La sindrome di Ménière, descritta per la prima volta dal medico Prosper Ménière nel 1861, è una sintomatologia causata da un aumento della pressione dei fluidi contenuti nel labirinto auricolare dell'orecchio interno. Tale condizione pressoria provoca attacchi ricorrenti di sordità, acufeni (ronzii o fischi in una o ambedue le orecchie), vertigini (gravi problemi di equilibrio), nausea, vomito, una sensazione di pressione aumentata all'interno dell'orecchio.
Inoltre è accompagnata da sudorazione e nistagmo.
Nella malattia di Ménière tipica, alterazioni microvasali che interessano le strutture
deputate alla formazione e al riassorbimento dei liquidi labirintici (stretta analogia
con la crisi di cefalea vasomotoria, cui può associarsi, e con le cosiddette sordità
improvvise idiopatiche). Nella malattia di Ménière post-otitica, le alterazioni
microvasali sono mediate dalla membrana della finestra rotonda.
Prevalenza in età media (20-50). Anche bilaterale.
Clinicamente si suddivide in fasi:
I fase - Idrope transitorio, a risoluzione spesso spontanea.
II fase - Idrope stabilizzato ed in iniziale interessamento strutture neurosensoriali
orecchio interno.
III fase - Idrope cronico + gravi lesioni irreversibili neurosensoriali.
I fase - Senso di pieno auricolare; ipoacusia con soglia aumentata (via aerea ed
ossea) sui toni bassi e medi (curva in salita da aumentata rigidità della membrana
tectoria); vertigini oggettive a crisi (possono anche mancare: morbo di Ménière
cocleare).
Il fase - Ipoacusia (curva da rigidità orecchio interno), acufeni, vertigini oggettive
a crisi più gravi e frequenti. Sintomo di Lermoyez: variazioni in più ed in meno,
prima, durante e dopo la crisi, dell'ipoacusia e/o degli acufeni (il malato prevede
la 'comparsa della crisi).
III fase - Ipoacusia (a curva piatta, aerea od ossea, pantonaie);
acufeni; crisi vertiginose oggettive di
varia entità; anche gravi ed improvvise, con caduta a terra (mai perdita di conoscenza!).
I fase: anamnesi (sintomo di Lermoyez); tipica curva audiometrica tonale.
II fase: anamnesi; tipica curva audiometrica tonale; prove sopraliminali patologiche
(recruitment presente; evidenziabile con il test di Fowler e con il test di Metz.
SISI test positivo; riduzione della soglia d> discriminazione = test di Luescher).
III fase: anamnesi; curva audiometrica con prove sopraliminali patologiche: iporeflettività
labirintica.
Diagnosi differenziale: 1 ) labirintite in corso di flogosi auricolare: presenza di flogosi auricolare con modificazioni oggettivabili della membranatimpanica; 2) sindromi menieriformi: diversa curva uditiva (interessamento prevalente sui toni acuti); crisi vertiginosa meno intensa e più breve, quasi sempre guarigione spontanea; 3) lesione vascolare acuta periferica labirintica (arteria uditiva e/o suoi rami): quadro uditivo diverso; nistagmo oculare spontaneo diretto verso il lato non leso e perdurante per più giorni; 4) sindrome nucleare e reticolare di Arslan: udito normale, nistagmi spontanei in più direzioni (anche verticale), risoluzione rapida; 5) sindrome di Neri-Barré-Lieou (o da sufficienza del circolo vertebra-basilare): non interessa funzione uditiva; vertigine e nistagno nelle posizioni di De Kleyn; crisi vertiginose meno intense.
I fase - per 10 gg. diuretici (glicerolo per os + derivati dall'acido nicotinico
intramuscolari + soluzioni ipertoniche e.v.); poi cura di mantenimento (di 2-3 mesi,
da ripetere) con farmaci attivanti il microcircolo. Possibilità di restitutio ad
integrum funzionale (udito come di norma; scomparsa crisi vertiginose).
II fase (con ricovero di 10-15 gg.) - diuretici e.v. a dosi progressivamente crescenti
(mannitolo); derivati acido nicotinico ad alte dosi e.v. + eparina; poi cura di
mantenimento a domicilio intensa, a più cicli, per 2-3 anni. Udito taloramigliorato;
scomparsa generalmente delle vertigini. Controllo pressione (ipotensione! ).
III fase - come per II fase: risultato sulle vertigini più incerto. Se ipotono oculare
per somministrazione diuretici ed ipertoniche: cura con acqua distillata e.v. (20
ml. x 5; x 4; x 4; x 3; x 3; x 2; x 2), in sostituzione dei diuretici e delle soluzioni
ipertoniche (Mayouz; Causse). Anche infiltrazione ganglio stellato con anestetico
e/o papaverina ( 1 mg/Kg e.v.) nella crisi acuta. Se cure-mediche inefficaci: valutare
opportunità nuove cure od intervento chirurgico distruzione ultrasonica labirinto;
drenaggio sacco cndolinlatico; resezione nervo vestibolare; distruzione recettori
cocleovestibolari sec. Cawthorne.
La curva segue all'insorgenza dell'idrope acuto endolinfatlco; è dovuta all'irrigidimento
del sistema trasmissivo dell'orecchio interno; è reversibile anche spontaneamente.
La cuna 2 si riferisce all'idrope cronico, cioè ad una condizione ormai irreversibile,
che si associa ad una lesione delle cellule uditive interne, la curva 3 mostra il
quadro terminale (cuna uditiva piatta) della malattia di Méniere. E' dovuta all'idrope
cronica e soprattutto alle lesioni irreversibili neurosensoriali uditile (e, naturalmente,
dei recettori vestibolari).
Terapia con generatore di impulsi a bassa pressione (Trattamento di alta specialità)
La terapia si basa sull'assunto che gli impulsi pressori determinano il deflusso
del liquido nell'orecchio interno, aiutando così a ridurre la pressione da esso
esercitata che si ritiene sia all'origine dei sintomi della malattia di Ménière.
L'orecchio interno produce costantemente liquido endolinfatico, facendo sì che la
pressione riprenda lentamente ad aumentare anche dopo la terapia con impulsi a bassa
pressione. Per questa ragione la terapia deve essere ripetuta regolarmente
Sindromi che hanno come elemento comune una sofferenza di diversa entità I livello
dell'orecchio interno e ripetono la sintomatologia tipica della malattia ti Meniere,
seppure in grado e modo diversi (acufeni, ipoacusia, vertigine).
Etiopatogenesi: fattori capaci di modificare la vasoreattività (esposizione al fteddo
o al caldo; stress, strapazzi psicofisici, etc.); fattori dismetabolici, con aIterazione
biochimica liquidi endolabirintici ed interessamento secondario del sistema microvasale
dell'orecchio intento. Diagnosi: i tre sintomi prima indicati, combinati, però senza
lacuna audiometrica tipica della m. di Meniere. Prognosi: favorevole; anche guarigione
spontanea facile le recidive. Terapia: farmaci antivasospastici e derivati dell
'acido nicotinico; curare eventuali fattori generali in causa.
CUPOLOLITIASI o vertigine posturale, v. posizionale benigna, v. parossistica benigna:
è Caratterizzata da improvvise severe crisi di vertigine di breve durata, scatenate
da particolari posizioni del capo. Questo disordine sarebbe causato da depositi
densi e insolubili di materiale proveniente dalla macula dell'utriculo e dell'am-polla
del canale semicircolare superiore che si depositano nell'ampolla del canale posteriore;
questi depositi si fissano sulla cupola e ne causano a deflessione in seguito a
certe variazioni di posizione del capo. La cupololitiasi può essere conseguenza
di traumi, cranici, interventi chirurgici otologici, otite media cronica, patologia
vascolare dell'orecchio interno o può occorrere spontaneamente in soggetti sopra
i 40 anni. Può regredire spontaneamente; viene considerata terapeutica una particolare
manovra detta di Semon.