La
classificazione del linfomi WHO 2001 è stata ulteriormente integrata nel 2008 e
nel 2016. Le differenze sono relativamente sottili e specialistiche. La
stadiazione dei linfomi segue i criteri generali stabiliti ad Ann Arbor (1971)
I linfomi derivano:
-l' 80-85% dei linfomi deriva dalle cellule B, 15-20% dalle cellule T
- il 70% dei linfomi interessa i linfonodi, 30% sono extranodali (MALT, cute,
milza, timo, midollo osseo)
In molti linfomi sono presenti traslocazioni cromosomiche caratteristiche, utili
ai fini conoscitivi e diagnostici
Fattori favorenti la trasformazione neoplastica sono la stimolazione
antigenica protratta e/o condizioni di immunodeficienza. La
presentazione clinica può essere indolente o aggressiva.
La diagnosi istologica si basa su criteri morfologici, immunoistochimici e
genotipici
Per approfondire il tema:
I linfonodi
I linfomi
I linfomi intestinali ed il malassorbimento
I linfomi intestinali primitivo e secondario
La difficile cura dei linfomi intestinali
Linfomi gastrici
Il MALT linfoma
Il MALT linfoma stadiazione
Linfomi originanti dai precursori B:
Linfoma B linfoblastico/LLB acuta
Linfomi originanti dal linfociti B periferici:
Linfoma follicolare (40%)
A bassa aggressività:
Linfoma linfocitico/LLC, linfoma linfoplasmocitico, linfoma follicolare, linfomi
della zona marginale
Ad alta aggessività
Linfoma B linfoblastico/LLB acuta, linfoma a cellule del mantello, linfoma
diffuso a grandi cellule B, linfoma di Burkitt
Età pediatrica, raro negli adulti
Sesso maschile
Patogenesi multifattoriale; presenza di traslocazioni cromosomiche con
giustapposizione di proto-oncogeni al gene per le immunoglobuline
incremento della proliferazione cellulare
e/o inibizione dell’apoptosi
Frequente presentazione in stadio III e IV
Sedi extranodali: SNC, gonadi, cute, tratto gastroenterico, ghiandole salivari.
Lesioni
Età media o avanzata
Sesso maschile
Presentazione in stadio avanzato
Decorso clinico di regola indolente
Possibilità di progressione in linfoma a grandi cellule B o leucemia acuta
Presenza nel 50% dei casi di una delezione 13q14.3, che ha come effetto un
incremento di Bcl-2 e una resistenza delle cellule all’apoptosi
Immunofenotipo: CD5, CD19 e CD23
Età infantile
Frequente localizzazione mediastinica (timo e linfonodi), SNC, quadro leucemico
pressoché costante
Immunofenotipo variabile condizionato dal grado di maturazione. CD3 e CD7
costanti.
Prognosi relativamente favorevole in età pediatrica, infausta in età adulta
Linfoma/LLA dei precursori T
Linfoma anaplastico a grandi cellule T
Linfoma T angioimmunoblastico
Linfoma a cellule T/NK
Linfoma a cellule T enteropatico
Linfoma/LLC a cellule T
Età infantile
Frequente localizzazione mediastinica (timo e linfonodi), SNC, quadro leucemico
pressoché costante
Immunofenotipo variabile condizionato dal grado di maturazione. CD3 e CD7
costanti.
Prognosi relativamente favorevole in età pediatrica, infausta in età adulta
Frequente nell’infanzia (30% )
Sesso maschile
Esordio in stadio avanzato
Frequente traslocazione del gene ALK con aumentata stimolazione della crescita
cellulare (la proteina ALK è una tirosin-chinasi transmembrana)
Interessamento di linfonodi, cute, osso, tessuti molli e fegato
Immunofenotipo: CD30,CD2, CD4, EMA, ALK
Raro, adulti e anziani
Presentazione clinica con sintomi aspecifici (rash cutanei, febbre, anemia,
allergia ai farmaci…)
Decorso aggressivo e prognosi infausta
Immunofenotipo: CD4 e CD10
Morfologia: espansione della zona paracorticale con iperplasia delle venule ad
alto endotelio
Rara, età adulta
Localizzazione cutanea di linfociti T, più frequentemente CD4+
Lesioni bollose acantolitiche
Descritto per la prima volta nel 1832 da Thomas Hodgkin e inizialmente
ritenuto una malattia infiammatoria granulomatosa sistemica
Va inquadrato fra i linfomi B, ma tradizionalmente viene descritto a parte
Le cellule neoplastiche (cellule di Hodgkin e cellule di Reed-Sternberg)
rappresentano la minoranza nelle lesioni linfonodali ed extranodali
Presenza di un’elevata quota di elementi reattivi stimolati dalle citochine
prodotte dalle cellule H e R-S
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