Laringe, paralisi, secondarie

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Il caso clinico reale.

 Un signore, forte fumatore, aveva cominciato a presentare una sintomatologia caratterizzata da disfonia e poi da afonia franca. Lo specialista otorinolaringoiatra che aveva consultato, aveva prescritto una cura a base di aerosol, farmaci cortisonici, vitamina B12 fiale. Le condizioni cliniche del paziente, nonostante le terapie praticate, peggioravano. Il paziente, che era un vecchio e caro amico mio, mi contattò, nonostante io fossi un medico ancora molto giovane ed inesperto. Decisi di controllare le sue corde vocali, sospettando un tumore. Una delle due corde vocali era paralizzata ed il mio amico non riusciva a pronunciare la lettera "E", sul mio invito. La diagnosi fu posta dopo la tac del torace che documentò un tumore del polmone con paralisi del nervo ricorrente.

Le paralisi laringee periferiche sono dovute, nella maggior parte dei casi, a lesioni del ricorrente (parafisi ricorrenziali). In qualche caso sono provocate da lesioni del vago o dell'accessorio: dati gli stretti rapporti che questi nervi contraggono, appena usciti dall'endocranio, con l'ipoglosso, con il glossofaringeo e con il simpatico cervicale, si tratta quasi sempre di paralisi laringee associate alla compromissione di altri organi e funzioni. Verranno perciò prese in considerazione in un secondo tempo. Le paralisi ricorrenziali sono più frequenti a sinistra che a destra, perché il ricorrente di sinistra ha un decorso più lungo e viene in contatto anche con organi contenuti nel torace. I traumi accidentali del ricorrente sono molto rari; più frequenti sono i traumi chirurgici che possono verificarsi negli interventi sull'esofago cervicale, sulla tiroide e sui linfonodi cervicali. La maggior parte delle paralisi laringee è dovuta però alla compressione ed allo stiramento del ricorrente.  Questo evento può verificarsi a sinistra per: aneurisma dell'aorta; pericardite; cardiopatia congenita a acquisita con dilatazione dell'atrio sinistro; adenopatia tracheobronchiale da processo sistemico (leucemia, linfogranuloma), metastatico (tumore polmonare), infiammatorio (tubercolosi polmonare); neoplasia maligna della trachea, cancro dell'esofago, cancro della tiroide. Dati gli stretti rapporti che il ricorrente di destra contrae con la cupola pleurica omolaterale, i processi tubercolari all'apice destro con pleurite reattiva sono una delle cause più frequenti delle paralisi di questo nervo.

Altre cause di paralisi della laringe

B base della lingua L laringe T trachea E esofago A arco dell'aorta S arteria succlavia C arteria Carotide Comune G vena giugulare interna L nervo laringeo superiore con ul suio ramo esterno ed il suo ramo interno 2) nervo vago destro. 3 1 nervo ricorrente destro 4 nervo vago sinistro. 5 nervo ricorrente sinistro. 6) ansaanatomica di Galeno

Altre cause sono da ricercare negli aneurismi della succlavia destra e nelle neoplasie maligne tiroidee e del carcinoma dell'esofago cervicale. In altri casi la paralisi ricorrenziale può essere dovuta ad una nevrite tossica (intossicazione saturnina, diabete) o infettiva (tifo, difterite, influenza: nell'influenza sembra prevalentemente colpito il ricorrente destro). Non mancano infine casi legati ad una patogenesi disergico-iperergica, analoga a quella che determina la paralisi «a frigore» del nervo faciale. Nelle forme unilaterali (emiplegia laringea) la corda vocale è fissa molto di rado sulla linea mediana; più spesso assume invece una posizione «paramediana» o una posizione «cadaverica», intermedia fra l'adduzione e l'abduzione. Per i processi di atrofia muscolare la corda vocale diventa più sottile di quella controlaterale, con bordo concavo. Nella fonazione la corda vocale sana tende a superarcela linea mediana per avvicinarsi alla corda controlaterale, in un tentativo di compenso funzionale spesso insufficiente. La sintomatologia è essenzialmente rappresentata dalla disfonia, perché anche nei casi in cui la corda vocale paralizzata è fissa sulla linea mediana, l’abduzione della corda vocale sana è sufficiente a garantire il passaggio di una sufficiente quantità di aria.

L'entità della disfonia è in rapporto con la posizione assunta dalla corda vocale paralizzata: di scarsa entità quando la corda vocale è fissa in posizione mediana, tende progressivamente ad aumentare quanto più aumenta la distanza esistente fra la linea mediana e la posizione assunta dalla corda paralizzata. La disfonia di questi pazienti ha un carattere particolare, per cui viene indicata come diplofonia. Le forme bilaterali (diplegia laringea) comprendono un tipo (sindrome di ZlEMSSEN) in cui le due corde vocali sono fisse in abduzione (così detta diplegia fonatoria, ed un tipo (sindrome di RlEGEL) in cui le corde vocali sono fisse in adduzione sulla linea mediana (così detta diplegia respiratoria. La sintomatologia sarà costituita nel primo caso da afonia, nel secondo da dispnea.
Un quadro laringoscopico e sintomatologico molto simile a quello che si ha nella sindrome di RlEGEL, si ottiene anche nel caso in cui la paralisi si sia verificata esclusivamente a carico dei muscoli crico-aritenoidei posteriori. Questo tipo di paralisi bilaterale incompleta costituisce uno dei sintomi più importanti della tabe dorsale ed è legato ad un processo di meningo-radicolonevrite luetica che colpisce le radici dell'XI paio di nervi cranici che contengono le fibre destinate ai muscoli crico-aritenoidei posteriori. Nella sindrome di GERHARDT le due corde vocali sono in posizione paramediana separate l'una dall'altra da uno spazio di 1 -2 mm; durante la fonazione, poiché i movimenti di adduzione sono conservati, le corde vocali si accollano. Nell'inspirazione esse vengono aspirate, portate in basso ed in dentro, con conseguente, ulteriore restringimento del già ridotto spazio glottico; l'aria espirata le allontana invece passivamente l'una dall'altra di 1-2 mm). La dispnea inspi-ratoria laringea costituisce il sintomo essenziale della sindrome di RlEGEL e di quella di GERHARDT, mentre la funzione vocale non appare compromessa. La diagnosi differenziale va posta essenzialmente con l'anchilosi crico-aritenoidea.

Fra le paralisi bilaterali incomplete debbono essere ricordate quelle dovute a lesione del laringeo superiore, che sono talvolta di origine difterica. Le corde vocali, per insufficienza del muscolo crico-tiroideo, che ha funzione tensoria, hanno un aspetto ondulato; la voce è velata ed i pazienti accusano notevole difficoltà all'emissione dei suoni acuti. In questi casi la concomitante ipoestesia laringea può causare serie complicanze bronco-polmonari per inalazione di materiale alimentare. La terapia è in rapporto con la causa che ha determinato la paralisi: una possibilità di cura efficace manca purtroppo in molti casi. Nelle paralisi da nevrite tossica si dovrà sempre instaurare una cura causale; nelle forme «a frigore» ed in quelle da nevrite infettiva la terapia corticosteroidea precoce, intensa e prolungata, associata, nelle forme nevritiche, alla somministrazione di antibiotici (tetracicline), darà ottimi risultati. Un trattamento complementare vitaminico (vitamine B12 e B6) potrà completare la terapia generale. Nelle paralisi bilaterali in abduzione si può tentare di ridurre lo spazio glottico mediante tirotomia mediana ed innesto sottopericondrale interno di frammenti di cartilagine auricolare o di resina acrilica.

Le paralisi bilaterali in adduzione richiedono spesso, onde garantire la funzione respiratoria, la tracheotomia. Al fine di poter decannulare il paziente sono stati proposti numerosi interventi chirurgici diretti ad ampliare il lume dello spazio glottico. Lo scopo si può ottenere sia con la resezione, unilaterale o bilaterale dell'aritenoide, sia fissando, con opportuni accorgimenti, l'aritenoide in posizione di abduzione (aritenopessia). L'ampliamento dello spazio glottico che si ottiene consente in molti casi una respirazione per via naturale, con funzione fonatoria ridotta, ma sufficiente. Gli stretti rapporti che il vago e l'accessorio contraggono alla base del cranio e nella regione cervicale superiore con il glosso-faringeo, l'ipoglosso e le fibre simpatiche oculo-pupillari giustificano l'esistenza di sindromi paralitiche associate posteriori che possono verificarsi per tromboflebite post-otitica della giugulare, per resezione della giugulare interna attuata negli svuotamenti ganglionari latero-cervicali, per penetrazione di proiettili, per adenopatia metastatica del linfonodo di KRAUSE e CUNEO da neoplasia rinofaringea, per processi neoplastici a punto di partenza dal rinofaringe o dal paraganglio timpano-giugulare che si estendono lungo la base del cranio.

 cfr  indice ORL