La causa più comune è la distruzione della neuroipofisi
Può derivare da:
• Traumi
• Neurochirurgia
• Malattia granulomatosa
• Neoplasie
• Accidenti vascolari
• Infezioni
Il Diabete insipido è in molti casi è idiopatico; occasionalmente può essere ereditario.
La forma familiare ereditata con modalità autosomica dominante. è stata attribuita
a mutazioni del gene della pro-pressofisina (precursore dell'AVP). Il diabete insipido
nefrogenico può essere ereditario o acquisito.
- NDI congenito
- NDI sporadico
Le cause sono numerose e comprendono:
- Farmaci (specialmente il litio)
- Ipercalcemia
- Ipokaliemia
- Condizioni che alterano l'ipertonicità midollare (per es., necrosi papillare o
diuresi osmotica)
- Gravidanza: nel secondo o nel terzo trimestre, può svilupparsi come risultato
dell'eccessiva elaborazione della vasopressinasi da parte della placenta
Spesso molte cause possono essere escluse mediante:
- Anamnesi
- Esame obiettivo
- Dati dì laboratorio pertinenti
Significa scarsa assunzione di liquidi. Può essere dovuta a una varietà di alterazioni patologiche: • Malattia granulomatosa; • Occlusione vascolare; • Tumori. Più semplicemente per uno scarso riflesso della sete, un accesso limitato all'acqua (per esempio i passeggeri dei barconi!); i bambini piccoli ed i soggetti con handicap fisici e/o persone con alterazioni dello stato mentale; Altre volte si tratta di pazienti operati con scarsa prescrizione di liquidi parenterali (sic!, dove non hanno considerato 2000 ml/die di apporto di liquidi e nutrienti con le sacche nutrizionali), o di pazienti in fase postoperatoria e/o pazienti intubati in terapia intensiva. In tutte queste condizioni se manca l'acqua libera avremo una ipernatremia.
Esempi
• Somministrazione involontaria di una soluzione ìpertonica di cloruro di sodio
: di bicabonatodi sodio
• Sostituzione dello zucchero con il sale negli alimenti per neonati
La diagnosi di ipernatriemia è confermata da un livello sierico di Na+>145 mmo/l. L'anamnesi completa e l'esame obiettivo spesso forniscono indizi sulla causa base
Il paziente ha assenza o presenza di sete?
Presenta diaforesi? Ossia suda, per esempio per febbre
Ha perso liquidi con la diarrea ?
Ha perso liquidi con la poliuria, per esempio perchè è diabetico o assume i nuovi
farmaci?
Ci sono segni di contrazione di volume del liquido extracellulare, un ematocrito
elevato, una osmolarità ematica elevata?
- Dovrebbe includere l'elenco dei farmaci in uso e assunti recentemente
Esame obiettivo
Esso comprende un'approfondita valutazione neurologica e dello stato mentale
Algoritmo diagnostico
Stimare il volume del liquido extracellulare
Se il volume del liquido extracellulare è aumentato nei pazienti con ipernatriemia
(come suggerito dall'edema e dalla distensione delle vene del collo:
• La causa più probabile è la somministrazione di una soluzione ipertonica di cloruro
di sodio o bicarbonato di sodio
Se il volume del liquido extracetlulare è normale o ridotto:
• Controllare se vi è una risposta renale normale all'ipernatriemia: escrezione
di un volume minimo (500 ml/die) di urine massimamente concentrate (osmolalità >800
mOsmol/kg)
• Risposta normale: le cause più probabili sono una perdita insensibile di acqua,
una perdita gastrointestinale o una perdita renale precedente
• Risposta anomala: controllare il tasso di escrezione osmolare
- >750 mOsmol/die: la causa più probabile è la diuresi indotta da un diuretico
o da un agente osmotico
- <750 mOsmol/die: misurare la risposta renale alla desmopressina
• Osmolalità delle urine aumentata: CDI
• Osmolalità delle urine invariata: NDI
• Dosaggio dell' Na+ sierico
• Ipernatriemia: >145 mmol/l
• Misurazione del volume e dell'osmolalità delle urine
• Prodotto del volume per l'osmolalità delle urine (cioè, tasso di escrezione del
volume)
- Utile per la determinazione delle basi della poliuria
- Diuresi osmotica: escrezione dei soluti >750 mOsmol/die
• Può essere confermata misurando glucosio e urea presenti nelle urine
• Concentrazione di Na+ nelle urine
• Natriuresi: >100 mmol/l
• Con la presenza di un'espansione del volume del liquido extracellulare, si conferma
l'eccesso di Na+ primitivo
Diagnostica per immagini
• Non indicata
Procedure diagnostiche
• Misura della risposta alla desmopressina per distinguere CDI e NDI
• 10 mg per via intranasale dopo un'attenta restrizione idrica
• L'osmolalità dell'urina dovrebbe aumentare di almeno il 50% nel CDI e restare
invariata nel NDI
• Obiettivi terapeutici: ripristino di una volemia ottimale, cioè il
paziente è ipoteso, ha perso liquidi extracellulari oppure è edematoso?
• Interrompere la perdita d'acqua in corso trattando la causa di base
• Correggere il deficit d'acqua
• Ripristinare il volume del liquido extracellulare nei pazienti ipovolemici
Controllare sempre la natremia delle urine, se maggiore di >20 mEq/l o minore, per capire la necessità o meno di infondere liquidi o sodio. Se il rene elimina sodio, ciò può dipendere da diuretici osmotici o dell'ansa o per patologie renali, in questo caso la concentrazione di sodio nelle urine è appunto elevata, maggiore di 20 mEq/L.
Ma se il rene, piuttosto, trattiene sodio e la concentrazione del sodio nelle urine è < 20mEq/l, allora pensiamo alle perdite extrarenali, ustioni, diarrea, sudorazione, fistole ecc.
Se il rene elimina sodio in abbondanza, > 20 mEq/litro ed il paziente presenta ipervolemia, è gonfio, edematoso, pensiamo a condizioni endocrinolopatologiche come un iperaldosteronismo primario o secondario, a sindrome di Cushing, eccessiva infusione di bicarbonati o di sodio per os
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Reidratazione del paziente
La quantità di acqua richiesta per correggere il deficit può essere calcolata
mediante la seguente equazione
• Deficit d'acqua = [(concentrazione plasmatica di Na+ -140) / 140] x acqua corporea
totale
• Acqua corporea totale
- Circa il 50% della massa magra nell'uomo
- Circa il 40% della massa magra nella donna
• Per esempio, una donna di 50 kg con una concentrazione plasmatica di Na+ pari
a 160 mmol/l ha un deficit di acqua libera stimato di 2,9 l {[(160 -140) / 140]
x (0,4x50)}
Via di somministrazione
Più sicura: per os o con sondino nasogastrico (o un altro sondino per la nutrizione)
• Alternativamente, una soluzione endovenosa al 5% di destrosio in acqua o in
soluzione
salina isotonica al 50%
Velocità di reidratazione
• Dovrebbe essere corretta lentamente, in un periodo di 48-72 ore !!
• Si dovrebbe tenere conto delle perdite in atto
• La concentrazione plasmatica di Na+ dovrebbe essere ridotta di:
- 0,5 mmol/l all'ora
- Non più di 12 mmol/l nelle prime 24 ore
Una correzione rapida è potenzialmente pericolosa
• Un improvviso calo dell'osmolalità causa un rapido movimento di acqua nelle cellule
che sono sottoposte a un adattamento osmotico
• Può determinare l'aumento di volume delle cellule cerebrali, con aumento del rischio
di crisi epilettiche o di danno neurologico permanente
Desmopressina intranasale
Altre opzioni per ridurre la diuresi
• Dieta a basso contenuto di sale associata a terapia con basse dosi di diuretici
• In alcuni pazienti con CDI parziale
- I farmaci che stimolano la secrezione di AVP o intensificano la sua azione sul
rene hanno dimostrato di essere utili
• Clorpropamide
• Clofibrato
• Carbamazepina
• FANS
Può essere corretto trattando il disturbo di base o eliminando il farmaco dannoso
S Poliuria sintomatica
• Dieta a basso contenuto di Na+ e diuretici tiazidici
- Inducono una lieve deplezione del volume
- Determinano un aumento del riassorbimento prossimale di sale e acqua e una riduzione
del rilascio dell'AVP al sito di azione, il dotto collettore
• FANS
- Alterano la sintesi renale di prostaglandine
- Potenziano l'azione dell'AVP e in questo modo aumentano l'osmolalità dell'orina
e riducono il volume urinario
• Amiloride
- Può essere utile nei pazienti con NDI indotto da litio
- La nefrotossicità del litio richiede che il farmaco sia assunto dalle cellule
del dotto collettore tramite canali del Na+ sensibili all'amiloride
Monitoraggio
Evitare una correzione troppo rapida e assicurare il raggiungimento dei valori
Target del sodio
Durante la terapia, rivalutare frequentemente:
• Apporto e perdita di liquidi
• Sodio sierico
• Stato clinico
Complicanze
L'ipernatriemia può portare alla riduzione del volume cerebrale dovuta a diminuzione
del liquido intracellulare
• Riduzione del volume cellulare cerebrale associato a un incremento del rischio
di emorragia subaracnoidea o intracerebrale
• Casi prolungati o gravi di ipernatriemia provocano un danno neurologico permanente
o la morte
• La sovrareidratazione rapida per correggere l'ipernatriemia può portare a edema
cerebrale, causando danni neurologici come crisi epilettiche, coma e morte
Prognosi
Tasso di mortalità
• Varia e dipende dalla causa di base, dalla gravita della condizione e dalla rapidità
dell'esordio
• In tutte le fasce di età viene riportato un tasso sino al 45%
• In età geriatrica può raggiungere il 79%
• In caso di morte, è difficile distinguere il contributo dell'ipernatriemia da
quello delle malattie di base
Prevenzione
Assicurare l'apporto adeguato di acqua ai pazienti con alterazioni dell'equilibrio
idrosalino, agli anziani e ad altri soggetti che necessitano di assistenza
Mantenere un'idratazione adeguata nei bambini con diarrea
ICD-9-CM 276. 0 Iperosmolarità e/o ipernatriemia
pericolo maggiore dell'ipernatriemia deriva dalla rapida reidratazione, che può
causare un rigonfiamento delle cellule cerebrali. Ciò può essere evitato con un
approccio graduale, così che la concentrazione di Na+ plasmatico diminuisca di non
più di 0,5 mmol/l all'ora
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