Test strumentali
appunti del dott. Claudio Italiano
Una
giovane donna giunge alla nostra attenzione, riferendoci che, non appena giungono
i primi freddi, le sue mani si intorpidiscono e le dita diventano bianche, fino
ad assumere un colorito paonazzo per poi diventare
eritematose, e così pure la punta del naso e le orecchie. Lo stesso accade
per i piedi. Stiamo parlano del “fenomeno vascolare di Raynaud”, ossia di uno spasmo
delle arteriole periferiche delle estremità degli arti, detto “vasocostrizione”.
Importante è sottolineare che il "Fenomeno di Raynaud"
è sempre bilaterale, localizzato alle dita
(tipicamente un intero segmento distale del dito oppure un dito intero), compare
al contatto con il freddo e regredisce fino alla scomparsa con il caldo. Se così
non è, occorre pensare a lesioni periferiche nervose o ad altre affezioni.
Talora si tratta di un fenomeno innocuo, collegato ad un’estrema sensibilità al
freddo degli arti, ma altre volte si può trattare di una malattia più grave,
connessa con altre patologie autoimmuni.
La Malattia di Raynaud si divide in :
a) primaria
b) secondaria
Le forme primarie riconoscono delle crisi vasospastiche con ischemia digitale causate dal freddo o dalle emozioni.
Le forme secondarie si caratterizzano per attacchi ischemici, nella maggior parte dei casi con alterazioni organiche dovute a varie malattie di base, in genere connesse con patologie autoimmuni: - collagenopatie (più frequentemente lupus, sclerodermia e sindrome di Sharp, sindrome di Sjogren, artrite reumatoide); - vasculiti (in particolare M. di Winiwarter-Buerger) - lesioni da vibrazioni, sindrome da martello pneumatico, sindrome del tunnel carpale, distrofia di Sundeck. - embolie arteriose periferiche. -farmaci ad es. beta-bloccanti, ergotamina, bleomicina, cisplatino. -malattie ematologiche/oncologiche: ad es. policitemia, trombocitosi, sindrome da agglutinine a frigore, crioglobulinemia, paraproteinemia, plasmocitoma, M. di Waldéstrom). Epidemiologia Sino al 5% della popolazione soffre di sindrome di Raynaud primaria; con rapporto F : M = 2: l. Come si manifesta il fenomeno di Raynaud? Inizialmente, abbiamo: a)una prima fase ischemica, cioè il sangue non passa nei microvasi, per arresto del microcircolo (ischemìa), fenomeno questo dovuto a sostanze vasoattive locali, trombossano, bradichinine, prostacicline, serotina, con coinvolgimento delle vie di efflusso venose.
b)
Una fase cianotica, che segue a quella
ischemica, per ripresa del circolo dovuta a vasodilatazione, con diminuzione del
tono delle mio cellule, con azione di vasodilatazione della CO2, che nel frattempo
si è accumulata in loco.
La terza fase, detta dell’eritema,
dipende da un’alterazione del flusso ematico e capacità micro vasale. Significa
che il flusso si fa abbondante e caotico, mentre i vasi sono ancora dilatati.
Tuttavia non sempre ci sono le 3 fasi del tipico fenomeno
tricolore; in particolare nelle stenosi organiche fisse manca I'iperemia reattiva.
I criteri diagnostici della sindrome di Raynaud primaria:
- attacchi digitali simmetrici
- assenza di necrosi
- fattori scatenanti: freddo e
stress emotivo
- persistenza dei sintomi per oltre 2 anni senza dimostrazione
di una malattia di base.
Diagnosi
- Prova di chiusura del pugno: a mano alzata con compressione
dell'articolazione della
mano da parte dell'esaminatore, chiudere il pugno per
20 volte, con comparsa di eventuale pallore delle singole dita, seguito dopo il
rilasciamento da ritardato afflusso ematico localizzato (confronto con I'altra mano)
- Test di Allen: per la dimostrazione di una occlusione
isolata dell'a. radiale o ulnare. A pugno chiuso, si comprime selettivamente solo
I'a. radiale oppure, alternativamente, I'a. ulnare. All'apertura del pugno, la scarsa
irrorazione della mano è indicativa di occlusione dell'arteria non compressa.
- Test di scatenamento da freddo: I'immersione delle
mani in acqua gelida per 3 min. può innescare la crisi vasospastica
-
Pletismografia digitale: nella sindrome di Raynaud primaria le alterazioni
dell'onda sfigmica da spasmo vascolare si normalizzano dopo somministrazione di
trinitroglicerina
- Capillaroscopia: aumento del diametro dei capillari.
lndagine particolarmente importante nella diagnostica della sindrome di Raynaud
secondaria. Nella sclerodermia: capillari giganti, aree avascolari, emorragie; nel
12% dei casi questo reperto precede la comparsa dei segni clinici della sclerodermia
sistemica. Reperti analoghi
si riscontrano anche in altre connettiviti. Nel lupus
eritematoso sistemico: capillari a cespuglio e intrecciati
- Arteriografia: documenta la presenza di vasospasmo.
Le stenosi che perdurano nonostante la somministrazione di un alfa-bloccante, ad
es. tolazolin, sono indicative di alterazioni vascolari organiche (cfr
aocp)
- Laboratorio: per escludere una sindrome di
Raynaud secondaria:
Nelle indagini ematochimiche troviamo gli indici aspecifici
di flogosi: VES, PCR
Vanni richieste: