In futuro, chiarisce ancora l'agenzia, ''la dispensazione avverra' su richiesta del medico curante della struttura di riferimento che indichera' le necessita' del singolo paziente, sulla base del suo Piano terapeutico. I pazienti che non dovessero aver ancora ricevuto le confezioni di Pemine sono pregati di mettersi in contatto con il loro centro e, in caso di difficolta', di comunicarlo all'Aifa all'Ufficio qualita' dei prodotti (fax. 06 59784313 ) o al Numero verde 800571661. Pur essendo assolutamente comprensibili le ansie dei pazienti e dei medici che li hanno in cura, non vi e' dunque alcun motivo di preoccupazione. In accordo con d'agenzia Italiana del Farmaco desideriamo informarLa di nuovi dati di letteratura relativi al profilo di sicurezza di penicíllamina Pemine.
Il deterioramento neurologico è un evento avverso raro e non prevedibile che può
verificarsi nel corso dei primi mesi successivi all'ínizio del trattamento con penicillamina
per il morbo di Wilson. All'inizio
del trattamento con penicillamina, i pazienti devono essere avvisati di riferire
il peggioramento o il presentarsi di nuovi sintomi di carattere neurologico. In
aggiunta, il medico prescrittore deve periodicamente valutare le funzioni neurologiche
dopo l'inizio della terapia.
2. Sono stati segnalati casi di Cutìs Laxa (una patologia del tessuto
connettivo) ed altri difetti congeniti in neonati le cui madri stavano assumendo
penicillamina. Pertanto, la penicillamina non deve essere utilizzata durante la
gravidanza in pazienti con artrite reumatoide. (Cutis laxa è il nome con cui si
indica un gruppo di malattie rare accomunate da cute lassa e ridondante e manifestazioni
diffuse a carico di altri organi. Sono state descritte forme autosomiche dominanti,
autosomiche recessive e legate all'X. La forma dominante è fondamentalmente un problema
estetico e la sua prognosi è buona. L'esordio può essere tardivo, e la malattia
può manifestarsi come un disturbo acquisito. Una forma autosomica recessiva di cutis
laxa è associata a gravi complicazioni cardiorespiratorie e morte precoce. Un'altra
forma, meno severa, è caratterizzata da ritardo di crescita e di sviluppo e da lassità
ligamentosa. La forma legata all'X di cutis laxa è caratterizzata da modesta lassità
ligamentosa, diverticolosi della vescica, ernie
ed esostosi o protuberanze craniche a livello occipitale. Sono state descritte
forme acquisite, spesso in seguito a malattie febbrili non ben definite. Altre
malattie ereditarie in cui la cute lassa è una manifestazione associata sono la
sindrome di DeBarsy, la sindrome di Petterson, la 'sindrome della cute rugosa',
il geroderma osteodisplasico e lo pseudoxantoma elastico.
La cute lassa può manifestarsi anche in associazione con l'amiloidosi e con discrasie plasmacellulari. La forma di cutis laxa meglio definita, e la sola di cui si sia compreso il meccanismo di patogenesi molecolare, è la forma recessiva legata all'X, conosciuta in passato come sindrome di Ehlers-Danlos tipo IX e ora nota come cutis laxa legata all'X o sindrome del corno occipitale. In tutte le forme di cutis laxa la cute pare essere in eccesso rispetto al resto del corpo. Tende a cedere nelle zone in cui la pelle è normalmente lassa, come per esempio intorno al volto e agli occhi. Le guance cadenti possono conferire l'aspetto a 'mastino'. La cute può essere eccessivamente rugosa ed avere un aspetto prematuramente invecchiato. Alla nascita, la cute può essere notevolmente soffice, lassa ed iperestensibile; a differenza della cute dei pazienti con la sindrome di Ehlers-Danlos, dopo stiramento essa torna nella sua normale posizione molto lentamente. La fragilità della cute, la facilità alle ecchimosi, l'ipermobilità delle articolazioni e la difficoltà di cicatrizzazione delle ferite non sono di solito segni associati alla cutis laxa.)
Nonostante che, nel morbo di Wilson, la penícillamina possa avere, nelle donne in
gravidanza, un effetto protettivo verso le ricadute, si raccomanda di usare la peniciliamina
solo quando le altre terapie sono state inefficaci. L'interruzione del trattamento
può avere effetti deleteri sulle madri e può essere fatale. Se penicillamina è somministrata
durante la gravidanza in pazienti con il morbo di Wilson, si raccomanda di limitare
la dose a 750 mg/die. Se si pianifica un parto cesareo la dose giornaliera deve
essere ridotta a 250 mg, ma non inferiore, per le ultime sei settimane di gravidanza
o per il periodo post-operatorio fino a completa guarigione della ferita. Poiché
non sono stati effettuati studi sul latte materno, né su animali né su donne, le
donne in terapia con penicillamina non devono allattare i loro figli. Casi
di vasculite e polmonite sono stati segnalati
in pazienti con il morbo di Wìlson. Alveolite allergica bronchiolite obliterativa,
polmonite ínterstiziale e fíbrosi polmonare sono state segnalate in pazienti con
artrite reumatoide grave, alcuni dei quali stavano assumendo penicillamina. In pazienti
che assumevano penicillamina è stata anche segnalata vasculite renale fatale.
Per eventuali chiarimenti in merito a queste importanti informazioni di sicurezza,
la preghiamo di contattare Elì Lilly Italia al numero 800.117.678. altre informazioni
presso AIFA
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