appunti del dott. Claudio Italiano
Ci sembrava giusto parlare in questo sito web anche dell'orticaria, una malattia che si caratterizza per un'eruzione cutanea, proprio come se un soggetto si fosse imbattuto nella pianta di ortica, da cui il nome, e si caratterizza per lesioni rilevate papulari dette pomfi, che rappresentano la lesione caratteristica, che può essere unica o più spesso plurima, cioè si tratta di una rilevatezza della cute, di colore inizialmente bianco porcellanaceo o rosa, quindi rosso acceso, con un area centrale più pallida e lievemente depressa e bordi netti o sfumati. La forma di queste lesioni è variabile, possono essere rotondeggianti, sovalari, dai margini sfrangiati a "carta geografica", con i bordi più colorati, "orticaria figurata"., dalle dimensioni da pochi millimetri a vere e proprie chiazze che si estendono, " orticaria gigante". Possono avere una durata di minuti e poi scomparire oppure persistere anche 1-2 giorni o anche qualche settimana o presentarsi cronicamente. Si associano a sintomi generali fastidiosi quali il prurito, talora sistemici, come affanno, dispnea, nausea e vomito. Alcune volte si associano all'angioedema, il soggetto presenta, cioè, l'edema, cioè il "rigonfiamento", del labbro, dell'area periorbitaria e così via. L'angioedema può essere sospettato se compaioni in modo acuto pomfi generalmente di grandi dimensioni, con eritema modesto, edema marcato e persistente e prurito lieve o assente.
Angioedema ereditario
Orticaria da freddo,
colinergica,
da contatto,
da pressione,
pigmentosa
Si è molto discusso per cercare di capire quale sia l'intimo meccanismo alla base dell'orticaria, e si è stabilito che l'organismo predisposto geneticamente, quando viene a contatto con sostanze di cui è allergico, per esempio determinati cibi (uova, arachidi, latte, bacche, crostacei, pesce) presenta appunto una reazione orticarioide, sulla base di un meccanismo immunologico alterato (allergia, cioè reazione alterata, smisurata spropositata). Esistono però anche delle forme autoimmuni di orticaria cronica è testimoniata dalla associazione tra orticaria cronica e malattie autoimmunitarie, anche della tiroide.
In uno studio condotto su 624 pazienti con orticaria cronica idiopatica, è stata osservata la presenza di autoanticorpi circolanti antitiroide nel 15% dei casi.
Altre ragioni sono rappresentate dall'assunzione di farmaci, antibiotici (penicilline, cefalosporine, polimixina), aspirina e vaccini, o gli ace-inibitori impiegati per l'ipertensione, e comunque qualsiasi nuovo medicamento. Ancora si parla di allergeni respiratori, cioè le polveri, i pollini, peli di animale, piume di uccelli tenute in casa, gli stress emotivi, infezioni della pelle stessa, per esempio le micosi, i parassiti intestinali, la tenia ecc. Anche gli indumenti di tessuti sintetici, ma perfino le maglie di lana o di seta o le punture d'insetto sono tutte cause di orticaria. o da caldo freddo, luce e quella degli sportivi, determinata da sforzo fisico. C'è una forma di orticaria cronica, perché dopo un inizio acuto, si ripresenta giornalmente, settimanalmente per molti mesi o anni. L'orticaria è spesso, ma non esclusivamente, una malattia IgE-mediata. Gli antigeni propri dei fattori sopra indicati si fissano alle IgE specifiche. L'unione dell'antigene con le IgE, legate mediante la porzione Fc a un recettore specifico della membrana dei mastociti e dei basofili, provoca la degranulazione di queste cellule, che liberano, tra le altre sostanze, istamina. Queste sostanze determinano una vasodilatazione e un aumento della permeabilità vasale, che si estrinsecano clinicamente sotto forma di un pomfo.
L'importanza dell'Istamina come principale mediatore chimico è testimoniata da un'aumentata concentrazione di questa sostanza nel derma in corso di orticaria e dalla risposta positiva clinica agli antiistaminici anti-recettori H1. Tuttavia, anche altri mediatori, come le chinine, gli eicosanoidi e i neuropeptidi, sono implicati nella patogenesi della malattia. Generalmente non vi è una causa evidente e nel 90% dei casi è considerata idiopatica. Nel 10% restante si può riconoscere una causa alimentare, da farmaci o da cause fisiche. Recentemente, in pazienti con orticaria cronica idiopatica è stato individuato un mediatore plasmatico in grado di indurre, se iniettato sottocute, lesioni pomfoidi anche in individui sani. Si tratta di un autoanticorpo della classe IgG, con peso molecolare maggiore di 100.000. Questa immunoglobulina stimola il rilascio di istamina dai basofili circolanti e dai mastociti cutanei interagendo con la subunità a del recettore specifico per le IgE (FceRI). Dal punto di vista clinico, i pazienti con orticaria cronica che presentano questi autoanticorpi sono indistinguibili da quelli che non li presentano.
L'esame istologico di un pomfo evidenzia un edema circoscrito del derma ed un infiltrato infiammatorio costituto prevalentemente da linfociti (soprattutto T-helper che esprimono antigeni della classe HLA-DR). Sono inoltre presenti neutrofili, mastociti ed eosinofili. L'infiltrato può essere diffuso, ma più frequentemente è perivascolare. L'assenza di alterazioni delle pareti dei vasi (e quindi di stravasi di eritrociti), di detriti nucleari e di polvere cromatinica consente di distinguere istologicamente l'orticaria cronica dalla vasculite orticaroide.
L'orticaria cronica entra in diagnosi differenziale fondamentalmente con l'angioedema e la vasculite orticarioide. E' peraltro da rilevare che in circa la metà dei pazienti orticaria e angioedema coesistono.
La vasculite orticarioide, conosciuta
anche (non correttamente) come orticaria vasculitica od orticaria-vasculite, è caratterizzata
dalla comparsa di pomfi diffusi, ma in scarso numero, lievemente eritematosi, di
forma spesso bizzarra, che persistono anche oltre le 48 ore. Il prurito, quando
presente, è in genere modesto. Le manifestazioni cutanee possono essere accompagnate
da febbre, artralgie, mialgie, cefalea, astenia e dolori addominali. Il lupus eritematoso
sitemico, la sindrome di Sjongren e in generale tutte le connettiviti possono essere
preceduti o accompaganti da un'orticaria cronica. Questa forma non presenta caratteri
clinici diversi rispetto ad un'orticaria cronica "classica". tuttavia gli esami
di laboratorio consentono di porre quasi invariabilmente la diagnosi di vasculite
orticarioide.
Manifestazioni a tipo orticaria cronica si possono osservare anche nella porpora
di Henoch-Schonlein, nella malattia da siero, nelle crioglobulinemie, nelle leucemie
e nei linfomi.
Emocromo con formula, con occhio agli eosinofili, dosaggio delle IgE totali, da
cui poi occorre richiedere le IgE specifiche, per allergeni respiratori ed alimentari;
test delle feci e del nastro adesivo per sospetto di parassiti intestinali (cfr
parassitosi)
Elettroforesi proteica, immunoglobuline, PRIST, C3, C4 (cfr allergie)
Indici infiammatori (VES, PCR, mucoproteine totali o alfa-1 glicoproteina acida,
RA test, TASLO, titolo anti-stafilolisinico, fibrinogeno, esami immunologici (ANA,
anti-DNA, anti-ENA, immunocomplessi circolanti, crioglobuline), allo scopo di escludere
altre patologie infiammatorie ed autoimmuni.
Indici epatici (bilirubina totale e frazionata, transaminasi, gammaGT, ALP, CHE,
LDH).
Indici renali (azotemia, creatinina, clearance della creatinina), compreso elettroliti
(Na, K, Ca, P).
Esami ormonali (TSH, T3, T4). Markers tumorali (CEA, alfa-fetoproteina, PSA, CA
19-9, CA 15-3, ferritina).
HIV, markers virus epatite B e C.
VDRL, TPHA.
Reazione di Wright, reazione di Vidal, per escludere tipo e paratifo (cfr coliti).
Si rammenta ai sigg. Navigatori che ogni notizia sui vari trattamenti non significa
che ciascuno possa automedicarsi! Infatti il sito contiene e divulga solo informazioni
scientifiche per aiutarvi a capire le problematiche connesse con le vostre patologie,
ma è il vostro medico responsabile della vostra salute e delle terapie che
attuate.
Come riferito precedentemente, la causa dell'orticaria cronica è spesso sconosciuta
ma in generale occorre prestare attenzione a nuovi alimenti assunti (es. crostacei,
fragole, arachidi ecc.) o a cibi contenenti istamina come la cioccolatao a nuovi
farmaci. Il caso illustrato nella nostra pagina fa riferimento ad un paziente con
una neoplasia che presentava forme di orticaria cronica.
I farmaci di prima scelta sono gli anti-istaminici anti-H1 e gli
stabilizzatori dei mastociti (es. disodiocromoglicato) che,
considerati complessivamente, presentano una buona attività terapeutica ed effetti
collaterali rari, lievi e transitori, se si eccettua . la sedazione e la sonnolenza,
oggi più rari rispetto ad altri farmaci antistamici: la clorfenamina, la desclorfenamina
e l'idrossizina; ancora più rari sono l'aumento dell'appetito e l'incremento ponderale.
Il ricorso ai corticosteroidi sistemici è giustificato quando gli anti-istaminici
sono risultati inefficaci dopo un periodo continuativo di trattamento di 2-3 mesi.
Non esistono a tutt'oggi schemi terapeutici universalmente accettati sul dosaggio
iniziale e sulla durata del trattamento con i corticosteroidi. Si impiegano il deflazacort
in cui dosaggio iniziale è compreso tra 0.5 e 1 mg/kg/die, che va ridotto gradualmente,
cominciando quando le manifestazioni cutanee (pomfi e prurito) si
sono risolte. Il farmaco può essere ridotto di circa 15 mg ogni 1-3 settimane, fino
alla sospensione. Un ciclo di trattamento può durare 1-3 mesi. Alcuni autori, come
il sottoscritto, impiegano il prednisolone o il prednisone
per un periodo di tempo complessivo non superiore alle 3 settimane. Occhio
ai diabetici perchè le glicemie in questi
soggetti sottoposti a terapia con cortisone si impennano paurosamente!