivo patologico di una poliradicolonevrite demielinizzante a interessamento prevalente delle fibre motorie. Esiste una variante assonale, non rara, ed a prognosi più severa.
• Esami elettrofisiologici: consentono di documentare entro pochi giorni dall'esordio un quadro di demielinizzazione multifocale non uniforme (rallentamento della velocità di conduzione, presenza di blocchi di conduzione, prolungamento della latenza distale motoria e della latenza della risposta F). La precoce osservazione di una ridotta ampiezza dei potenziali registrati è segno di una diffusa degenerazione assonale ed ha un significato prognostico negativo.
• Esame del liquor, a partire dalla seconda o terza settimana dall'esordio dei sintomi e per un periodo di alcuni mesi, si evidenzia un significativo aumento delle proteine liquorali, con valori compresi tra 45 e 1000 mg/dl, senza aumento del numero delle cellule (dissociazione albumina-citologica).
• Aspetto istopatologico tipico: demielinizzazione segmentarla internodale con infiltrazione del connettivo neurale da parte di cellule mononucleate, sia a livello delle radici sia alla periferia del nervo. Trattamento Fondamentale è l'identificazione precoce e la correzione di tutte le complicanze potenzialmente fatali, quali l'insufficienza respiratoria, i disturbi vegetativi cardiovascolari, le patologie tromboemboliche. La terapia eziopatogenetica mira a limitare il processo infiammatorio. Nella pratica clinica si utilizzano la plasmaferesi e l'infusione venosa di immunoglobuline.
• Plasmaferesi: è praticata con la finalità di rimuovere i fattori umorali della flogosi, e risulta efficace nella maggioranza dei casi; il protocollo maggiormente utilizzato prevede l'esecuzione di 5-7 sedute di plasmaferesi (le prime 2-3 se possibile giornaliere) nell'arco di 7-14 giorni, iniziando entro le prime due settimane dall'esordio dei sintomi. • Infusione endovenosa di immunoglobuline ad alto dosaggio (0,4 g per kg per cinque giorni consecutivi). Le ricadute sono eccezionali e pongono problemi di diagnosi differenziale con le pólineuropatie croniche infiammatorie