Piccolo male, grande male e stato di male

1. GASTROEPATO
2. Argomenti di neurologia
3. Il piccolo male, il grande male, lo stato di male

• Il piccolo male
• Grande male
• Stato di male epilettico

Il piccolo male

Parliamo qui del bambino che resta "imbambolato" mentre il maestro spiega; si tratta di un bambino che potrebbe essere affetto da crisi di "piccolo male", che non significa" il male dei piccoli", come ebbe a dire un mio collega all'esame di neurologia, mentre il professore si arrabbiò e lo respinse, ma è una terminologia in disuso per indicare delle "crisi generalizzate" e brevi (meno di 10 secondi) che si manifestano tipicamente in età infantile e scolastica.

Sono caratterizzate da un improvviso arresto motorio con uno stato di coscienza apparentemente conservato. Tuttavia, durante le crisi di assenza, il bambino non è in grado di rispondere e in seguito non ricorda l'episodio. Possono essere accompagnate da contrazioni ritmiche della muscolatura mimica o più raramente da altri fenomeni di tipo tonico o atonico.

Grande male

Le crisi di  "grande male" descrivono degli attacchi convulsivi di tipo tonico-clonico, termine oggi meno utilizzato in ambito clinico).

Stiamo parlando di forme di epilessia gravi, caratterizzate da due fasi distinte, fase tonica e fase clonica; la crisi tonico clonica spesso è preceduta da un'aura.

Nell'aura, la persona può avvertire un déjà vu, emozioni inusuali e magari inappropriate, visione e udito alterati, (anche con allucinazioni), e altri sintomi. Questa è effettivamente una crisi parziale semplice. Qualche volta la persona perde coscienza, e si muove in maniera insensata, in particolare verso la fine di questa fase, quando ormai la crisi progressivamente prende la forma di crisi parziale complessa. L'aura è dovuta al fatto che la crisi tonico clonica spesso inizia in un'area isolata del cervello, ma si propaga poi lentamente a tutto il cervello. Un'aura può durare da pochi secondi a diversi minuti, a seconda della persona; tuttavia alcune persone non sperimentano mai l'aura. Alcune persone non vivono la fase di aura durante le crisi tonico cloniche.

Nella fase tonica, la persona diviene incosciente e tutti i muscoli improvvisamente si irrigidiscono. Questa fase è generalmente la più breve della crisi e di solito dura solo pochi secondi. In alcuni casi la persona può anche emettere suoni simili ad un forte gemito.

Nella fase clonica, i muscoli della persona, la quale è sempre incosciente, iniziano a contrarsi e a rilassarsi rapidamente, causando convulsioni. Vi è deviazione degli occhi in alto, la lingua è spesso imbrigliata; l'incontinenza è presente in alcuni casi. Il sonno segue invariabilmente una crisi tonico clonica. Spesso sono presenti confusione e amnesia al risveglio.

Stato di male epilettico

E' una emergenza neurologica che consiste in crisi che si ripetono per durate superiori a 30 minuti senza recupero fra un episodio e l'altro o in un'unica crisi di durata superiore a 30 minuti. L'incidenza è di 40-60 casi all'anno per 100.000 abitanti. La mortalità globale è valutabile fra il 2,5% ed il 38%; i principali fattori di aggravamento sono l'età del paziente, il tipo di stato di male e la sua durata.

Nella maggior parte dei casi lo stato di male sopravviene per la sospensione improvvisa delle terapie antiepilettica in soggetti con epilessia cronica, ma può complicare patologie neurologiche acute e croniche e malattie febbrili in soggetti senza preesistente epilessia.

Nell'adulto l'esordio con stato di male è più frequente nelle epilessie frontali. Lo stato di male può manifestarsi in varie forme cliniche. La condizione di maggiore gravità è lo stato di male convulsivo, in cui vi è la ricorrenza di manifestazioni motorie di tipo clonico o tonico-clonico; la ripetizione di convulsioni generalizzate è un'emergenza per la vita, poiché l'impegno cardiovascolare e respiratorio è molto intenso.

 La presenza di stato di male rende necessaria la monitorizzazione continua del paziente per valutare la funzione respiratoria (ritmo del respiro e saturazione di ossigeno), cardiocircolatoria (ECG e pressione arteriosa), i principali parametri ematochimici e l'attività elettrica cerebrale (EEG).

Il trattamento farmacologico di prima scelta è rappresentato dalla somministrazione delle benzodiazepine endovena che, essendo liposolubili, garantiscono una rapida ed efficace diffusione a livello cerebrale. Se lo stato di male persiste è necessario introdurre fenitoina endovena (con monitoraggio ECG e della pressione arteriosa); possibili alternative sono rappresentate dagli altri farmaci antiepilettici disponibili in formulazioni iniettabili (valproato, levetiracetam e lacosamide). In caso di ulteriore insuccesso è necessario ricorrere alla infusione endovena di barbiturici e infine alla anestesia totale (con propofol, midazolam e infine tiopentale) e alla gestione del paziente in rianimazione.

Argomenti di neurologia