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Malattia di Dupuytren

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Il morbo di Dupuytren è una patologia benigna, ma biologicamente aggressiva, a carico della mano caratterizzata all'inizio dall'ispessimento ed in seguito dalla retrazione dell'aponeurosi palmare. Deve il suo nome al Barone Guillaume Dupuytren (1777-1836), chirurgo francese che per primo la descrisse nel 1831. Colpisce con netta prevalenza il sesso maschile (il rapporto è di 10:1). La sua incidenza tende ad aumentare superati i 50 anni di età.

Eziopatogenesi

L'etiopatogenesi è multifattoriale e non ancora completamente determinata con fattori genetici, metabolici, meccanici e farmacologici. Parimenti la sua presentazione, estensione e progressione, possono essere molto variabili tra diversi soggetti e difficilmente prevedibili. Si presenta più frequentemente sul lato ulnare della mano facendo della localizzazione radiale una presentazione rara della malattia.

La sintomatologia si manifesta in modo progressivo, inizialmente con comparsa, nel palmo della mano, di piccoli ispessimenti nodulari sottocutanei o di piccole retrazioni della cute. In una fase successiva si ha la formazione di cordoni duri e tesi che determinano una flessione delle dita di tipo permanente e che impediscono la completa estensione delle dita coinvolte; tale difficoltà degenera successivamente nell'immobilità.

Sintomatologia e classificazione

 La classificazione del morbo di Dupuytren più utilizzata è quella di Tubiana che distingue cinque gtadi: stadio 0 (soli noduli), stadio I (flessione digitale tra 0° e 45°), stadio II (tra 45° e 90°), stadio I I I (tra 90° e 135°),stadio IV (> 135°). Diversi trattamenti sono stati proposti,sia di tipo conservativo o minimamente invasivo e di tipo chirurgico. La scelta dipende dalla sua forma clinica e dal grado di severità.

Trattamento

Nelle forme esclusivamente nodulari si tende a non intervenire chirurgicamente mentre dal grado II è consigliabile la procedura chirurgica. Il table test stabilisce quale sia il momento di intervenire. Si è positivi al test quando non si è più in grado di appoggiare in modo completo il palmo della mano e la superficie palmare delle dita su di una tavola. I trattamenti non invasivi prevedono procedure quali l'aponeurotomia mediante ago (rottura della corda con inserimento in punti diversi di un'ago per via percutanea).

Si stanno diffondendo soluzioni farmacologiche mediante sostanze in grado di interrompere per lisi enzimatica la corda aponeurotica (collagenasi). Le procedure chirurgiche prevedono l'asportazione dell'aponevrosi malata (aponevrectomia). Nei casi severi si deve prevedere il riparo mediante innesti o lembi. Il rischio di recidiva è presente ma molto variabile per tipologia di tecnica, operatore, complicanze, severità di esordio della malattia e multifattorialità.

Particolari forme si prestano a molteplici e severe recidive venendo configurate come "Dupuyren maligno". In questi casi si è rivelata efficace l'introduzione di procedure di innesto adiposo autologo dopo la revisione della aponevrectomia.

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