Mucocele appendicolare

appunti del dott. Claudio Italiano

 

Le patologie dell'appendice comprendono una serie di affezioni:

-appendicite acuta,  che rappresenta un'emergenza chirurgica, dovuta a processi infettivi e suppurativi appendicolari, col rischio di peritonite.

- appendiciti granulomatose possono essere (raramente) dovute a una malattia di Crohn, a una yersiniosi e a un'appendicite subacuta.

- tumori neuroendocrini (ex carcinoidi) appendicolari sono, di solito, scoperti su un pezzo di appendicectomia;

-I tumori mucinosi dell'appendice causano un mucocele appendicolare; spesso maligni, essi possono rompersi ed essere all'origine di una malattia gelatinosa del peritoneo. Il cistoadenoma mucinoso dell’appendice rappresenta uno dei quattro sottotipi di mucocele appendicolare.

Cause di mucocele

Si intende per mucocele dell’appendice una distensione del viscere da accumulo di muco nel suo interno; le cause possibili sono: ritenzione da ostacolo allo svuotamento per fecaliti e anomalie congenite, iperplasia epiteliale, cistoadenomi (63-84%) e cistoadenocarcinomi (11-20%). La distensione del lume è progressivamente più marcata nei quattro sottotipi “causali” descritti, fino alla possibile rottura del viscere con conseguente disseminazione nel cavo peritoneale di cellule epiteliali muco-secernenti, configurandosi il temibile quadro dello pseudomixoma peritonei.

Lo pseudomixoma peritonei è caratterizzato da tumori mucinosi intraperitoneali disseminati e asciti mucinose nell'addome e nel bacino. L'incidenza annuale è stimata in 1/1.000.000, con una prevalenza femminile. La malattia viene di solito diagnosticata dopo i 40 anni. Nel 30-50% dei casi è presente una distensione progressiva dell'addome ('addome gelatinoso'). La diagnosi può essere secondaria alla scoperta di una massa ovarica nelle donne o allo sviluppo di un'ernia inguinale recente, un'appendicite o un'occlusione intestinale. Altri segni meno comuni comprendono il dolore addominale, la perdita di peso, i sintomi urinari, la costipazione, il vomito, la dispnea. Nel 90% dei casi, la lesione primitiva è un tumore mucinoso appendicolare, anche se sono stati descritti tumori mucinosi ovarici (7%) e, più raramente, tumori del colon, dello stomaco, del pancreas e dell'uraco. La diagnosi si basa sulla tomografia computerizzata toraco-addomino-pelvica (CAP-CT; che dimostra una caratteristica distribuzione compartimentalizzata delle asciti mucinose) e sull'esame anatomopatologico (eseguito da due esperti), mentre i marker tumorali (antigene carcinoembrionico e CA19-9) non sono in genere molto specifici. La diagnosi differenziale si pone con le carcinomatosi peritoneali secondarie e gli altri tumori peritoneali rari.è caratterizzato da ascite gelatinosa e impianti epiteliali multifocali con copiosa secrezione di mucina.

Il mucocele è patologia rara che si presenta nello 0,2-0,3% delle appendiciti chirurgicamente asportate, con maggior frequenza nel sesso femminile (3:1) e con un’età media di 55 anni. L’appendice, per cause che vanno dal semplice ostacolo allo svuotamento e alle neoplasie muco-secernenti, va incontro ad un progressivo accumulo di muco nel lume con dilatazione del viscere fino alla sua rottura. Il mucocele appendicolare può essere associato ad altre neoplasie, oltre al cistoadenoma ed al cistadenocarcinoma appendicolare, quali tumori del colon e tumori ovarici mucina-secernenti; sono descritti inoltre in letteratura casi di associazione con colite ulcerosa e con neoplasie cistiche del pancreas. La presentazione clinica è varia. Nel 25% dei casi il mucocele appendicolare è asintomatico e la diagnosi viene posta in corso di indagini eseguite per altre ragioni. Altrimenti può presentarsi con un quadro che simula un’appendicite acuta; in alcuni casi si presenta come massa palpabile. Infine può presentarsi con una complicanza, quali l’occlusione da invaginazione, l’emorragia enterica, l’idronefrosi da compressione sull’uretere destro, lo pseudomixoma peritonei.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale deve essere posta con l’appendicite acuta, il diverticolo di Meckel, la colite, la diverticolosi, l’idrosalpinge, le cisti ovariche, la cisti mesenterica, la cisti da duplicazione enterica. La diagnosi preoperatoria di cistoadenoma appendicolare, auspicabile per prevenire la fuoriuscita di muco dall’appendice e la disseminazione di cellule mucosecernenti nella cavità peritoneale, è tuttavia difficile. Gli esami di laboratorio non dimostrano alterazioni significative. Soltanto in caso di cistoadenocarcinoma si può avere un aumento del CEA, mentre non sono disponibili marker neoplastici specifici. La radiografia diretta dell’addome può dimostrare la presenza di una massa localizzata al quadrante inferiore destro, con dislocazione dei visceri. Il clisma del colon a doppio contrasto può evidenziare un riempimento parziale o un mancato riempimento dell’appendice; L’ecotomografia addominale mostra una lesione cistica capsulata, comunicante con il cieco, con o senza calcificazioni. In caso di pseudomixoma peritonei l’ecotomografia può rilevare la presenza di un’ascite gelatinosa. La tomografia computerizzata addominale individua una massa ipodensa, capsulata, comunicante con il cieco. Anche la risonanza magnetica dimostra la presenza di una massa cistica di bassa intensità nelle immagini T1-pesate e di alta intensità in quelle T2-pesate. La colonscopia può evidenziare il “segno del vulcano”, caratterizzato dal reperto di una massa soffice ed eritematosa con al centro un cratere da cui fuoriesce muco. L’ago-aspirato è controindicato per il rischio di disseminazione di cellule in cavità peritoneale. Nel caso da noi descritto la diagnosi è stata posta, come spesso accade, in sede di laparotomia esplorativa eseguita nel sospetto di un’appendicopatia subacuta. L’esame istologico dimostra la presenza di una proliferazione delle cellule epiteliali con abbondante materiale simil-mucinoso. Il trattamento del cistoadenoma mucinoso appendicolare è essenzialmente chirurgico e deve essere valutato in base al quadro istologico ed all’estensione della malattia. All’approccio laparoscopico si preferisce quello laparotomico per minimizzare i rischi di rottura del viscere e di disseminazione in cavità peritoneale di cellule epiteliali muco-secernenti. Nel caso in cui si scelga l’approccio in videolaparoscopia si può racchiudere l’appendice in una endo-bag o in un guanto in modo da impedire la fuoriuscita di muco o la rottura della neoplasia e del viscere. In particolare, per il cistoadenoma mucinoso il trattamento di scelta è l’appendicectomia; soltanto in caso di forme a larga base d’impianto e localizzate in corrispondenza della base appendicolare o estese al cieco può trovare indicazione la resezione ciecale o l’emicolectomia destra; per il cistoadenocarcinoma mucinoso ci si può limitare all’appendicectomia se la massa è di piccole dimensioni e localizzata nei due terzi distali dell’appendice, altrimenti si ricorre all’emicolectomia destra. In ogni caso è bene controllare entrambe le ovaie ed il colon per escludere la presenza di altre neoplasie. In caso di pseudomixoma peritonei, situazione più frequente per le forme maligne, alla terapia chirurgica radicale si associano la chemioterapia intra-peritoneale e la sistemica. A volte si rende necessaria l’ovariectomia bilaterale. La prognosi del cistoadenoma mucinoso dell’appendice è buona, anche in caso di estensione al di fuori dell’appendice, con una sopravvivenza del 91-100%. P. Bronzino e Coll. 98 La sopravvivenza a 5 anni scende fino al 25% nelle forme maligne. Conclusioni Benché si tratti di una malattia rara, il mucocele appendicolare deve essere preso in considerazione di fronte al riscontro di una massa appendicolare, per poter attuare durante l’intervento le precauzioni volte a minimizzare il rischio di disseminazione di cellule epiteliali mucosecernenti in cavità peritoneale e dunque di insorgenza di pseudomixoma peritonei. Questa gravissima condizione può infatti instaurarsi in modo subdolo anche a distanza di tempo; è descritto un caso di pseudomixoma peritonei insorto 35 anni dopo l’appendicectomia.

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