appunti del dott. Claudio Italiano
All'ecografia
le masse annessiali vengono caratterizzate come:
a) cistiche
b) solide
c) complesse.
Secondo le linee-guida dello American College of Radiology, nelle donne prima della
menopausa le cisti semplici sono da considerarsi benigne, mentre le cisti complesse
possono essere in rari casi maligne.
Le cisti complesse sono più frequentemente attribuibili a cisti emorragiche o ad endometriosi, ma possono essere causate anche da ascessi tubo-ovarici, gravidanze ectopiche, torsioni ovariche. Masse solide sono in genere attribuibili a fibroidi peduncolati, ma anche a tumori ovarici benigni, fibromi, tecomi, tumori ovarici maligni, torsioni ovariche. La neoplasia ovarica benigna più frequente è il teratoma cistico.
Le pazienti con masse annessiali possono lamentare diversi sintomi. Una donna con dolore pelvico o addominale, emorragie vaginali e test per la gravidanza positivo può presentare una gravidanza ectopica. Una donna che lamenta un improvviso dolore grave, monolaterale e intermittente, associato a nausea e vomito, può presentare una torsione ovarica. Pazienti di questo tipo necessitano di un'attenzione medica immediata, in quanto le patologie responsabili possono costituire un'emergenza medica o chirurgica (cfr addome acuto chirurgico). Un dolore pelvico ad insorgenza più graduale, associato a febbre, nausea, vomito o perdite vaginali purulente può indicare una malattia infiammatoria pelvica, oppure un ascesso tubo-ovarico. Pazienti con dispareunia e dolore che si aggrava con le mestruazioni possono presentare un'endometrioma.
Più che una massa annessiale, dismenorrea e menorragie suggeriscono un leiomioma. Pazienti che si presentano con oligomenorrea, amenorrea e menorragie, associate a obesità e ad irsutismo, possono essere affette da una sindrome dell''ovaio policistico. Un dolore che si manifesta a metà del ciclo mestruale suggerisce un'ovulazione ("dolore ovulatorio"). La rottura di un follicolo o una ciste del corpo luteo possono causare dolore dopo un rapporto sessuale. Emorragie prima del menarca o dopo la menopausa possono essere causate da tumori a cellule granulose.
I fattori di rischio per il carcinoma ovarico comprendono i seguenti:
- età superiore a 60 anni;
- menarca precoce;
- menopausa tardiva;
- nulliparità;
- infertilità;
- storia personale di carcinoma della mammella o del colon;
- storia familiare di carcinoma della mammella, del colon o ovarico.
La raccolta anamnestica deve riguardare sia i sintomi di tipo ginecologico sia i sintomi sistemici. Un'attenzione particolare va posta ai sintomi potenzialmente associati a patologie di gravita tale da mettere in pericolo la sopravvivenza della paziente, nonché ai sintomi potenzialmente associati ad altre patologie "sottostanti", o alla "storia mestruale" della paziente. In presenza di un carcinoma ovarico in fase precoce le pazienti presentano raramente sintomi specifici, mentre sono frequenti i sintomi vaghi e aspecifici. A causa della scarsità di sintomi specifici precoci, al momento della diagnosi i 2/3 delle pazienti presenta una malattia in fase avanzata.
I sintomi più frequenti comprendono: dolore pelvico o addominale; aumento delle
dimensioni dell'addome; sensazione di gonfiore addominale; minzione imperiosa,
pollachiuria e incontinenza urinaria; difficoltà ad alimentarsi; calo ponderale.
Altri sintomi comprendono sensazione di pienezza e di aumento della pressione addominale;
dolore lombare; astenia. Nel 93% delle pazienti con carcinoma ovarico questi sintomi
sono presenti per mesi prima che venga posta la diagnosi.
I sintomi possono peraltro riguardare anche pazienti con masse annessiali di natura
benigna. Le pazienti vanno sottoposte ad una valutazione più approfondita nei casi
in cui uno qualsiasi di questi sintomi è presente ogni giorno per più di 2 settimane,
oppure nei casi in cui i sintomi non rispondono ad un trattamento appropriato.
La raccolta anamnestica deve riguardare informazioni su eventuali interventi di
legatura delle tube, altri interventi riguardanti le tube, malattia infiammatoria
pelvica, utilizzazione di dispositivi intrauterini; questi eventi rappresentano
fattori di rischio per gravidanze ectopiche.
Il medico deve indagare sulla storia familiare di carcinomi ovarici, dell'endometrio, della mammella e del colon. Le sindromi ereditarie da carcinomi interessano meno dello 0,1% della popolazione, e meno del 10% delle pazienti con carcinoma ovarico. Il carcinoma colon-rettale ereditario non-poliposico, patologia ereditaria con trasmissione autosomica dominante, determina un aumento del rischio di carcinomi gastrointestinali, urologici, ovarici ed endometriali. Diversi fattori risultano associati alla mutazione di BRCA1, come la discendenza ebrea Ashkenazi, la giovane età al momento della diagnosi di carcinoma della mammella, la presenza di un carcinoma della mammella bilaterale, una storia familiare di carcinomi della mammella e ovarici, la presenza in famiglia di più casi di carcinoma della mammella, la presenza di un carcinoma della mammella in un familiare di sesso maschile. Le pazienti con uno qualsiasi di questi fattori di rischio presentano un rischio più elevato di carcinoma ovarico.
La natura delle masse annessiali può rendere di scarsa utilità l'esame obiettivo. Le pazienti che lamentano sintomi a livello pelvico o dei quadranti inferiori dell'addome vanno sottoposte ad una valutazione mirata, che va definita in base alla presentazione clinica. Devono sottoporsi ad una valutazione più approfondita le pazienti con sintomi addominali o pelvici aspecifici, in particolare nei casi in cui i sintomi non rispondono ad un trattamento conservativo o persistono per più di alcune settimane.
L'esame clinico deve comprendere una valutazione dei segni vitali ed un esame obiettivo generale. Il medico deve palpare i linfonodi cervicali, sopraclavicolari, ascellari e inguinali (cfr linfoadenopatie). L'auscultazione del torace va condotta alla ricerca di eventuali versamenti pleurici. Un accurato esame dell'addome va condotto alla ricerca di segni di ascite, masse, dolore alla palpazione, epato-splenomegalia, aumento della circonferenza addominale. L'esame obiettivo deve comprendere tutti gli organi dello scavo pelvico e va completato con lo speculum vaginale e l'esame ginecologico. Importante è la valutazione del marcatore neoplastico delle affezioni ginecologiche, il CA 125 aumentato può aiutare ad individuare una massa annessiale risulta pari al 37%, mentre il valore predittivo negativo risulta pari al 99%.
Qualsiasi donna in età riproduttiva che presenta una massa annessiale va sottoposta ad un test di gravidanza. Se il test per la gravidanza è positivo, occorre determinare in maniera quantitativa i livelli della subunità beta della gonadotropina corionica umana ß-hCG, beta-human corionic gonadotropin), e la paziente va sottoposta ad un'ecografia transvaginale. Una gravidanza ectopica va sospettata in presenza di livelli di ß-hCG superiori a 2.000 mUI/mL (2000 UI/L) ed in assenza di segni di gravidanza intrauterina all'ecografìa. Quando si sospetta una malattia infiammatoria pelvica o un ascesso tubo-ovarico occorre richiedere un esame emocromocitometrico completo con conta leucocitaria differenziale. Le pazienti affette da queste condizioni presentano in genere una leucocitosi con predominanza di neutrofìli. Il riscontro, in una donna prima della menopausa, di un ematocrito basso suggerisce condizioni come una gravidanza ectopica, emorragie uterine abnormi (menorragia, metrorragia) o una discrasia ematica. Dopo la menopausa un ematocrito basso può essere invece attribuito ad un carcinoma del colon oppure ad un'anemia da malattie croniche.
Diversi marker tumorali possono essere utili nella valutazione di pazienti con masse annessiali. CA 125 è un determinante antigenico che viene descritto in presenza sia di patologie maligne sia di patologie benigne. L'esame per CA 125 non può essere utilizzato come metodo di screening, oppure nei casi in cui una massa non è stata identificata. L'esame, inoltre, non va utilizzato di routine nella valutazione di masse annessiali in donne prima della menopausa. La determinazione dei livelli di CA 125 è invece utile per l'impostazione del trattamento di masse annessiali in donne dopo la menopausa. Un valore superiore a 35 UI/mL indica la necessità di una valutazione più approfondita. I livelli di CA 125 risultano elevati nell'80% delle donne con carcinomi ovarici epiteliali, e nel 50% delle donne con carcinomi in stadio I.
I livelli di CA 125 vengono determinati prima dell'intervento chirurgico, e vengono poi utilizzati per monitorare la risposta della paziente dopo l'intervento. Quando si sospetta una neoplasia delle cellule della granulosa, dopo l'intervento vengono monitorati i livelli di inibina A e di inibina B.
Quando si sospetta una neoplasia delle
cellule germinali il markers CA 125 è aumentato anche nelle seguenti condizioni:
Condizioni benigne
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Cirrosi con o senza ascite
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Interessamento patologico delle superfici sierose
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Endometriosi
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Malattia infiammatoria pelvica
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Presenza di liquido o patologie delle pleure o del peritoneo
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Leiomioma dell'utero
Condizioni maligne
- Carcinomi di mammella, polmone, endometrio, pancreas
-
Esami di imaging
Malgrado i miglioramenti tecnologici avvenuti, l'ecografia transvaginale in scala
di grigi continua a rappresentare lo standard di riferimento per la valutazione
diagnostica delle masse annessiali. L'esame ha l'obiettivo di definire le dimensioni
della massa, le sue caratteristiche (cistica, solida, entrambe), la complessità
(setti, escrescenze, papille), la presenza o meno di liquido addominale o pelvico
(ascite o sangue).
Le caratteristiche ecografiche delle cisti semplici comprendono: massa anecoica; pareti lisce e sottili; assenza di noduli nella parete o di setti; rafforzamento del segnale acustico. Quando l'esame ecografico viene associato ad una valutazione del flusso sanguigno mediante Doppler i risultati sono superiori rispetto a quando i singoli esami vengono condotti da soli. Secondo uno studio l'ecografìa tridimensionale sarebbe superiore all'ecografia bidimensionale nell'individuazione di neoplasie maligne. L'ecografia e la tomografia computerizzata possiedono sensibilità e specificità simili nella valutazione di masse annessiali; l'ecografia, tuttavia, presenta in genere un rapporto costi/benefici più favorevole.
Il trattamento delle masse annessiali va sostanzialmente impostato in base ai risultati dell'ecografia transvaginale. Nei casi in cui viene posta diagnosi di una patologia non-ginecologica il trattamento va rivolto alla condizione specifica individuata. Per molte cause di tipo ginecologico sono disponibili trattamenti medici o chirurgici specifici. La valutazione di una massa ovarica va condotta sulla base dei reperti clinici, di laboratorio e radiologici che possono indicare la presenza di una neoplasia maligna. Tali reperti comprendono: livelli di CA 125 superiori a 35 UI/mL (dopo la menopausa) o a 200 UI/mL (prima della menopausa); evidenze di metastasi addominali o a distanza; presenza di una parente di primo grado con una storia di carcinoma ovarico o della mammella; massa nodulare o pelvica fìssa (dopo la menopausa); evidenze ecografiche di una componente solida della massa, presenza di setti inspessiti (spessore superiore a 2-3 mm); bilateralità; flusso di sangue determinato mediante Doppler alla componente solida della massa; presenza di ascite. In presenza di uno qualsiasi di questi reperti la donna va inviata ad uno specialista. Tutte le ragazze prepuberi con masse annessiali vanno inviate ad uno specialista esperto in ginecologia pediatrica. Il trattamento delle pazienti in età riproduttiva dipende dalla presenza o meno di gravidanza, dalle dimensioni e dalla complessità della massa. Nei casi in cui il test di gravidanza risulta positivo occorre escludere la presenza di una gravidanza ectopica. Le masse annessiali che si manifestano in coincidenza con una gravidanza intrauterina presentano un basso rischio di diventare sintomatiche nel corso della gravidanza, e sono nella maggior parte dei casi di natura benigna; queste pazienti possono pertanto essere tenute in osservazione fino al periodo post-parto. Complicanze insorgono in meno del 2% delle pazienti con masse annessiali ed in gravidanza. Nelle donne non in gravidanza, e prima della menopausa, le masse annessiali sono in genere costituite da cisti follicolari. Cisti semplici, di diametro pari o inferiore a 10 cm possono essere trattate con la semplice osservazione ogni 4-12 settimane e controlli seriati, poiché non degenerano. Viceversa le donne dopo la menopausa e livelli elevati di Ca125 superiori a 35 UI/ml vanno inviate dallo specialista. Se le cisti sono sintomatiche possono essere impiegati farmaci antiinfiammatori non steroidei.