appunti del dott.Claudio Italiano
La sindrome del seno malato (SSS), detta anche disfunzione del seno o malattia del nodo seno-atriale ("SND"), è un gruppo di anomalie del ritmo cardiaco (aritmie) presumibilmente causate da un malfunzionamento del nodo del seno, il pacemaker principale del cuore. La sindrome da tachicardia-bradicardia è una variante della sindrome del seno malato in cui l'aritmia si alterna tra battito cardiaco lento e veloce. La sindrome da tachicardia-bradicardia è spesso associata a cardiopatia ischemica e malattia della valvola cardiaca.
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Si designa con questo termine un sregolazione dell'attività del nodo del seno comprendente situazioni assai diverse. Le sindromi da disfunzione sinusale non sono necessariamente legate ad una alterazione organica del nodo del seno, il ruolo svolto in esse da meccanismi indiretti, vago-simpatici soprattutto, non deve, infatti, essere né trascurato, né sottostimato. Il Nodo del seno (NS) è costituito da tali cellule e poichè è dotato del più veloce automatismo comanda l'attività cardiaca, innescando i potenziali d'azione nel miocardio comune. Quindi attraverso uno scambio sodio-calcio, avviene la contrazione delle fibrocellule muscolari (da qui l'impiego di calcio-antagonisti in terapia).
Esistono altre strutture che come il nodo del seno sono dotate di attività automatica: fra queste il Nodo
atrioventricolare (NAV), che è però dotato di un automatismo più lento, per
cui può intervenire quale pacemaker
solamente quando gli altri segnapassi sono per così dire "spenti". Il periodo refrattario
è, invece, un intervallo minimo tra due potenziali d'azione, durante il quale il
miocardio comune non riesce ad essere stimolato. Il NAV ha un periodo refrattario,
perciò, più lungo, dato che la frequenza dei suoi potenziali d'azione è più breve,
ma questa suo funzione fisiologica è importante, come vedremo, nelle tachiaritmie
sopraventricolari dove un ritmo eccessivo delle camere ventricolari, causando uno
scarsa attività di pompa, causerebbe la morte per collasso cardiocircolatorio.
Codeste sindromi possono manifestarsi in forma acuta o cronica:
-Le forme acute, di solito reversibili e transitorie, comprendono le sindromi
insorgenti nel corso d'intossicazioni farmacologiche (da chinidina, beta-bloccanti,
lidocaina, amiodarone, digitale, ecc.), ma anche in seguito a turbe metaboliche
(iperkaliemia, ad es.) od anche per eccessiva liberazione di acetilcolina in corrispondenza
delle terminazioni parasimpatiche in occasione di un'ischemia acuta (per es. nella
fase acuta di un infarto miocardico) o, infine, in seguito ad una cardioversione.
- Le forme croniche, per lo più stabili ed irreversibili, abitualmente espressione
di lesioni sinusali organiche, possono essere a loro volta suddivise in due gruppi:
a) II primo comprendente gli aspetti elettrocardiografici:
• dei blocchi seno-atriali (di 1°, 2° e 3° grado).
• degli arresti sinusali.
• degli scappamenti giunzionali.
b) II secondo gruppo è rappresentato dalle bradicardie sinusali isolate, caratterizzate
da una frequenza inferiore ai 55/min., sottolineando che in questi casi acquistano
rilevanza soprattutto:
• Le bradicardie severe.
• Le bradicardie diurne.
• Le bradicardie che compaiono nell'età matura (da i 40 ai 60 anni).
In questo quadro nosologico della malattia del nodo del seno rientrano talune
sindromi nelle quali la disfunzione del pacemaker si associa a turbe del ritmo o
della conduzione: la più classica di queste associazioni è rappresentata dalla
così detta malattia dell'orecchietta
Diagnosi
Il monitoraggio ambulatoriale dell'elettrocardiogramma (ECG) può essere
necessario perché le aritmie sono transitorie. L'ECG può mostrare uno dei
seguenti:
Bradicardia sinusale inappropriata
Arresto del seno
Blocco senoatriale
Sindrome di Tachy-Brady
Fibrillazione atriale con risposta ventricolare lenta
Un periodo asistolico prolungato dopo un periodo di tachicardie
Flutter atriale
Tachicardia atriale ectopica
Tachicardia rientrante nel nodo sinusale
Sindrome di Wolff-Parkinson-White
I test elettrofisiologici non sono più utilizzati a scopo diagnostico a causa
della loro bassa specificità e sensibilità. Le forme cardioinibitori e
vasodepressori della sindrome del seno malato possono essere rivelate dal test
della tavola di inclinazione.
I pacemaker artificiali sono stati usati nel trattamento della sindrome del seno
malato. [5]
Le bradiaritmie sono ben controllate con i pacemaker, mentre le tachiaritmie
rispondono bene alla terapia medica.
Tuttavia, poiché possono essere presenti bradiaritmie e tachiaritmie, i farmaci
per il controllo della tachiaritmia possono esacerbare la bradiaritmia.
Pertanto, un pacemaker viene impiantato prima dell'inizio della terapia
farmacologica per la tachiaritmia.
Il blocco di 1° indica ritardo, di 2° interruzione intermittente, di 3° interruzione
completa della conduzione. Il blocco di II grado comprende la suddivisione in I
e II tipo a seconda se la conduzione si deteriori progressivamente, prima del blocco
o piuttosto si interrompa bruscamente. Il primo tipo realizza il fenomeno di Wenckenbach
in cui il blocco dell'impulso è preceduto abitualmente per 3-5 cicli da un progressivo
allungamento del tempo di conduzione; nel blocco di 2° grado un impulso può essere
bloccato in maniera regolare, ogni impulso, ogni due, ogni tre ecc.
Eziopatogenesi. Cause funzionali possono causare blocco, per es. ipertono
vagale, sonno, effetto digitalico, i beta bloccanti, ittero ostruttivo, ipertensione
endocranica. Cause organiche: processi sclerodegenerativi, miocarditi, tumori, malattia
di Lenègre, malattia di Lev..
Sintomatologia.
Il soggetto può avvertire senso di palpitazione, vertigine, angina pectoris,
sospensione del respiro, ipossia cerebrale per insufficienza di pompa che va sotto
il nome di MAS o sindrome di Morgagni-Adams- Stokes., con sincope improvvisa.
Nel caso del blocco seno-atriale il disturbo di conduzione risiede tra il nodo
del seno di Keith-Flack e gli atri: l'impulso nasce come di norma dal nodo del seno
ma non viene trasmesso agli atri.
A seconda dell'importanza del disturbo di conduzione è logico descrivere 3 tipi
di blocco seno-atriale:
- BSA di 1° grado: nel quale la trasmissione dell'impulso sinusale tra il nodo del
seno e gli atri è semplicemente rallentata.
- BSA di 2° grado: nel quale la trasmissione dell'impulso sinusale è bloccata in
maniera intermittente. Il blocco completo può verificarsi al termine di una serie
d'impulsi sinusali la cui conduzione diviene progressivamente più lenta a livello
della giunzione seno-atriale, realizzando così un blocco tipo Luciani-Wenckebach.
II blocco completo può altresì verificarsi una volta su due, realizzando allora
un BSA 2/1, o in modo intermittente e variabile (una volta su tre, una volta su
quattro etc....): BSA di tipo comune, tipo Mobitz.
- BSA di 3° grado: nel quale la trasmissione dell'impulso sinusale è bloccata in
maniera permanente.
Codesta classificazione dei blocchi seno-atriali a seconda del grado del disturbo
di conduzione è giustificata sul piano teorico e la sua realtà è convalidata dalle
registrazioni sperimentali, epicardiche ed endocavitarie.
In elettrocardiografia clinica non è possibile registrare gli impulsi nel nodo del
seno: la sola ad essere registrata è la depolarizzazione degli atri, espressa dalle
onde P:
1 - BSA DI 1° grado: NON HA ALCUNA ESPRESSIONE ELETTROCARDIOGRAFICA. Non
è infatti possibile riconoscere un rallentamento della conduzione fra il nodo del
seno e gli atri, giacché in questo caso le onde P appaiono normali e regolarmente
intervallate.
2 - BSA DI 3° grado: CONTRADDISTINTO DA ASSENZA DI ONDE P E ritmo di scappamento
giunzionale. È possibile sospettare un blocco permanente della conduzione seno-atriale
in base all'assenza di onde P e all'esistenza di un ritmo giunziona-le a 40-50 al
minuto (ritmo di scappamento). L'assenza di onde P può essere confermata all'occorenza
per mezzo della registrazione endocavitaria.
3 - BSA di 2° grado: La sola eventualità in cui la diagnosi d: BSA
possa essere effettuata sull'elettrocardiogramma è quella del BSA di 2°grado, quello
cioè intermittente: in effetti ogni volta che si produce il blocco dell'impulso
sinusale è facile pensare a questa eventualità, giacché in questo caso l'onda P
come il complesso QRS vengono a mancare intermittentemente nel tracciato; non compare
cioè nessuna modificazione della linea iso-elettrica, laddove normalmente sarebbe
dovuta apparire un'onda P (pausa atriale).
3.1 BLOCCO SENO-ATRIALE CON PERIODI TIPO LUCIANI-WENCKEBACH : posso esserne
osservati tre aspetti elettrocardiografici, di cui il primo è il più raro:
• Rallentamento progressivo della frequenza atriale. l'intervallo cioè fra due onde
P si allunga progressivamente sino alla pausa sinusale (assenza brusca dell'onda
P). Questo aspetto dipende dall'allungamento progressivo del tempo di conduzione
dal nodo del seno agli atri. Questo rallentamento divenendo sempre più rilevante
da un impulso all'altro, mette capo infine ad un blocco completo.
• Accelerazione progressiva della frequenza atriale, in questo caso l'intervallo
fra 2 onde P si accorcia progressivamente fino alla pausa atriale. Questo aspetto
dipende, come il precedente, dall'allungamento progressivo del tempo di conduzione
seno-atriale, ma, contrariamente a quanto accade nel caso precedente, questo allungamento
è sempre meno importante da un impulso all'altro e si manifesta paradossalmente
con un'accelerazione progressiva del ritmo atriale fino alla pausa.
• Alternanza di accelerazione e rallentamento del ritmo atriale, la quale realizza
un aspetto simile a anello: questo tipo di blocco dipende dall'alternanza dei 2
meccanismi precedenti.
• In tutti i casi: l'intervallo fra le 2 onde P che inquadrano la pausa atriale
deve essere inferiore al doppio dell'intervallo PP immediatamente precedente e
superiore all'intervallo PP seguente.
3.2 - blocco seno-atriale tipo mobitz :
È il BSA più comunemente osservato:
• Si riconosce facilmente per la comparsa di pause atriali (e ventricolari) intermittenti,
la cui durata è un multiplo dell'intervallo PP del ritmo sinusale di base.
La durata della pausa constatata è tuttavia spesso un po' più breve dell'intervallo
PP precedente, ma anche a volte un po' più lunga.
Si hanno così degli aspetti molto vari.
• il BSA 2/1 costituisce un aspetto particolare:
l'impulso sinusale induce la depolarizzazione atriale una volta su due: ne risulta
una bradicardia del tutto paragonabile alla bradicardia sinusale, ed in tal caso
la diagnosi di BSA 2/1 può essere affermata solo se, di tanto in tanto, due impulsi
sinusali successivi riescono ad attraversa la giunzione seno-atriale. Questi due
impulsi successivi si manifestano con un brusco raddoppiamento della frequenza atriale.
La diagnosi differenziale va posta con:
1 - I DISTURBI DEL RITMO SOPRA-VENTRICOLARE CHE RIDUCONO IL RITMO ATRIALE:
• l'aritmia sinusale non fasica
• le extrasistoli atriali seguite da un complesso QRS, riconoscibili peraltro per
la precocità e per l'anormalità della morfologia della P.
• le extrasistoli atriali bloccate , che depolarizzano il nodo del seno e possono
così simulare un BSA di tipo comune. Si tratta di onde P extrasistoliche, la cui
conduzione anterograda viene bloccata a livello del nodo atrio-ventricolare e che
non sono seguite da complessi QRS. Queste onde P, tuttavia, depolarizzano e deprimono
il nodo del seno per via retrograda, impedendo la comparsa dell'onda P sinusale
seguente. Queste onde P ectopiche possono essere riconoscibili con difficoltà o
essere nascoste nel complesso QRS o nell'onda T precedente, ed allora la pausa
che succede ad esse può far credere ad un BSA di tipo comune. La registrazione endocavitaria
consente di rettificare la diagnosi smascherando l'attività atriale ectopica.
• le extrasistoli giunzionali: la diagnosi in questo caso è resa facile dal riconoscimento
di complessi QRS giunzionali, cioè a comparsa precoce, non preceduti da un'onda
P oppure preceduti da presso da un'onda P "retrograda" (intervallo PR inferiore
a 0,12 secondi ed onde P di anormale morfologia).
Occorre distinguere due eventualità: l'extrasistole giunzionale, seguita da un vero
riposo compensatorio (vedere ESG), e l'extrasistole giunzionale interpolata (raris-sima,
in cui l'onda P che segue il complesso giunzionale extrasistolico è nascosta nel
complesso QRS o nell'onda T e resta bloccata, perché cade nel periodo refrattario
del nodo atrio-ventricolare).
- la paralisi atriale, la cui diagnosi differenziale con un BSA di 3°grado può essere
fatta solo mediante la stimolazione elettrica atriale: l'atrio è ineccitabile nella
paralisi atriale, eccitabile invece nel BSA.
Si distinguono:
1 - IL BSA idiopatico: del soggetto giovane o del soggetto anziano (fibrosi atriale,
aterosclerosi coronarica).
2 - I BSA transitori: infarto del miocardio (stadio acuto), intossicazione digitalica,
iperkaliemia, postumi immediati di una cardioversione o di una tachicardia, riflesso
vagale: manovre vagali, iniezione di adenosintrifosfato (Striadyne®) ed altri riflessi
vagali, dolori interni, stimolazione di mucose, sindromi neurologiche o neuro-chirurgiche,
iniezione di vasopressore.
3-1 BSA cronici: insufficienza coronarica, malattia aortica, ipertensione arteriosa,
malattia ritmica dell'atrio (vedere il capitolo corrispondente).